简介：摘要目的探讨不同严重程度脓毒症肠道损伤模型中NOD样受体蛋白3（NLRP3）炎症小体表达及其介导的炎症反应和凋亡。方法体外培养人结直肠腺癌细胞株（Caco-2），取对数生长期细胞分为空白对照组（用完全培养基正常培养）及脂多糖（LPS）1、2、4 mg/L组（用含1、2、4 mg/L LPS的完全培养基培养）。分别于6、12、24 h收集细胞上清液，采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测炎性因子肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素（IL-6、IL-1β、IL-18）水平；采用流式细胞仪检测细胞凋亡水平。收集细胞，采用实时荧光定量反转录-聚合酶链反应（RT-qPCR）检测NLRP3、沉默信息调节因子1（SIRT1）的mRNA表达；采用蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测NLRP3、SIRT1、天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶1（caspase-1）以及凋亡相关点样蛋白（ASC）的蛋白表达。结果ELISA结果显示，在同一干预时间点，与空白对照组相比，LPS各组细胞上清液中IL-6、TNF-α、IL-1β及IL-18水平均呈剂量依赖性增加，并呈一定时间依赖性，其中24 h时LPS 4 mg/L组升高最为显著〔IL-6（ng/L）：3.55±0.06比0.67±0.09，TNF-α（ng/L）：15.37±0.19比5.04±0.14，IL-1β（ng/L）：2.26±0.10比0.56±0.09，IL-18（ng/L）：433.92±22.55比93.55±21.13，均P<0.05〕。细胞凋亡检测结果显示，与空白对照组相比，LPS各组细胞凋亡率均有增加趋势，并呈一定剂量依赖性和时间依赖性，以24 h时LPS 4 mg/L组细胞凋亡率升高最为显著〔（14.83±3.73）%比（5.87±1.17）%，P<0.05〕。RT-qPCR结果显示，随LPS剂量增加和干预时间延长，细胞NLRP3 mRNA表达逐渐升高，而SIRT1 mRNA表达则呈下降趋势，24 h时LPS 4 mg/L组与空白对照组比较差异均有统计学意义〔NLRP3 mRNA（2-ΔΔCt）：8.20±2.82比1.00±0.36，SIRT1 mRNA（2-ΔΔCt）：0.58±0.01比1.03±0.06，均P<0.05〕。Western blotting显示，与空白对照组相比，LPS各组NLRP3、caspase-1、ASC的蛋白表达均明显升高，SIRT1蛋白表达明显降低；在各干预时间点，随LPS剂量增加，NLRP3、caspase-1、ASC的蛋白表达逐渐升高，而SIRT1蛋白表达逐渐降低，24 h时LPS 4 mg/L组与空白对照组比较差异均有统计学意义〔NLRP3蛋白（NLRP3/β-actin）：1.48±0.03比0.90±0.12，caspase-1蛋白（caspase-1/β-actin）：1.18±0.11比0.72±0.09，ASC蛋白（ASC/β-actin）：1.09±0.01比0.82±0.03，SIRT1蛋白（SIRT1/β-actin）：0.48±0.03比0.76±0.05，均P<0.05〕。结论在体外脓毒症肠道炎症模型中，随LPS剂量增加及干预时间延长，肠道炎症反应及细胞凋亡呈增加趋势，可能与NLRP3炎症小体及下游分子ASC与caspase-1表达上调、SIRT1表达下调相关。

简介：【摘要】工贸类企业安全管理直接关系到直接利益，因此采取措施进行安全管理，使企业安全生产可以顺利开展。但是在实际工作当中，阻碍企业安全管理工作开展的问题有很多，如人员安全管理意识不高、监督力度不强、人员职责不清等，不仅不利于保障生产的安全，还会影响到安全管理任务的完成。因此本文收集这些问题，然后依据问题提出针对性的对策，使问题得到及时解决，进而使工贸类企业安全管理的正常进行，最终促进安全管理效果的大幅度提升。

