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以高IgE为表型的原发性免疫缺陷病研究进展

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摘要摘要高IgE综合征(HIES)是一组以特应性皮炎、复发性皮肤和肺部感染、IgE水平升高为三联征的原发性免疫缺陷病。信号传导与转录激活因子-3(STAT3)功能缺失性突变引起的JOB综合征是最早发现的HIES，而在过去的10年里陆续发现其他一些免疫缺陷病也有高IgE的表现。现简要介绍这些疾病以及它们的分子基础，以帮助提高临床医师对该类疾病的认识。

DOI ojnwp5wxjr/6666537

作者沈杰夏宇

机构地区中国医科大学深圳市儿童医院风湿免疫科，深圳　518038

出处《中华实用儿科临床杂志》 2022年08期

关键词原发性免疫缺陷病特异性皮炎湿疹高IgE综合征

分类 [医药卫生][]

出版日期 2022年12月13日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）