简介：先天性心脏病（先心病）的发病率约为6‰～9‰，居新生儿出生缺陷的首位。根据我国年出生活婴1千8百万计算，每年新发先心病约10～15万，现存先心病患儿（者）约200万。

简介：1法洛四联症的长期治疗法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）是最常见的发绀型先天性心脏病之一，经手术治疗的TOF预后明显改善，大部分患者可长期生存。然而，部分术后遗留的肺动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣反流等已经引起重视，严重者可能影响患者生活质量。目前一致的意见是进行再手术——肺动脉瓣置换术（replacementofpulmonaryvalve，PVR）.

简介：如果以1966年Rashkind开发房间隔切开术作为开创先天性心脏病（先心病）介入治疗的新纪元，至目前已有50年历史。我国于上世纪80年代初期开展先心病介入治疗，至目前已有20年历史，步人了蓬勃发展的青年时代。进入21世纪国产器械问世，先心病介入治疗在我国得到广泛开展，取得自己的经验，逐步走向成熟，造就一批青年专家，走出“研发-生产-临床”密切结合的自主发展道路，我国先心病介入治疗出现划时代的变化，从此走出“丑小鸭”时代，受到世人所瞩目。

简介：目的探索复杂先天性心脏病快速康复（fasttrack,FT）的可行性和安全性,探讨其相关影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2010年6月阜外心血管病医院小儿外科中心复杂先天性心脏病矫治术后患者865例的临床资料。病种包括：法洛四联症,肺动脉闭锁、右心室双出口,大动脉转位,肺静脉畸形引流,心内膜垫缺损,主动脉缩窄合并室间隔缺损等。分析先天性心脏病手术风险分级评估（riskadjustmentforcongenitalheartsurgery1,RACHS-1）,病种类型、年龄、体质量等因素对FT的影响。结果总体FT比率为42.65%。按年龄分组（0～6个月、6～12个月以及〉12个月）3组FT比率分别为19.70%、40.20%、62.61%,3组间比较差异有统计学意义（P〈0.05）。FT组机械通气时间、重症监护病房住院时间比非FT组明显降低,差异有统计学意义[（6.51±4.06）hvs.（58.07±74.81）h,P〈0.05;（2.05±1.06）dvs.（7.64±8.75）d,P〈0.05]。Logistic回归分析提示年龄、体质量、高RACHS-1分级是复杂先天性心脏病FT治疗影响因素。结论部分复杂先天性心脏病矫治术后可行FT治疗,高RACHS-1风险分级、疾病类型、年龄〈6个月是复杂先天性心脏病矫治术后FT的影响因素。

简介：目的：探讨先天性心脏病（CHD）的流行趋势,分析其流行病学特征和发病危险因素。方法：纳入我院2012年1月至2015年1月间诊断为CHD的患儿共2415例为研究对象。统计CHD的每年检出率,构成类型和各年龄段构成比。采用多因素Logistic回归分析发生CHD的独立危险因素和独立保护因素。结果：2012年、2013年和2014年的CHD检出率分别为19.42%、34.99%和45.59%,呈现明显的逐年升高趋势（P=0.018,0.107）。统计分析表明CHD的主要类型房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）和动脉导管未闭（PDA）分别占37.31%、30.97%和13.71%,居前三位。各年龄段间比较发现1岁以下各类型CHD占比均最高,1岁以上的各类型CHD患病率呈逐渐降低趋势;〈4岁的CHD患儿占CHD患儿的74.95%。多因素Logistic回归分析显示母亲文化程度是CHD的独立保护因素[OR=0.488,P=0.011],先兆流产史、父亲吸烟史和孕期室内装修是CHD的独立危险因素[OR=1.748~7.151,P〈0.05或〈0.01]。结论：近年我国先天性心脏病的检出率呈逐年上升趋势,定期检查,针对父母情况和环境因素提早进行干预,可达到早期诊断及防治的目的。

