简介：循证医学强调基于问题的研究，依靠当前可获得的最佳临床研究证据结合临床医生经验和患者期望进行决策和实践，因此系统、全面地获取最佳证据是循证医学研究和实践的基础［1］。在传统的证据分级系统中，系统评价和Meta分析是最高级别的证据［2］；而在全球范围卫生研究组织或机构普遍认可的GRADE系统中，研究人员强调了“证据体”的概念［3］，即系统评价和Meta分析是证据的最终呈现形式和载体。系统评价数据库的建立将会加快研究人员和证据终端用户查找使用证据的速度，促进循证实践的发展［4］。

简介：

简介：目的通过多元统计和社会网络分析法中主题词共现的方式,研究儿童心血管学科知识发展、分布,研究学科知识聚类,并预测未来发展趋势.方法于2012年12月以PubMed数据库心血管疾病Mesh主题树下全部主要主题词/副主题词,选取全部心血管专科杂志,影响因子＞1的内科综合杂志和儿科学杂志检索文献,同时将研究分为1966至1980年、1981至1990年、1991至2000年和2001至2010年4个时间段,在每个时间段中分别使用书目共现分析系统及EndnoteX6提取主要主题词/副主题词,建立共词矩阵.之后使用SPSS22.0软件对共现矩阵进行转换、降维和聚类分析,并根据聚类分析结果绘制战略坐标图.最后使用Ucinet6.0软件绘制可视化网络.结果共提取文献50200篇.成功建立儿童心血管学科知识发展可视化图谱,直观展示全球范围内儿童心血管学科知识发展.1966至1980年儿童心血管学科以心血管疾病的病理生理学及病因学研究为主,发展方向相对局限,所关注疾病种类较少.1981至1990年先天性心脏病逐步成为研究核心,聚类归纳较好,新兴研究领域发展稍显不足;同时通过超声心动图的广泛应用,在一定程度上推动整个学科发展.1991至2010年先天性心脏病整体治疗及保护性策略研究成为核心,并伴随多种治疗手段如导管治疗、心脏移植等的逐步应用,各个聚类间发展更为平衡,知识更新快速,学科研究所关注疾病种类进一步增多.结论目前儿童心血管学科发展良好,研究热点与时代发展相联系.新型诊断技术及治疗手段对于学科发展推动力显著,儿童心血管学科知识网络逐渐完善,先天性心脏病已成为儿童心血管学科的核心问题.

简介：目的本研究旨在比较和分析复旦大学附属儿科医院（我院）分子诊断中心（本中心）2015年建立的高通量测序数据分析和临床诊断流程（复旦流程1.0）及其升级后的流程（复旦流程2.0）的临床应用效果。方法以复旦流程1.0和2.0对本中心新生儿重症监护病房送检行二代测序分子诊断的连续样本,进行初步数据分析结果、流程用时和准确性的比较和分析,并以典型病例具体说明复旦流程2.0的主要特点。结果2017年11月7-14日取得家属的知情同意的、行临床外显子检测的112例进入本文分析,初步数据分析结果的比较,进入人工数据审核的变异数量,复旦流程1.0平均210个,复旦流程2.0平均25个;完成112例从样本送达测序完成到初步报告形成时间,复旦流程1.0为78.8h,复旦流程2.0为19.8h;与人工审核后阳性结果判读符合率为63.6%（7/11）,阴性结果判读符合率为84.2%（85/101）。结论复旦流程2.0可以更加快速、准确和自动地进行大样本量的数据分析,可以用于临床大样本量的高通量数据分析及解读。

简介：目的了解母婴血清前白蛋白(PA)及微量元素(铁、锌、铜)之间的关系.方法用原子分光光度计火焰法及免疫单向扩散法测定148对健康母婴血清前白蛋白(PA)及血清铁、铜、锌的含量.结果148对健康母婴的血清中,母亲血清PA显著高于新生儿脐血血清PA(P＜0.01),母婴间呈正相关;母亲血清铁、锌显著低于新生儿脐血血清铁、锌(P＜0.01);母亲血清铜显著高于新生儿脐血血清铜(P＜0.01).母亲血清铁、锌与新生儿脐血血清铁、锌呈正相关;而母亲血清铜与新生儿脐血血清铜呈负相关.新生儿脐血血清PA与自身血清铁、铜、锌相关分析无相关性.结论微量元素水平的测定可用于评价胎儿的营养状况,PA是一项独立而敏感的营养指标,母孕期除全面加强营养外,尚需补充富含微量元素的食物,以便胎儿摄取和储存,以利于生后早期的生长发育.

