简介：摘要肺移植是目前儿童终末期肺部疾病唯一有效的治疗手段，可提高患儿的生活质量和长期存活率。各年龄段儿童均可行肺移植术，但移植病因略有不同，0～5岁儿童多为肺动脉高压，5～10岁儿童最常见于肺囊性纤维化(CF)和特发性肺动脉高压；对于更大年龄儿童，CF为最常见移植病因，约占50 %。适应证的选择在各移植中心有所区别。随着肺移植的发展，供者不足的问题日益显著，成为影响儿童肺移植最大的问题，目前存在多种解决方案可供探讨。术后并发症是影响长期存活率最重要的因素，如何积极防控和治疗术后并发症是国内外移植中心值得深思的问题。相比成人，儿童肺移植病例数较少、进展难度较大。本文主要探讨儿童肺移植相关问题及进展。

简介：摘要目的总结1例婴幼儿心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium，NVM）应用心脏移植术的治疗经验，讨论心脏移植治疗婴幼儿NVM的应用价值。方法2020年8月南京医科大学附属儿童医院心胸外科收治了1例终末期NVM的患儿，采用双腔静脉法进行原位心脏移植术，于2020年8月12日对其成功实施了心脏移植术。通过PubMed、Springer Link、Google Scolar、Embase、中国生物医学文献数据库（CBMdisc）、中国知网（CNKI）、万方和维普数据库检索，总结对婴幼儿NVM行心脏移植术的诊疗经验。结果患儿既往有心脏手术史，术前彩色多普勒超声心动图检查提示左心室NVM、左心室壁运动减弱、二尖瓣中-大量反流。既往多次内科保守治疗后效果较差。心脏供体和受体ABO血型均为A型，供体与受体的体重比值为1.21。供心冷缺血时间为332 min。受体主动脉阻断时间为114 min，体外循环时间为241 min，后并行辅助时间为130 min。术后机械通气时间为41 h。术后1年内无严重并发症，未出现免疫排斥反应。检索文献，仅发现3篇单中心英文病例报道，共3例NVM婴幼儿接受心脏移植术，均预后良好，其中最长的随访时间为3年。结论运用双腔静脉法行原位心脏移植术可以作为婴幼儿NVM终末期治疗的有效手段。

简介：摘要目的探讨二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全中的早、中期临床效果。方法选取2012年1月至2019年1月在南京市儿童医院心胸外科采用二尖瓣成形术治疗的202例二尖瓣关闭不全患儿，排除房室间隔缺损、单心室、缺血性二尖瓣反流患儿。通过超声心动图比较患儿术前及术后左心室功能及反流程度。结果全组早期死亡5例(5/202，2.5%)，晚期死亡3例(3/202，1.5%)。随访1～68个月，平均(19.49±17.48)个月，15例患儿术后需再次行二尖瓣成形术，术后7年总体生存率与免于再次手术率分别为(93.4±2.8)%、(78.2±6.2)%。术后超声心动图显示患儿左心功能、二尖瓣反流程度明显改善，心功能(NYHA分级)亦有明显好转。结论二尖瓣成形术可以明显矫治小儿二尖瓣关闭不全，具有令人满意的中期疗效，有很好的临床应用价值。

简介：摘要目的评价经食管超声测量肺静脉血流频谱评估复杂先天性心脏病患儿术中左心房压力(LAP)的可行性。方法全麻下行手术治疗且术中需进行LAP监测的复杂先天性心脏病患儿25例，性别不限，年龄<3岁，ASA分级Ⅲ或Ⅳ级，心功能分级Ⅲ或Ⅳ级。术中通过经食管超声观察患儿左侧肺静脉血流频谱，于CPB停机后15 min时测量S波峰值速度(PVS)、D波峰值速度(PVD)、AR波峰值速度(PVAR)和舒张期肺静脉血流减速时间(DTD)，计算S波与D波峰值速度比值(S/D比值)，测量连续3个心动周期，取平均值。同时通过左房测压管测量LAP。PVS、PVD、PVAR、DTD、S/D比值与LAP行Pearson相关分析。结果PVS、PVD、PVAR和S/D比值与LAP无相关性(r分别为-0.06、0.21、0.19、-0.38，P>0.05)，而DTD与LAP呈负相关(r＝-0.84，P<0.05)。结论经食管超声测量DTD可用于评估复杂先天性心脏病患儿术中LAP。