简介：摘要目的探讨双侧肾母细胞瘤单侧根治术后第二次手术术中处理及围手术期管理。方法对2012年1月至2018年12月北京儿童医院肿瘤外科及保定病区肿瘤科收治的13例双侧肾母细胞瘤单侧根治性切除术后的患儿临床资料进行回顾，分析总结二次手术术中的处理及围手术期的管理。13例患儿中，男7例，女6例，年龄最大为42个月，最小为5个月。11例为同时性肾母细胞瘤，2例为异时性肾母细胞瘤，初次手术均为单侧瘤肾根治性切除术，二次手术均采用保留肾单位肿瘤剥除手术，其中化疗后手术12例，1例未经化疗而直接手术。二次术中11例采用阻断肾蒂血管方法止血，局部压迫止血2例。结果术后3例患儿出现少尿症状，其中1例合并肺水肿及高血压；1例出现单纯性高血压；1例出现尿瘘。13例患儿二次术后病理均为肾母细胞瘤或肾母细胞瘤病；3例患儿切缘阳性，其中2例为肾母细胞瘤病，1例为肾母细胞瘤。结论双侧肾母细胞瘤单侧瘤肾根治性切除术后，二次手术须行保留肾单位手术，术中应精细操作，尽量完整切除肿瘤，避免过度或长时间影响肾脏血运。术后短期内应严格观察出入量情况，监测血压及肌酐变化情况，必要时给予利尿等对症治疗。

简介：摘要目的总结儿童神经母细胞瘤(NB)诊断初期严重的急危重症及早期死亡原因。分析可能引起NB患儿早期死亡的相关危险因素，以期提高认识，尽早识别和干预，减少早期死亡率。方法连续纳入2007年4月至2017年12月在北京儿童医院血液肿瘤中心初治的NB患儿，并对其中于诊断1个月内死亡的患儿进行回顾性分析。收集患儿的一般资料、直接死亡原因、并发症、死亡发生距诊断相隔时间及是否接受化疗。结果共纳入系统诊治并随访的NB患儿654例，其中31例早期死亡，占同期收治总人数的4.7%。早期死亡患儿主要并发症为肺部感染(18例，58.1%)，化疗后骨髓抑制(17例，54.8%)，肿瘤破裂出血(16例，51.6%)，多脏器功能衰竭(8例，25.8%)。单因素分析：危险度分组(P＝0.006 6)、骨髓是否侵犯(P＝0.020 7)、原发肿瘤部位(P＝0.016 7)、年龄(P＝0.003 3)、乳酸脱氢酶(LDH)(P<0.000 1)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)(P<0.000 1)、血清铁蛋白(P＝0.016 0)、D-二聚体(P<0.000 1)、纤维蛋白原(P＝0.002 7)、肿瘤直径(P<0.000 1)、血红蛋白(P<0.000 1)、血小板(P<0.000 1)、血清白蛋白(P<0.000 1)在早期死亡患儿与非早期死亡患儿间差异有统计学意义。多因素分析：年龄<30个月，OR＝2.824 (95%CI：1.084～7.359)，LDH>1 004 IU/L，OR＝6.991 (95%CI：2.135～22.887)，白蛋白<36 g/L，OR＝65.237 (95%CI：2.024～13.545)，血红蛋白<92 g/L，OR＝5.358 (95%CI：2.024～13.545)，血小板低于192×109/L，OR＝3.554 (95%CI：1.267～9.965)。结论患儿入院后加强生命体征检测，尽早识别肿瘤破裂等危及生命的急重症，并于有创操作后尽早适当镇静、积极输注血制品等对症干预治疗措施，必要时转重症监护室予呼吸支持等是避免早期死亡的重要手段。

简介：摘要同卵三胞胎，女，6月龄，其中三胞胎之一、之二完善腹部超声、肝脏穿刺活检、神经元特异性烯醇化酶及肝脏穿刺病理等检查，诊断为神经母细胞瘤（国际神经母细胞瘤4S期，低危组），原发灶位于三胞胎之一左侧肾上腺。三胞胎之一经手术及化疗，三胞胎之二经化疗，随访肝功能正常，腹部超声示肝脏不大，腹部未见新发病灶。三胞胎之三经肝脏穿刺病理提示非嗜肝病毒性肝损伤改变。三胞胎中2例同时患有神经母细胞瘤罕见。

