简介:摘要Cronkhite-Canada 综合征(CCS)是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见、非遗传性疾病。病因尚不明确,目前一般认为其是一种慢性消化道炎症性疾病,存在胃肠黏膜屏障损伤,并发消化道肿瘤风险高于一般人群。CCS的典型胃肠道息肉病理类型为错构瘤性息肉,但其遗传背景有别于经典的遗传性错构瘤性息肉病。CCS的诊断尚缺乏金标准。多数CCS患者经糖皮质激素治疗有效,但减量或停用后易复发;免疫抑制剂及生物制剂治疗的有效性及安全性仍待进一步探讨。本文旨在综述CCS在发病机制及临床诊治方面的研究进展,以期增进临床医师对该病的认识,促进诊治进步,改善患者预后。
简介:摘要本文报道了1例76岁女性Cronkhite-Canada综合征合并皮肤硬化性脂膜炎患者的诊治经过。患者临床表现为纳差、味觉减退、胃肠多发息肉,长期口服激素、免疫抑制剂治疗,多次息肉病理结果示错构瘤性息肉,部分为结肠腺管状腺瘤。停用激素后疾病反复,并出现皮肤硬化性脂膜炎,加用激素、免疫治疗后,脂膜炎消退、味觉逐渐恢复、色素沉着消失。
简介:摘要目的探索腹腔镜辅助下超选择精索静脉高位结扎术对于青少年精索静脉曲张治疗的作用及优势。方法收集2019年6月至2020年12月郑州大学第一附属医院收治的33例(34侧)精索静脉曲张患儿的临床资料,以Dubin分级、患儿自觉症状及超声诊断阳性为纳入标准;以亚临床型及继发性精索静脉曲张为排除标准。所有病例均接受由亚甲蓝辅助识别精索淋巴管,由罂粟碱辅助识别精索动脉的腹腔镜下超选择精索静脉高位结扎术。术前及术后6个月进行性激素和精索静脉及睾丸超声检查,对比术前术后睾丸容积及性激素水平的变化。利用SPSS 20.0软件进行对数据进行t检验或秩和检验。结果术前的性激素检查中发现随着精索静脉曲张分级升高,卵泡刺激素(follicular stimulating hormone,FSH)水平逐渐升高,黄体生成素(luteinizing hormone,LH)和睾酮(testosterone,TT)水平逐渐降低;术后6个月FSH明显回落,LH和TT水平则有不同程度的上升,且各分级术后6个月性激素水平差异无统计意义。术前、术后以及各分级间睾丸容积均存在差异。术后超声复查未发现精索静脉曲张复发及鞘膜积液发生等情况。结论术后性激素水平的改变及睾丸容积的增长,均证明了应用亚甲蓝和罂粟碱识别和保留精索淋巴管以及精索动脉的超选择腹腔镜下精索静脉高位结扎术,对于治疗青少年精索静脉曲张切实有效且安全可靠。且这种保留精索淋巴管及精索动脉的技术为患儿成年以后可能在接受其他手术时避免睾丸萎缩以及阴囊水肿提供了保障。
简介:摘要目的探讨窄带光成像(NBI)肠镜下溃疡性结肠炎(UC)患者不同黏膜血管形态(MVP)分型对UC患者肠上皮增殖的预测价值。方法选择2012年12月1日至2015年1月31日在北京协和医院就诊且接受NBI肠镜检查的42例UC患者,采集所有患者普通白光和NBI模式下119个结直肠病变的图像,并至少取1块病变组织用于病理学分析。根据随机数字表法将所有内镜图像随机分配至1位内镜医师(副主任医师),对肠黏膜组织的MVP分型和梅奥内镜评分(MES)做出判断。采用结肠炎组织学评分标准对肠黏膜炎症程度进行0~4级评分,根据免疫组织化学染色结果分析判断黏膜上皮Ki-67表达分布和表达程度。采用Student-Newman-Keuls(SNK)-q检验和Spearman相关分析进行统计学分析。结果UC患者的NBI肠镜下MVP分为清晰型、模糊型和消失型,根据黏膜表面腺管形态,消失型又分为隐窝开口亚型和绒毛亚型。NBI模式下MVP分型与普通白光模式下MES标准呈正相关(r=0.80,P<0.001)。MVP模糊型、消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP清晰型病变(30.3±12.8、45.9±12.5、45.5±12.1、46.3±13.1比15.6±7.3),差异均有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001);MVP消失型、消失型隐窝开口亚型、消失型绒毛亚型病变的Ki-67染色指数均高于MVP模糊型病变,差异均有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001)。NBI肠镜下不同MVP分型与Ki-67表达分布呈正相关(r=0.49,P<0.001)。组织学炎症程度为2、3、4级的Ki-67染色指数高于1级(28.8±10.9、40.2±11.6、49.5±10.3比17.1±8.4),差异有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001);组织学炎症程度为3、4级的Ki-67染色指数高于2级,组织学炎症程度为4级的Ki-67染色指数高于3级,差异均有统计学意义(SNK-q检验,均P<0.001)。Ki-67表达分布与组织学炎症程度呈正相关(r=0.56,P<0.001)。结论NBI肠镜下MVP分型可间接预测UC患者肠上皮增殖活性,肠上皮增殖活性可能与黏膜炎症程度密切相关。
简介:摘要目的探讨伴有不同眼眶侵犯程度的鼻腔鼻窦腺样囊性癌(ACC)患者放疗后的临床预后,为今后对该疾病的放疗策略选择提供一定参考。方法回顾分析2005—2019年间复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放疗科收治的伴有眼眶侵犯的鼻腔鼻窦ACC患者62例资料,比较不同眼眶侵犯程度患者放疗后的总生存、无进展生存情况(Kaplan-Meier法分析)及视力保存情况。结果62例患者中37例患者接受三维适形放疗(3D-CRT),25例患者接受调强放疗(IMRT)。放疗后患者总生存和无进展生存率及视力保存程度与放疗方式(3D-CRT及IMRT)、放疗顺序(术前放疗、术后放疗)无关(均P > 0.05),与肿瘤本身的Iannetti分级有关(P < 0.05)。放疗+手术+化疗的综合治疗模式的临床预后优于其他综合治疗模式(均P < 0.05)。结论在实施精确放疗的前提下,不同程度眼眶侵犯的鼻腔鼻窦ACC患者均得到较好的预后,放疗+手术+化疗的综合治疗模式对视力损伤程度最小,有利于提高患者疗后生存质量。
简介:摘要原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases,PID)是由免疫系统相关的单基因胚系突变导致的先天性疾病。PID患者存在免疫过程失调,对感染性疾病、自身免疫病、自身炎症性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤的易感性增加。部分PID患者以可疑过敏表现(如湿疹样皮损)为首发症状,或因严重的过敏性疾病就诊于变态反应科。如何在有可疑表现的过敏患者中识别并诊断出PID、减少诊断延误、预防疾病加重,是变态反应科、儿科及相关临床科室医生需要掌握的能力。本文总结归纳过敏患者中提示PID的警示征象和过敏合并PID的机制,同时概述过敏患者中常见的PID类型、PID伴发过敏患者的评估、治疗及预防。