简介：目的观察评价介入治疗先天性心脏病临床疗效与预后,以期获得有益的经验。方法回顾性分析我院应用介入技术治疗先天心脏病患者216例临床资料与随访情况。结果VSD20例,ASD59例,PDA101例,PS29例,复合手术7例（ASD＋PDA3例,PS＋VSD1例,PS＋ASD3例）;不同类型心脏病患者住院总天数、术后住院天数、手术成功率、1周内并发率差异无统计学意义（P〉0.05）;ASD手术时间低于VSD、PDA、PS,复合畸形手术时间高于ASD、PDA,差异具有统计学意义（P〈0.05）;随访12个月～50个月,平均（23.7±11.3）个月,失访14例,未见死亡例。结论先天性心脏病介入治疗技术已基本成熟,器材、路径、技术可基本满足各类先心病治疗需要,封堵与手术成功率较高;手术难度与病种类型、病情有关,影响手术时间、住院时间;术后1周内监护非常必要,处理严重并发,出院后仍需定期随访,复查相关指标。

简介：目的:探讨先天性心脏病心脏直视术后心律失常的发生情况.方法:120例先天性心脏病患者(室间隔缺损86例,房间隔缺损34例)在心脏直视缺损修补术后转入监护室持续心电监护,随时描记标准12导联心电图,了解发生心律失常的类型及预后.结果:59.2%(67/120)的患者术后发生心律失常,其中室缺修补术后发生心律失常的患者占47.5%,以右束支传导阻滞为主;房缺修补术后发生心律失常的患者14例,占34例的41%,以阵发性室上速和右束支传导阻滞为主.结论:先心病手术后发生心律失常的情况与缺损部位,手术方式、路径及术后血流动力学的稳定状况有极大的关系.

简介：目的探讨中老年先天性心脏病并发肺动脉高压（PAH）患者的临床特点。方法选择先天性心脏病并发PAH患者177例，根据年龄分中年组（124例）和老年组（53例）。回顾性分析两组患者的临床资料。结果两组患者无症状（16．9％vs5．7％）、无体征（39．5％vs17．0％）、气急（41．9％vs66．0％）、颈静脉显露（6．5％vs18．9％）、下肢水肿（25.8％vs64．2％），差异显著（P〈0．01），胸部X线显示心影增大（44．4％vs64．2％）、心房颤动（12．1％vs35．8％）、超声心动图测左右心房最大容积、右心室舒张末期容积、肺主动脉内径及双向分流（11．3％vs30．2％）、二尖瓣反流（19．4％vs49．1％）、心包积液发生率（5．6％vs22．6％）均高于中年组。结论老年组患者心脏结构及功能改变较中年组患者突出。介入治疗是中老年先天性心脏病并发PAH患者的主要治疗方法，成功率高。

简介：目的探讨心脏磁共振（cardiacmagneticresonance,CMR）评价先天性心脏病合并肺动脉高压患者心室功能的临床价值.方法对26例先天性心脏病合并肺动脉高压的患者行CMR检查,分别测量并计算右心室与左心室的短轴缩短率、舒张末期直径、舒张末期容积、收缩末期容积、每搏排血量、射血分数等心功能参数及主动脉、肺动脉直径,同时评价室间隔运动、心肌延时强化.采用配对样本t检验比较左、右心室功能参数,采用两个独立样本t检验比较室间隔运动正常组和异常组的右心功能情况,采用卡方检验比较室间隔运动异常与心肌延时强化的关联.结果右心室舒张末期直径、舒张末期容积、收缩末期容积均显著高于左心室,差异有统计学意义（P＜0.05）;右心室短轴缩短率、射血分数均显著低于左心室,差异有统计学意义（P＜0.05）.26例患者中,14例室间隔运动异常,14例出现心肌延时强化.室间隔运动异常组心肌延时强化出现比例明显高于室间隔运动正常组,差异有统计学意义（P＜0.05）.同时,室间隔运动异常组的右心室舒张末期直径、舒张末期容积均显著高于正常组,差异有统计学意义（P＜0.05）;右心室短轴缩短率显著低于正常组,差异有统计学意义（P＜0.05）;射血分数低于正常组,但差异无统计学意义（P=0.08）.结论合并肺动脉高压的成人先天性心脏病患者右心功能较左心功能差,室间隔运动异常患者的右心功能更差,室间隔运动异常患者出现心肌延时强化比例高.CMR能够提供先天性心脏病合并肺动脉高压患者的左、右心室功能及相关结构信息,对治疗和预后有重要价值.