简介：摘要目的总结原发部位在盆腔/骶尾部神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、治疗效果并随访远期术后并发症。方法回顾性分析2007年3月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心诊治的原发于盆腔或骶尾部NB患儿16例(男8例，女8例)的初诊年龄、原发瘤灶部位、瘤灶大小、临床分期、危险度分组等临床特征。对规律治疗随访的患儿进行临床特征分析，总结患儿术后并发症，并采用Kaplan-Meier方法进行生存分析。结果16例患儿中位诊断年龄23.0(5.7～102.0)月龄，6例(37.5%)≤12个月。患儿均进行了化疗，中位化疗疗程6(1～8)个疗程；15例患儿进行手术治疗，完全切除12例，占80%，手术方式以经腹为主(86.7%，13/16例)。患儿中位随访时间33.5(8～136)个月，3例(18.8%)患儿术后骶骨缺如，患儿术后均未出现永久性神经系统损伤。5年总生存(OS)率100%。结论单中心总结显示，盆腔和骶尾部区域NB患儿生存率高。肿瘤完全切除联合化疗治疗是有效的措施。术后永久性术后神经系统并发症少见。

简介：摘要目的总结包含巨小梁结构肝母细胞瘤的临床病理特点及治疗策略。方法回顾性总结2011年1月1日至2019年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科就诊的肝母细胞瘤患儿资料，筛选病理结果中包含巨小梁结构，收集其临床资料和治疗方案，包括临床分期、甲胎蛋白(AFP)、化疗方案、手术切缘情况及病理分型，随访观察其预后情况。结果17例患儿中，男13例，女4例，发病年龄5～134个月；巨小梁型5例，上皮型＋巨小梁成分10例，上皮间叶混合型＋巨小梁成分2例；PRETEXT分期中，I期1例，II期2例，III、IV期14例；15例患儿接受了术前新辅助化疗，其中仅6例患儿达到部分缓解；17例患儿中，10例术后病理切缘阴性，7例患儿术后AFP降至正常，10例患儿复发，2年无事件生存率26.18%。结论包含巨小梁成分的肝母细胞瘤病例非常少见，其中巨小梁型及上皮型＋巨小梁成分复发率较高，术前新辅助化疗(长春新碱＋伊立替康)、经导管动脉栓塞化疗及肝移植或许可以作为该类型肝母细胞瘤的治疗方案。

简介：摘要目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤（HR-NB）患儿的临床特征，分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例（57.9%），女193例（42.1%），诊断年龄40.0（4.5~148.0）月龄，随访时间22.0（0.2~138.0）个月，发生肿瘤复发或进展时间为15（1~72）个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率（EFS）为(31.2±2.6)%，5年总生存率（OS）为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植（HSCT）的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿［(26.5±4.5)%比（25.1±3.6)%，χ²=13.773，P=0.001；(38.1±5.5)%比（35.7±4.7)%，χ²=9.235，P=0.002］。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿［(28.5±5.0)% 比（26.7±3.8)%，χ²=10.222，P=0.001；(37.1±6.0)%比（36.2±4.8)%，χ²=7.843，P=0.005］。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿［(26.8±8.0)%比（20.5±6.4)%，χ²=5.732，P=0.017］，5年OS差异无统计学意义［(31.4±8.6)%比（26.2±7.4)%，χ²=3.230，P=0.072］。单因素分析显示乳酸脱氢酶（LDH）≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素（χ²=6.960，P=0.008），Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素（HR=2.427、1.618，95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054，P均<0.05）。结论LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素，骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素；HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后，可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