简介：摘要目的探讨分析谷氨酰胺联合早期肠内营养治疗急性重症胰腺炎的临床效果。方法选取本院2012年11月至2014年11月收治的急性重症胰腺炎患者68例，将其随机平均分为联合组和肠内营养组两组，每组患者各34例。联合组进行谷氨酰胺联合早期肠内营养治疗，肠内营养组进行早期的肠内营养治疗，对比分析两组治疗效果。结果在血清中C-反应蛋白（CPR）水平、白细胞介素-6（IL-6）水平、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平三类促炎因子方面比较，治疗前，联合组与肠内营养组三类促炎因子水平差异无统计学意义（P>0.05），治疗后，联合组三类促炎因子水平明显要低于肠内营养组，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论谷氨酰胺联合早期肠内营养能够明显改善急性重症胰腺炎患者全身的急性炎症症状，有利于提高患者的自身免疫功能，是一种安全有效、值得临床推广应用的营养治疗方案。

简介：摘要目的探讨NOD样受体家族核苷酸结合寡聚化结构域样受体3（NLRP3）炎症小体活化在脓毒症大鼠肠道黏膜屏障破坏中的作用，以及乌司他丁（UTI）对脓毒症大鼠肠道核转录因子-κB（NF-κB）/NLRP3炎症小体信号通路表达的影响。方法按照随机数字表法将64只雄性Wistar大鼠分为假手术（Sham）组、盲肠结扎穿孔术（CLP）组、UTI干预组（CLP术后1、6、12、18 h腹腔注射100 kU/kg UTI）和UTI预处理组（在UTI干预组基础上于CLP术前1 h腹腔注射100 kU/kg UTI），每组16只。观察大鼠24 h存活情况，于制模后24 h腹主动脉采血并处死大鼠取回肠组织。采用苏木素-伊红（HE）染色观察回肠病理学改变并进行回肠黏膜Chiu评分；用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）、肠型脂肪酸结合蛋白（I-FABP）水平；用蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测小肠组织核转录因子-κB p65（NF-κB p65）表达；用免疫组化法检测肠道紧密连接蛋白-1（Claudin-1）、闭合蛋白（Occludin）以及炎症小体NLRP3、凋亡相关斑点蛋白（ASC）、天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶1（caspase-1）的表达。结果与Sham组相比，CLP组术后24 h存活率明显下降；组织病理学结果显示黏膜及黏膜下间质严重水肿，炎性细胞浸润明显，绒毛排列紊乱，部分腺体结构不完整、绒毛结构严重破坏，Chiu评分显著升高；血清TNF-α、IL-1β、I-FABP水平均明显升高；小肠组织NF-κB p65蛋白表达明显增加；小肠黏膜组织Claudin-1、Occludin表达减少，而炎症小体NLRP3、caspase-1、ASC表达增加。提示脓毒症大鼠小肠黏膜屏障功能障碍、黏膜通透性增加、紧密连接蛋白表达减少，NLRP3炎症小体及其上游分子NF-κB p65活化。与CLP组相比，给予UTI干预或UTI预处理后，脓毒症大鼠24 h存活率虽无明显差异（62.5%、68.8%比43.8%，均P>0.05），但肠道组织损伤得到明显缓解，具体表现为：Chiu评分及血清TNF-α、IL-1β、I-FABP水平明显降低〔Chiu评分（分）：3.37±0.25、3.23±0.16比4.08±0.13，TNF-α（ng/L）：147.62±20.74、140.71±24.81比222.82±16.84，IL-1β（ng/L）：80.64±5.68、78.11±4.75比133.73±3.92，I-FABP（μg/L）：38.29±3.60、35.88±4.52比59.81±4.66，均P<0.05〕，小肠组织NF-κB p65蛋白表达明显下降（NF-κB p65/β-actin：0.65±0.10、0.69±0.11比0.99±0.10，均P<0.05），小肠组织Claudin-1、Occludin阳性表达有所升高〔Claudin-1阳性面积：（19.43±3.08）%、（23.99±6.27）%比（7.77±2.03）%，Occludin阳性面积：（19.58±4.75）%、（23.28±3.68）%比（11.69±4.30）%，均P<0.05〕，而炎症小体NLRP3、caspase-1、ASC阳性表达有所降低〔NLRP3阳性面积：（7.80±3.14）%、（6.86±2.63）%比（14.44±3.68）%，caspase-1阳性面积：（10.62±3.52）%、（9.49±3.09）%比（26.69±8.05）%，ASC阳性面积：（9.95±2.81）%、（10.53±3.61）%比（24.16±5.48）%，均P<0.05〕。