简介：目的以右心室造影为对照，使用超声心动图常规的四腔心切面和全新的右心室全显示切面定量评价右心室射血分数（rightventricularejectionfraction，RVEF），探讨右心室全显示切面在右心功能评价中的应用价值。方法2011年4月至2011年11月通过临床和超声心动图检查选择伴有右心室形态或血流动力学改变的先天性心脏病患者22例（男13例，女9例，年龄16～67岁）为研究对象。除对人选患者行常规的超声心动图检查外，还使用四腔心切面和右心室全显示切面测量RVEF。在心导管实验室使用右心室造影测量RVEF。将四腔心和右心室全显示切面RVEF与右心室造影RVEF行随机区组设计方差分析及Pearson相关性分析，右心室全显示切面RVEF与其余右心功能指标行Pearson相关分析，并采用Bland—Ahman法评价右心室全显示切面与右心室造影的一致性。结果3种方法测得的RVEF分别为右心室全显示切面48．O％±11．3％、四腔心切面49．5％±13．1％、右心室造影48．7％±12．1％。3种方法测量结果比较，差异无统计学意义（F=0．327，P=0．723）。右心室全显示切面RVEF与右心室造影RVEF呈高度相关（r=0．908，P〈0．001），四腔心切面RVEF与右心室造影RVEF呈中度相关（r=0．659，P=0．001）。右心室全显示切面RVEF与肺动脉收缩压及主肺动脉宽度负相关（P〈0．05），与右心室每搏输出量正相关（P〈0．05），与其他右心功能评价指标则无明显相关性。结论与常规的四腔心测量方法相比。超声心动图右心室全显示切面测量的RVEF与右心室造影的相关性更好，可能是一种准确和可靠的评价右心室收缩功能的方法。

简介：先天性心脏病（先心病）在老年人中并非罕见，但由于缺乏特异的临床表现，容易误诊。我们通过彩色多普勒超声心动图检查确诊老年先心病11例，现分析报道如下。

简介：目的探讨基层医院彩色多普勒超声（colordopplerflowimaging,CDFI）对新生儿先天性心脏病（先心病）筛查和诊断效果。方法回顾性分析2006年3月至2010年8月492例新生儿CDFI检查的结果,统计出现的先心病类型及各类型先心病的发病构成比。结果本组资料共检出先心病患者215例,先心病总检出率为43.7%（215/492）,占出生总数的11.0‰（215/19480）,构成比位居前三位的先心病类型分别为房间隔缺损71例（33.0%）,室间隔缺损67例（31.2%）,动脉导管未闭54例（25.1%）。结论房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭是最常见的新生儿先心病病种,CDFI仍是基层医院首选的先心病筛查方法。

简介：目的探讨针对婴幼儿先天性心脏病患者,观察给予围术期整体化护理干预后获得的效果表现。方法选择我院2013年7月-2015年7月婴幼儿先天性心脏病患者130例。通过抽签法完成患儿的随机分组。B2组（对照组65例）：常规护理;B1组（观察组65例）：整体化护理;比较两组患儿完成手术后在出现肺部并发症概率以及死亡率等方面存在的差异。结果所有先天性心脏病患儿完成临床护理后,在并发症发生率方面,B1组明显低于B2组患儿（P〈0.05）;在疾病死亡率方面,B1组明显低于B2组患儿（P〈0.05）。结论于围术期选择整体化护理的方法对婴幼儿先天性心脏病患者进行干预,针对患儿有效实施肺部管理,可以成功降低肺部并发症的概率,最终显著将婴幼儿先天性心脏病患者的生活质量提高。