简介：摘要目的总结单中心低中危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征以及这些患儿生长发育和生存质量的长期随访结果，为进一步的临床研究提供依据。方法回顾性分析2007年3月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的低中危NB患儿的性别、年龄、分期、危险度分组、转移部位等临床特征。Kaplan-Meier方法用于生存分析；WHO Anthro Plus用于计算Z值。结果符合入组标准的低中危NB患儿370例，诊断年龄16.8(1~191)月龄，其中148例(40%)≤12个月。原发瘤灶以纵隔最为多见(177例，47.8%)，其次为腹膜位/肾上腺(153例，41.4%)。370例患儿中位随访时间31个月(0.3~157.0个月)，5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为86.2%和96.9%。结束治疗后37例患儿存在生长发育问题，其中生长迟缓22例，低体质量6例，消瘦9例，7.3%(27/370例)的患儿脊柱侧弯。5.5%的患儿心功能轻度异常。5.0%(18/357例)的患儿肾脏损害，其中与原发瘤灶相关12例，手术相关6例。30.2%(95/315例)的患儿化疗后发质发量发生改变，以卷发最为多见。14.9%的患儿性格较治疗前发生改变，以性格急躁最为多见。结论单中心大样本低中危NB患儿5年生存率较高，纵隔是最常见的好发部位，长期生存质量较好，但仍存在治疗相关的不良反应，临床需进一步监测并长期随访。

简介：摘要MYCN基因在神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）细胞生长、凋亡、分化、浸润、转移及血管形成等方面发挥重要作用。临床中，MYCN基因扩增是NB危险度分级的重要指标之一。然而，MYCN基因检测面临检测方法操作复杂、检测成本高及不易获得瘤组织细胞等问题。研究表明，NB患儿血清循环MYCN基因扩增情况与瘤组织中一致，血清循环MYCN基因扩增情况作为NB预后及复发监测指标具有灵敏度高、特异性好、操作简便及无创等优势。因此，血清循环MYCN基因扩增检测有望替代瘤组织中MYCN基因扩增检测，用于NB预后及复发监测。本文通过介绍NB患儿血清循环MYCN基因扩增情况在NB诊断、预后及复发监测中的应用研究进展，并对其未来发展进行展望，以期推进其临床转化应用的速度。

简介：摘要目的总结伴颈部淋巴结转移的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征，分析生存状况，提高对此类患儿的认识。方法回顾性分析2007年4月至2017年5月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤病房确诊的伴颈部淋巴结转移的NB患儿。按照治疗时间，即2007年4月1日至2011年12月31日和2012年1月1日至2017年5月31日分为2个阶段，进行治疗效果和生存率分析，随访时间至2018年1月31日。结果1．共225例伴有颈部淋巴结远处转移患儿(占NB住院患儿的为37.3%)，其中男125例(55.6%)，女100例(44.4%)；中位发病年龄37个月(2～147个月)，≤18个月27例(12.1%)。原发瘤灶位于腹膜后肾上腺区174例(77.3%)，位于后纵隔48例(21.3%)。原发于盆腔、椎管及胸廓各1例。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)的患儿33例(14.7%)；同时伴骨髓转移139例(62.1%)、骨转移159例(71.0%)。高危组患儿208例(91.2%)，中低危组17例(7.5%)。2.共200例患儿于接受系统治疗和随访，随访时间为2～123个月，中位随访时间23个月。所有患儿预计3年无事件生存(EFS)率为52.0%，总生存(OS)率为56.4%。5年EFS为39.7%，OS为46.5%。2007年4月1日至2011年12月31日住院期间患儿3年EFS为49.6%，OS为54.4%；5年EFS为39.5%，OS为44.7%。2012年1月1日至2017年5月31日住院患儿，3年EFS为58.1%，OS为57.3%；5年EFS为48.7%，OS为46.8%。4N期NB患儿3年EFS为71.2%，OS为82.2%，5年EFS为61.5%，OS为76.7%。结论颈部淋巴结是NB远处转移的常见部位，多数同时伴骨髓和骨骼转移。仅伴颈部淋巴结转移(4N期)患儿预后较好，但仍低于国外报道，可能与患儿就诊时病情较重，高危组患儿比例高等有关。