摘要
背景：渐进性坏死性黄色肉芽肿是一种非常罕见的组织细胞增多症，临床表现为淡黄色浸润性斑块或结节。80％以上的患者眼部受累。组织病理学表现为大量黄色组织细胞和胶原渐进性坏死。80％的患者可发生良性单克隆丙种球蛋白病相关性骨髓瘤，但其病程较长，10年存活率为100％。病例报道：1例76岁的男性患者出现皮损并继发为溃疡，根据其临床表现和组织病理学检查结果可诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。未发现单克隆丙种球蛋白病或骨髓瘤。本病另一特点是对糖皮质激素治疗敏感，而对其他疗法无效（环磷酰胺、α干扰素），糖皮质激素依赖性、医源性Cushing综合征以及糖尿病的发生可能会导致患者的感染性并发症并继发死亡。讨论：即使不伴有骨髓瘤或单克隆丙种球蛋白病，渐进性坏死性黄色肉芽肿也是一种难以治疗的疾病，糖皮质激素可能是最有效的疗法，但可引起多种并发症，导致类似本特殊病例的死亡。
出版日期
2006年09月19日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