但UTI干预组与UTI预处理组的改善作用差异均无统计学意义。结论脓毒症时肠道屏障功能障碍可能与肠黏膜中NLRP3炎症小体活化有关；UTI的肠道黏膜保护作用可能与抑制肠黏膜中NLRP3炎症小体活化有关，但UTI预处理与UTI干预比较并未有明显优势。

简介：摘要目的探讨高迁移率族蛋白B1(HMGB1)/核因子-κB(NF-κB)通路介导小胶质细胞极化在创伤性颅脑损伤后神经损害中的作用及机制。方法将120只成年健康雄性SD大鼠，以随机抽签法分成假手术组、模型组、溶剂组以及拮抗剂组。除假手术组外，其余大鼠均建立创伤性颅脑损伤模型。拮抗剂组按50 mg/kg的剂量行腹腔注射甘草酸干预。溶剂组则予以等剂量的溶解剂二甲基亚砜(DMSO)注射。模型组与假手术组予以等剂量的生理盐水注射。比较各组HMGB1/NF-κB通路相关指标表达，不同时间点的改良神经功能评分(mNSS)，半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶(Caspase)-3、B细胞淋巴瘤/白血病-2相关X蛋白(bax)、B细胞淋巴瘤/白血病-2(bcl-2)蛋白表达。分析大鼠HMGB1/NF-κB通路相关指标与蛋白表达的相关性。结果模型组、溶剂组、拮抗剂组大鼠的HMGB1(0.80±0.21、0.79±0.22、0.48±0.10)，NF-κB(1.24±0.26、1.22±0.24、0.43±0.08)，Toll样因子受体4(TLR4，0.95±0.18、0.96±0.19、0.71±0.11)，Caspase-3(1.27±0.23、1.28±0.21、0.60±0.14)，bax(1.43±0.25、1.45±0.26、0.87±0.17)，bcl-2(0.38±0.03、0.37±0.02、0.64±0.10)蛋白表达与假手术组(0.24±0.04、0.21±0.03、0.23±0.05、0.41±0.05、0.44±0.06、0.78±0.12)比较，差异有统计学意义(t＝14.348、13.472、12.205、21.555、22.872、14.103、21.110、20.351、21.758、20.013、22.074、7.000、21.091、20.732、13.064、17.712、18.459、4.909，P<0.01)。且拮抗剂组大鼠的HMGB1、NF-κB、TLR4、Caspase-3、bax、bcl-2蛋白表达与模型组、溶剂组比较，差异有统计学意义(t＝7.535、7.026、16.309、17.104、6.231、6.237、13.629、14.757、10.146、10.226、13.640、14.501，P<0.01)。拮抗剂组3、7、14 d时的mNSS评分为(11.40±1.54)、(8.12±1.06)、(7.11±0.07)分，均显著低于模型组[(13.62±1.88)、(10.94±1.24)、(8.41±1.08)分]及溶剂组[(13.50±1.87)、(10.48±1.39)、(8.36±1.03)分]，差异有统计学意义(t＝5.003、4.748、9.468、7.395、6.579、6.632，P<0.05)。大鼠HMGB1/NF-κB通路相关指标与伤后3 d时的Caspase-3、bax蛋白表达均呈正相关(r＝0.581、0.619、0.633、0.742、0.705、0.652，P<0.05)，而与bcl-2蛋白表达均呈负相关(r＝-0.563、-0.627、-0.646，P<0.05)。结论HMGB1/NF-κB通路介导小胶质细胞极化在创伤性颅脑损伤后神经损害中的作用机制可能和调控Caspase-3、bax、bcl-2表达水平密切相关。