简介：新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列脑病的表现.影像检查的目的是进一步明确病变的部位和范围,确定有无合并颅内出血和出血类型.随着影像检查的普及,HIE各病程阶段进行头颅CT检查已经相当普遍,动态头颅CT系列检查被认为对评估预后有一定的意义.但从新生儿CT使用的安全性及降低医疗成本来看,选择适当的检查时机,减少检查次数是必要的.本文对2003～2004年本院有完整CT与临床资料的114例HIE患儿进行回顾性分析,探讨不同病程阶段CT分度与临床分度的关系,以期提高对本病的认识.

简介：目的探讨血清锌与我国儿童注意缺陷多动障碍（ADHD）发生的关系。方法系统收集2000~2015年涉及我国儿童ADHD血清锌水平的病例对照研究文献;采用Stata12.0软件对纳入文献进行Meta分析。结果最终纳入17篇文献,包括ADHD病例2177例,对照2900例。Meta分析显示,ADHD组儿童血清锌水平明显低于对照组（合并效应值SMD=-1.33,95%CI：-2.22~-0.44,P=0.003）。敏感性分析显示两组在血清锌水平上的差异结果可靠,Egger＇s检验显示无明显的发表偏倚。结论儿童血清锌水平的下降可能与ADHD的发生有关。

简介：新生儿自发性胃破裂是一种少见但十分严重的疾病,其死亡率较高.本报告回顾性研究我院儿外科1993年1月至2003年12月收治的23例新生儿胃破裂患儿的临床资料,讨论其诊断及治疗要点,以指导临床对该病及时正确的处理.

简介：目的分析胎膜早破与早产儿肺部疾病发生的关系。方法对胎龄28～37周的88例早产儿依据产妇是否有胎膜早破分为胎膜早破组37例与对照组51例。比较两组新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿肺炎发生率及白细胞计数情况。结果胎膜早破组患儿新生儿肺炎发生率高于对照组,呼吸窘迫综合发生率低于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）;胎膜早破组患儿血白细胞计数值高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）,白细胞分类中性粒细胞所占百分比低于对照组,淋巴细胞所占百分比高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论胎膜早破能降低早产儿呼吸窘迫综合征的发生,却增加早产儿肺炎的发生。

简介：目的了解有癫癎高危因素的热性惊厥患儿应用丙戊酸钠与托吡酯口服治疗4年的临床与脑电图改变情况。方法对2004～2005年的132例有应用抗癫癎药物指征的热性惊厥患儿给予丙戊酸钠与托吡酯口服治疗,每半年随访一次病情变化、血常规和肝肾功能;每一年随访一次睡眠脑电图,共随访4年。结果随访时间1～10年,丙戊酸钠口服液单药治疗110例,长期控制率为98.2%,95例已停药,10例正处在减药过程中。托吡酯单药治疗13例,均发作控制,顺利停药。无一例出现血常规和肝肾功能异常表现。治疗后睡眠脑电图恢复正常者102例,出现局灶性改变者8例,两侧同步性棘慢波4例,3Hz棘慢波及多棘慢波2例。结论对于癫癎高危因素的热性惊厥患儿,早期使用抗癫癎药物丙戊酸钠或托吡酯,疗效确切,无明显不良反应。抗癫癎药物治疗后大部分患儿睡眠脑电图恢复正常。

简介：目的探讨腹腔镜阑尾切除术治疗小儿化脓性及坏疽阑尾炎的疗效.方法回顾性分析应用腹腔镜及经腹行阑尾切除术治疗化脓及坏疽阑尾炎病人各380例.每组均含242例化脓性阑尾炎及138例坏疽性阑尾炎.结果开腹阑尾切除术组术后腹盆腔脓肿、围术期机械性肠梗阻及伤口感染的发病率分别为21/380、19/380和24/380,均显著高于腹腔镜阑尾切除术组的10/380、6/380和2/380,经统计学分析均有显著性差异.结论经腹腔镜阑尾切除术较经腹阑尾切除术可显著降低化脓性及坏疽性阑尾炎术后并发症的发生率.

