简介:摘要报告1例非朗格罕斯组织细胞增多症(Erdheim-Chester病),患者女,47岁,病史11年,先后出现下肢水肿、眼球突出、胸闷,影像学见肾周筋膜增厚、动脉管壁增厚、大量心包积液,血清IgG4升高,眼眶肿物病理学检查见IgG4+浆细胞浸润,疑诊"IgG4相关性疾病",激素及免疫抑制剂疗效不佳。后心包积液病理学检查见组织细胞,CD68(+),S-100(-),下肢CT可见长骨硬化,确诊Erdheim-Chester病。
第529例 下肢水肿—眼球突出—活动后气短