简介：摘要：目的 明确目前急诊科在抢救重症哮喘患者时应用的有效治疗的方案并对急诊科中联合使用小剂量的肾上腺素皮下注射治疗多数重症哮喘的患者疗效情况进行探究。 方法 从本实验研究人员所在的医院 急诊内科病房 中选取 90 例依从性较好的住院治疗患者作为本次的受试对象，所有受试对象应均符合重症哮喘的临床确诊标准。通过制定随机数字表的方法对 90 例重症哮喘患者进行分组干预，每组人数保持一致，各 45 人。 45 例对照组内重症哮喘患者接受持续雾化吸入沙丁胺醇并静脉注射茶碱和激素类药物，另外的 45 例的实验组内哮喘患者则需要在接受基础的对照组治疗后加用皮下注射小剂量的肾上腺激素进一步治疗，观察此种方案应用后临床上患者的疗效。 结果　在对照组治疗的基础上，采用了小剂量的肾上腺素进行皮下注射的患者，其心率快慢及呼吸频率均恢复到正常水平，治疗的效果相较对照组来说更为明显， 差异有统计学意义（ P＜ 0.05）。 结论 重症哮喘患者经肾上腺素治疗后，患者的心率、呼吸频率有显著改善。肾上腺素的使用还可以帮助临床医师更好的管理哮喘患者，避免在急诊抢救室发生无可挽回的事件。 经过本研究证实 ，小剂量肾上腺素联合哮喘一般治疗措施可以达到更好的临床效果， 应积极推广。

简介：摘要目的系统评价特利加压素对成人脓毒性休克患者的治疗价值。方法检索中国知网（CNKI）、万方医学数据库、中国生物医学文献服务系统（SinoMed）、美国国立医学图书馆PubMed数据库、荷兰医学文摘（Embase）、德国施普林格全文数据库（Springer Link）、Cochrane图书馆、Google学术搜索等关于特利加压素治疗成人脓毒性休克患者的随机对照试验（RCT）。检索时限为1980年1月至2019年12月；中文或英文文献。试验组应用特利加压素治疗，对照组采用去甲肾上腺素等儿茶酚胺类药物治疗。主要结局指标为病死率；次要观察指标为严重不良事件发生率、肢体末梢缺血事件发生率、肾脏相关并发症发生率。由2名研究者独立进行文献筛选、数据提取和质量评价。应用RevMan 5.3软件进行Meta分析，并绘制漏斗图分析各研究间的发表偏倚。结果共检索出相关文献507篇，根据纳入和排除标准，最终纳入8项RCT研究，共计811例患者；1项研究低偏倚风险，6项研究偏倚风险不确定，1项研究高偏倚风险。Meta分析显示：与对照组相比，试验组不能显著改善脓毒性休克患者的病死率〔优势比（OR）＝0.89，95%可信区间（95%CI）为0.67～1.19，P＝0.45〕，但会增加患者严重不良事件的发生率（OR＝2.98，95%CI为1.99～4.45，P<0.000 01），且有增加患者肢体末梢缺血事件发生率的趋势，但差异无统计学意义（OR＝10.81，95%CI为0.88～133.19，P＝0.06）；此外，试验组能降低患者肾脏相关并发症的发生率（OR＝0.30，95%CI为0.09～0.96，P＝0.04）。漏斗图分析显示，纳入文献中有关病死率、严重不良事件发生率的研究中有1项可能存在发表偏倚；有关肢体末梢缺血事件发生率和肾脏相关并发症发生率的研究未发现明显发表偏倚。结论现有证据表明，与去甲肾上腺素等儿茶酚胺类药物相比，特利加压素不能显著改善成人脓毒性休克患者的病死率，但可能会降低其肾脏相关并发症的发生率。此外，应用特利加压素治疗可能会增加严重不良事件及肢体末梢缺血事件的发生。

简介：摘要目的探讨白藜芦醇（RSV）能否通过激活沉默信息调节子1（SIRT1）调控NOD样受体蛋白3（NLRP3）炎症小体活化，进而改善脓毒症肠道炎症反应及细胞凋亡，从而发挥肠道屏障功能保护作用。方法①体外实验：培养人结直肠腺癌细胞（Caco-2），并分为正常组（完全培养基培养48 h），脂多糖（LPS）组（完全培养基培养24 h后加入2 mg/L的LPS处理12 h），RSV低、中、高浓度组及SIRT1抑制剂（EX-527）组（完全培养基培养24 h后加入2 mg/L的LPS处理6 h，随后再分别加入RSV 10、20、40 μmol/L或EX-527 10 μmol/L处理6 h）。