简介：目的探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张（Intrahepaticbiliarycysts,IBCs）的治疗选择和预后情况.方法回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术（PTCD）治疗.结果2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张（C型）常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张（A型）临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.

简介：目的：探讨临床阴性阑尾切除的现状、变迁及影响因素。方法回顾性分析本院1991—2010年所有因诊断急性阑尾炎而接受阑尾切除，术后结合临床和病理诊断明确为阴性阑尾切除的病例资料。①搜集阴性阑尾切除病例基本资料；②按年份分成4组：A组（1991—1995年）、B组（1996—2000年）、C组（2001—2005年）及D组（2006—2010年）。分析各组阴性阑尾切除的发生率，并与同期阑尾穿孔率进行比较；③按年龄分成4组：婴幼儿组（1d至3岁）、学龄前组（4～7岁）、学龄期组（8～12岁）、青春期组（13～16岁），统计各年龄组患儿阴性阑尾切除率。结果本院20年间共实施阑尾切除术5469例，其中阴性阑尾切除694例，占同期阑尾切除病例的12．7％。阴性阑尾切除病例中，阑尾误切47例（6．77％）；酷似阑尾炎病例647例（93．2％）；阴性阑尾切除率从1991—1995年的14．9％下降至2006—2010年的7．58％，P值＜0．001，提示阴性阑尾切除率呈稳定下降趋势；阴性阑尾切除最多发生于8～12岁患儿，最少发生于0～3岁患儿；男女比例为1∶0．9。最常见误诊疾病为肠系膜淋巴结炎、上呼吸道感染、胃肠炎、梅克尔憩室、原发性腹膜炎。结论20年间本院阴性阑尾切除率为12．7％，与阑尾穿孔率相同，均呈稳定下降趋势，大多为酷似阑尾炎疾病，误诊病例少见。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的探讨全胸腔镜下手术治疗小儿肺隔离症的临床疗效与安全性。方法回顾性分析本院2014年2月至2017年8月实施的33例全胸腔镜下肺隔离症手术患儿临床资料,其中男22例,女11例;年龄2个月至12岁1个月。患儿均经术前胸部CT增强明确诊断,手术采取三孔法,根据病变情况选择肺叶切除或不规则切除。结果33例患儿均在全胸腔镜下顺利完成手术,无一例中转开胸手术,19例行肺叶切除术,6例行不规则肺切除术,1例行肺段切除术,7例行叶外型肺隔离症切除术。结论全胸腔镜手术治疗小儿肺隔离症安全、有效,提高手术技巧可减少术中出血,提高手术的安全性。

简介：目的探讨早产儿肺出血的治疗与预后。方法选择北京大学第三医院2007~2016年在新生儿病房住院并诊断为肺出血的早产儿106例为研究对象。根据住院时间分为2007~2011年组（34例）和2012~2016年组（72例）;根据肺出血发生后使用的不同呼吸支持方法分为常频通气组（43例）和高频振荡通气组（HFOV组,63例）;根据在肺出血之前未关闭PDA是否给予PDA结扎术分为未手术组（34例）和手术组（14例）。按照3种不同分组方法对患儿的基本情况、治疗方法及预后进行比较分析。结果2012~2016年组使用HFOV和PDA结扎术的比例高于2007~2011年组（P〈0.05）;2012~2016年组住院期间病死率低于2007~2011年组,住院时间长于2007~2011年组（P〈0.05）;2012~2016年组颅内出血、支气管肺发育不良（BPD）的发生率高于2007~2011年组（P〈0.05）。HFOV组住院期间病死率低于常频通气组,住院时间长于常频通气组（P〈0.05）;HFOV组颅内出血、BPD的发生率高于常频通气组（P〈0.05）。PDA手术组住院期间病死率低于未手术组,住院时间长于未手术组（P〈0.05）;PDA手术组颅内出血、BPD的发生率高于未手术组（P〈0.05）。结论HFOV和PDA结扎术的应用可使早产儿肺出血的生存率得到改善,但颅内出血、BPD的发生率也相应升高。