简介：目的探讨胎儿超声心动图对胎儿期先天性心脏病的诊断方法及应用价值。方法1989年11月～2000年11月对900名高危孕妇行胎儿超声心动图检查。孕妇年龄22～39岁(27.9岁±3.9岁)，孕期20～42周(33.4周±4.8周)。首先应用二维超声心动图(2DE)探察，横切胎儿胸部取标准四腔切面作为基础切面，旋转探头方向获取五腔心、大动脉短轴、左室长轴、主动脉弓长轴、下腔静脉长轴等切面，在清晰的切面图像上叠加彩色多普勒信号，观察心内有无异常血流；以脉冲多普勒记录主、肺动脉瓣及二、三尖瓣血流频谱或异常湍流频谱。结果胎儿期先天性心脏病发病率3.78%(34/900)，胎儿超声心动图诊断胎儿先天性心脏病的敏感性92%、特异性95%、阳性预测值91%、阴性预测值96%。结论胎儿超声心动图诊断胎儿先天性心脏病的敏感性、特异性高，为妇产科及儿科医生提供有价值的资料，应作为高危孕妇的常规检查。

简介：目的报道保留轨道导丝在先天性心脏病介入治疗中的体会。方法在先天性心脏病介入治疗中保留轨道导丝放置封堵器,评估封堵器位置、形态、大小和对周边结构影响,确定封堵效果后再退除导丝。结果110例先天性心脏病患者,男46例,女64例,年龄(6±2.3)岁;室间隔缺损104例,动脉导管未闭封堵术后再封堵3例,肺动静脉漏2例,主动脉窦瘤破裂1例,有5例室间隔缺损封堵术中更换封堵器,1例更换输送鞘管;技术成功率100%,无并发症发生。结论(1)在先天性心脏病介入治疗中保留轨道导丝放置封堵器安全可行;(2)选择输送鞘管尽可能大一号,退除导丝时尽可能使导管和鞘管靠近,避免产生切割现象;(3)可节省时间,减少出血;(4)减少血管刺激所致并发症发生。

简介：目的通过对我院自2009年7月以前1025例先天性心脏病(简称先心病)介入治疗的回顾及对其主要并发症分析,探讨先心病介入治疗疗效及其主要并发症特点,以进一步提高先心病介入治疗水平。方法在X线透视、造影及经胸超声心动图(TTE)监视下,经导管封堵治疗房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD),以及经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)治疗先天性肺动脉瓣狭窄(PS)。术后通过TTE及心电图(ECG)等评价介入治疗效果及并发症。结果(1)共完成先心病介入治疗1025例,总成功率为98.8%(1013/1025),主要并发症发生率1.17%(12/1025),其中死亡1例,死亡率为0.1%(1/1025)。(2)ASD369例,成功率97.6%(360/369)。与术前相比,术后24-72h、6个月LVEDD明显增加(P<0.01),LVEF增加(P<0.05),RVD明显缩小(P<0.01)。与术后24～72h相比,术后6个月LVEDD进一步增加(P<0.01),RVD进一步缩小(P<0.01),LVEF无明显差异(P>0.05)。术后6个月、1年、2年、3年LVEDD、RVD、LVEF比较无明显差异(P>0.05)。主要并发症发生率为1.36%(5/369),包括封堵器脱落3例、心包填塞1例和脑血栓栓塞1例。(3)PDA261例,成功率100%。与术前相比,术后24-72h及术后6个月LVEDD、LVESD缩小(P<0.01)。与术后24-72h相比,术后6个月LVEDD、LVESD缩小(P<0.01)。术后6个月、术后1年、2年比较,LVEDD,LVESD明显无差异(P>0.05)。主要并发症发生率为0.38%(1/261),仅1例严重并发症为髂静脉损伤。(4)VSD289例,成功率99.3%(287/289)。与术前相比,术后24-72h及术后6个月LVEDD缩小(P<0.01)。与术后24-72h相比,术后6个月LVEDD缩小(P<0.01)。术后6个月、1年、2年、3年比较,LVEDD无明显差异(P>0.05)。主要并发症发生率为1.73%(5/289),包括溶血3例、Ⅲ度房室传导阻滞2例。(5)PS106例,成功率99.1%(105/106)。50例患者随访满4年,与术前相比,术后24-72h、6个月、1年、2年、3年、4年△P均明显下降(P<0.01),R