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测细胞上清液中肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素（IL-6、IL-18、IL-1β）等炎性因子水平；用流式细胞仪检测细胞凋亡水平；用蛋白质免疫印迹试验（Western blotting）检测NLRP3、SIRT1、天冬氨酸特异性半胱氨酸蛋白酶1（caspase-1）及凋亡相关点样蛋白（ASC）的蛋白表达。②体内实验：将24只雄性Wistar大鼠按随机数字表法分为假手术（Sham）组、盲肠结扎穿孔术（CLP）6 h组、CLP 24 h组及RSV干预组（CLP术后6 h、12 h腹腔注射RSV 20 mg/kg），每组6只。采用免疫组化法检测大鼠肠道中NLRP3、caspase-1及ASC表达情况。结果①与正常组比较，经LPS处理后细胞上清液中炎性因子水平升高，SIRT1蛋白表达降低，NLRP3、caspase-1及ASC蛋白表达升高。与LPS组相比，不同浓度RSV可降低炎性因子水平，增加SIRT1活性，抑制NLRP3炎症小体下游产物caspase-1、ASC的表达，其中40 μmol/L高浓度RSV作用最为明显〔TNF-α（ng/L）：8.77±0.43比12.66±0.81，IL-6（ng/L）：1.35±0.20比1.93±0.09，IL-1β（ng/L）：1.05±0.04比1.31±0.07，IL-18（ng/L）：519.50±11.16比622.70±30.69，SIRT1/β-actin：0.80±0.05比0.58±0.02，caspase-1/β-actin：0.55±0.06比0.78±0.06，ASC/β-actin：0.78±0.08比1.04±0.15，均P<0.05〕，而SIRT1抑制剂EX-527的作用则相反。正常组、LPS组及RSV低、中、高浓度组和EX-527组间细胞凋亡率差异并无统计学意义〔（7.03±0.57）%、（9.67±0.55）%、（9.57±0.70）%、（9.30±2.15）%、（9.87±0.97）%、（9.07±0.93）%，F＝2.590，P＝0.082〕。②免疫组化结果显示，相比Sham组，CLP 6 h组、CLP 24 h组及RSV干预组大鼠肠道上皮细胞中NLRP3炎症小体及下游产物caspase-1、ASC表达增加。而RSV干预组肠道上皮中ASC表达的阳性面积所占百分比较CLP 6 h组显著减少〔（15.22±2.73）%比（19.88±2.67）%，P<0.05〕，NLRP3及caspase-1表达的阳性面积所占百分比较CLP 24 h组显著减少〔（9.31±1.37）%比（13.19±1.92）%，（19.57±3.92）%比（27.28±6.33）%，均P<0.05〕。结论在体内及体外脓毒症肠道损伤模型中，高浓度RSV可通过激活SIRT1抑制NLRP3炎症小体活化，进而降低下游caspase-1及ASC的表达，发挥抑制炎性因子分泌减轻炎症反应的作用。

简介：摘要目的探讨眼眶淋巴组织增生类疾病（LPD）眶下神经增粗（IONE）和额神经增粗（FNE）的影像学特征及其在诊断和鉴别诊断中的作用。方法回顾性系列病例研究。收集2013年1月至2018年12月在北京大学人民医院眼科和解放军总医院第三医学中心眼眶科经组织病理学检查确诊的眼眶LPD 222例和炎性假瘤95例患者的临床及影像学资料。LPD患者包括淋巴瘤（含不典型淋巴增生）91例、反应性淋巴组织增生（RLH）131例。LPD患者中男性101例，女性121例，年龄（58±17）岁；炎性假瘤患者中男性44例，女性51例，年龄（49±21）岁。影像学检查包括常规眼眶CT及磁共振T1、T2平扫加T1增强脂肪抑制扫描，层厚3 mm，读冠状位CT或磁共振成像图片，IONE判定标准为眶下神经直径大于视神经，FNE判定标准为额神经直径等于或大于视神经。记录IONE、FNE患者伴随的影像学特征和组织病理学类型。采用χ²检验比较不同疾病及组织病理学类型发生IONE和（或）FNE的比例。结果IONE和（或）FNE在CT影像上表现为均质的软组织密度影，可伴骨性眶下神经沟（孔）扩大，磁共振成像上表现为T1和T2加权像中等信号，边界清晰，增强明显，可向翼腭窝和颅内蔓延；可伴随泪腺肿大、眼外肌增粗、眶内肿块或鼻窦混浊等影像表现。