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西罗莫司延缓常染色体显性多囊肾病疾病进程

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摘要常染色体显性多囊肾病（autosomaldominantpolycystickidneydisease。ADPKD）是一种可威胁生命的单基因遗传肾脏疾病，以双侧肾脏多发囊肿进行性增大而导致肾脏结构和功能损害为特征。其在活产婴儿中的患病率约为1／1000～1／400，是人类最常见的遗传性肾病，发病年龄一般在30～40岁。在欧洲约6％的终末期肾病由ADPKD引起。ADPKD由PKD1基因（80％）或PKD2基因（15％）的变异引起闭，PKD1基因定位于染色体16p13．3，编码多囊蛋白1（polycytin．1，PC-1），PC-1是位于细胞表面的受体样蛋白，

DOI pj0elp1y4y/837551

作者肖建;周福建;时宝忆

机构地区不详

出处《内科理论与实践》 2010年1期

关键词西罗莫司常染色体显性多囊肾病哺乳动物西罗莫司靶免疫抑制

分类 [医药卫生][内科学]

出版日期 2010年01月11日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）

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来源期刊

内科理论与实践

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