简介：目的分析小儿先天性心脏病并发肺炎呼吸衰竭时机械通气的效果。方法选择2016年1月-2017年3月在我科住院治疗的26例应用机械通气治疗的先天性心脏病并发肺炎呼吸衰竭患儿,对比治疗前后生命体征及血气分析指标,评估机械通气的治疗效果。结果26例患儿中,23例顺利撤机,预后良好,2例转急诊手术治疗,1例治疗无效死亡。经过治疗,患儿的SBP、DBP、R、HR等指标及动脉血氧分压(PaO2)、PH有改善,动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、实际碳酸氢盐(HCO3-)降低,改善明显(P<0.05)。结论小儿先天性心脏病并发肺炎呼吸衰竭时应用机械通气治疗,能够有效改善患儿的生命体征、血气状况,效果确切。

简介：目的探讨新生儿和小婴儿危重先天性心脏病急诊手术的必要性及提高手术疗效的措施。方法收集新生儿和小婴儿危重先天性心脏病55例的急诊手术资料，男性35例，女性20例。患儿术前有反复肺炎心衰史或持续缺氧发作，其中动脉导管未闭（PDA）合并肺动脉高压（PH）3例、室间隔缺损（VSD）伴肺动脉高压34例、室间隔缺损（VSD）合并房间隔缺损（ASD）8例、室间隔缺损合并动脉导管未闭4例、严重肺动脉狭窄（PS）合并房间隔缺损4例、法洛四联症（TOF）2例，均行急诊手术治疗。结果术后并发气胸3例、呼吸机相关性肺炎2例、拔管后再插管3例、低心排2例、术后早期严重心功能不全合并有毛细血管渗漏综合征3例，常规治疗下仍少尿或无尿，持续3-5h，肺内渗出增多，中心静脉压进行性上升，均行腹膜透析治疗。全组病例51例痊愈出院，死亡4例。结论新生儿和小婴儿危重先天性心脏病急诊手术效果较好。合理的围手术期管理、合适的体外循环方法及手术方案是提高手术成功率的关键。

简介：先天性心脏病（先心病，CHD）在活产婴儿中的发病率约为8／1000，而30％未接受手术矫形的CHD患者会出现肺血管疾病，其中很大一部分将发展为不同程度的肺动脉高压（PAH）。目前随着CHD患者存活到成人的人数增加，成人先心病患者中肺动脉高压患病率约为5％～10％，并呈现随年龄增长的增高趋势，尤其是在房间隔缺损患者中。

简介：目的总结经右腋下直切口行体外循环直视心脏手术的临床经验，探讨其适应证及技术要点。方法2008年6月至2011年1月我们共完成79例经右腋下直切口的sJ,JL体外循环心脏直视手术，患者年龄6个月至12岁，平均（7．4±3.3）岁，体重6．5-42．0（17．8±8．7）kg。其中房间隔缺损19例，同期行三尖瓣成形5例；室间隔缺损55例，其中合并动脉导管未闭2例；部分房室管畸形5例。所有手术均在全身麻醉、体外循环下进行（房间隔缺损修补在不停跳下进行）。患者取左侧卧位，切口位于右侧第3肋间腋中线与第5肋间腋前线之间，皮肤切VI长度3．5-6．0（4．7±1．3）12111，经第3或第4肋间进胸，切开并悬吊心包，行升主动脉及上、下腔静脉插管建立体外循环，经主动脉根部灌注心脏停搏液，单纯房间隔缺损采用心脏不停跳下手术，经右心房切口修补房、室缺及三尖瓣成形。结果全组手术均顺利完成，无手术死亡；1例因术后心内膜炎致室缺残余漏，再次正中开胸行室缺残余漏修补术。体外循环时间（63．4±18．2）min，主动脉阻断时间（37．6±14-3）min，术后24h胸腔引流40-130（85．3±26．5）ml。68例患者术后未输血。全组无其他严重并发症。结论右腋下小切口直视心脏手术安全、可靠，可减少用血量，术后切口隐蔽美观，患儿及家属满意率高，值得临床椎广。