摘要
摘要目的评价儿童血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的CT、磁共振成像(MRI)和临床病理特征，以提高对该肿瘤的诊断水平。方法回顾性分析2019年3月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的6例儿童PEComa的CT、MRI和临床病理特征。结果患儿年龄1.7~11.9岁(平均7.6岁)。男女比例为1∶2。6例单发肿瘤发病部位分别见于肾脏(2例)、腹腔(2例)、盆腔(1例)和腹股沟(1例)。肿瘤边界清晰，呈类椭圆形(5例)或多结节样(1例)，边缘见花边样或结节样改变(3例)。肿瘤长径4.8~15.9 cm(平均9.3 cm)。5例肿瘤表现出周围侵犯，2例存在淋巴结转移。2例患儿合并结节性硬化症。1例肿瘤为术后复发。CT平扫(6例)示肿瘤呈等/低密度，增强后呈不均匀渐进性强化。多数(5例)肿瘤见瘤内迂曲增粗血管影，少数(2例)见沙砾样钙化。肿瘤中心在MRI(3例)T1WI及T2WI上呈斑片样或结节样高信号，周边呈等肌肉信号，弥散加权成像(DWI)(b＝800 s/mm2)上病灶周边部分弥散受限且增强后强化明显，中心部分呈等信号，增强后不强化或仅轻微强化。1例组织学分类为良性PEComa，5例为恶性PEComa。Melan-A和SMA的表达率分别为100.0%、83.3%。结论儿童PEComa的CT、MRI和病理表现存在一些特异性，常表现为腹盆腔内边界清楚的类椭圆形肿块，伴结节样边缘，可见瘤内迂曲增粗血管，增强后以周边强化为主，可有局部侵犯和远处转移，病理上以恶性病变居多，免疫组织化学上呈黑色素-肌肉双源性表达。
出版日期
2022年12月13日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