简介：目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现，明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例，其中胆道闭锁25例，婴儿肝炎综合征7例，分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区胆管增生，胆管内胆栓，汇管区炎性细胞浸润，肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常，但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性，毛胆管淤胆，汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异；胆道闭锁患儿汇管区胆管增生，肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组（P〈0．05）。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同；汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据；婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。

简介：目的系统评价高频震荡通气（HFOV）与常频机械通气（CMV）治疗小儿急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的疗效。方法计算机检索TheCochraneLibrary、PubMed、Medline、中国知网（CNKI）、万方（WanfangData）等数据库,收集关于HFOV与CMV比较治疗儿童ARDS的随机对照试验,检索时限从建库至2016年7月。由两位评价员按照纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并对文献质量进行评价,然后采用RevMan5.3软件将纳入的研究进行Meta分析。结果最终纳入6项试验,共246例患儿。Meta分析结果显示：HFOV和CMV两种通气方式治疗在院内病死率或30d病死率、气压伤发生率、平均通气时间和氧合指数方面差异均无统计学意义（P〉0.05）;但相较CMV,HFOV提高了PaO_2/FiO_2比值（治疗后24h、48h、72h分别提高了17%、24%、31%）,改善了患儿氧合。结论与CMV相比,HFOV并没有降低ARDS患儿的病死率,但可显著改善氧合状态。最终结论尚需更多大样本、多中心、随机的临床对照研究进一步验证。

简介：目的探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征的临床分型及手术干预方式，并进行术前术后神经功能评估。方法回顾性分析自1995年5月至2010年5月我们收治的900例脂肪瘤型脊髓栓系综合征患儿临床资料，根据术中所见及术前MRI归纳出5种类型：Ⅰ型为脂肪脊髓脊膜膨出型；Ⅱ型为硬膜外型；Ⅲ型含硬膜内、外型；Ⅳ型为硬膜内型；Ⅴ型为终丝型。术中采取脂肪瘤切除、终丝切断等方式干预。采用Hoffman功能评分标准评估手术疗效。结果900例均获随访，随访时间3年以上，治疗有效率：Ⅰ型为65％（130／200），Ⅱ型为100％（100／100），Ⅲ型为70％（210／300），Ⅳ型为75％（150／200），Ⅴ型为100％（100／100）。总有效率为82％。结论对脂肪瘤型脊髓栓系综合征进行合理临床分型、选择合适的手术方式及进行准确的神经功能评估，可提高脂肪瘤型TCS的治疗效果。

简介：目的分析遗尿患儿在初始尿意和强烈尿意两种不同情况下尿流率和残余尿测定结果的差异,为临床应用尿流率测定来判断遗尿患儿膀胱功能提供参考。方法对来本院就诊的102例原发性遗尿症患儿（男性60例,女性42例）,在初始尿意和强烈尿意时分别进行尿流率和残余尿测定,比较两种情况下尿流率参数（排尿量、排尿时间、最大尿流率）及每次残余尿量检查结果。结果初始尿意时测得患儿最大尿流率为（15.5±8.2）mL/s,残余尿量为（2.9±5.9）mL;强烈尿意时测得患儿最大尿流率为（19.9±9.7）mL/s,残余尿量为（5.2±6.9）mL;初始尿意与强烈尿意下最大尿流率和残余尿比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）。最大尿流率随尿量的增加而增加,但当尿量增加到一定程度后最大尿流率反而有下降趋势。男性与女性在初始尿意时的最大尿流率和残余尿没有显著差异,但在强烈尿意时,男性的最大尿流率显著低于女性,（18.5±8.2）mL/svs（24.2±12.5）mL/s（P〈0.05）,而残余尿量没有差异。结论遗尿患儿在初始尿意和强烈尿意下尿流率-残余尿测定结果有显著差异,遗尿患儿进行自由尿流率测定时不宜过度憋尿,临床上分析尿流率及残余尿测定结果时要考虑尿意状态和排尿量对尿流测定参数的影响。