222例LPD患者中12例发生IONE和（或）FNE，95例炎性假瘤患者中无一例发生，二者比较差异有统计学意义（χ²=5.337，P=0.021）。LPD中，91例淋巴瘤患者中2例弥漫大B细胞淋巴瘤发生IONE和（或）FNE，131例RLH中10例发生，二者比较差异无统计学意义（P=0.078）。RLH中，28例IgG4相关眼病（IgG4-ROD）患者中7例发生IONE和（或）FNE，103例非IgG4-ROD患者中3例发生，二者比较差异有统计学意义（χ²=15.232，P=0.000）。结论LPD中的多种疾病均可出现IONE和（或）FNE，CT及磁共振检查可显示神经增粗及伴随征象，其中以IgG4-ROD最多见，具有一定特异性。IONE和FNE有助鉴别LPD与炎性假瘤。（中华眼科杂志，2020，56：832-838）

简介：摘要目的探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测及其临床特征。方法收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本，采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体（抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体）和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组，回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振（MRI）等临床特点，并进行对比。结果共发现抗NF155抗体阳性患者23例（10.8%，23/212），抗NF186抗体阳性12例（5.7%，12/212），抗CNTN1抗体阳性4例（1.9%，4/212）。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组（12例）患者IgG均阳性，4例可检测到抗体亚型，但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组（23例）患者均有肢体无力和深感觉障碍，19例有（19/23，82.6%）浅感觉障碍，22例（95.7%，22/23）为对称性受累，18例（78.3%，18/23）有震颤；19例行臂丛MRI，均为异常。抗NF186抗体阳性组（12例）患者均有肢体无力，浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例，8例为不对称性受累，仅1例出现震颤；7例行臂丛MRI，1例异常。抗CNTN1抗体阳性组（4例）患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍，3例有震颤，4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄［分别为（25.8±13.8）、（43.4±20.7）和（61.2±5.1）岁］、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义（P均<0.01）。结论抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

简介：摘要Rabson-Mendenhall综合征（RMS）和Donohue综合征（DS）都是由于胰岛素受体基因突变引起的胰岛素抵抗相关疾病，本文报道1例2个月起病的女性患儿，病初诊断为新生儿糖尿病，伴酮症酸中毒、高胰岛素血症，有宫内生长迟缓，随访中出现生长发育迟缓、餐后高血糖及持续高胰岛素血症等，遗传学检测提示胰岛素受体（INSR）基因复合杂合突变：c.31-54del/p.Ala10-Ala17del/c.3529+5G>T。本例患儿是罕见的以新生儿糖尿病起病的INSR基因突变引起的胰岛素抵抗病例，而RMS与DS表型存在交叉难于区分，其远期预后需进一步随访观察。