简介：

简介：摘要：目的：观察胃肠间质瘤的病理学诊断并分析其相关病理特点。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月本院收治的89例胃肠间质瘤患者的临床资料，通过常规苏木精-伊红染色法（HE染色法）及免疫组织化学（S-P法）染色观察胃肠间质瘤的病理学特征、免疫组织化学特点，分析其生物学行为。结果89例患者中，极低度风险者24例，低度风险者12例，中度风险者39例，高度风险者14例。胃肠间质瘤主要由梭形细胞及上皮样细胞共同组成，其中梭形细胞47例，上皮样细胞16例，混合型26例；按肿瘤细胞免疫表型分类：平滑肌分化23例，神经分化16例，双向分化28例，未分化22例。89例患者中，CD117、CD34、S-100、Desmin、SMA阳性表达率分别为93.26%、69.66%、42.70%、46.07%、43.82%。结论胃肠间质瘤早期诊断率较低，具有独特的肿瘤细胞免疫表型及组织形态学，CD117、CD34阳性表达是诊断疾病的重要依据，临床可依靠肿瘤大小、核分裂相及肿瘤密集程度等进一步判断肿瘤恶性程度。

简介：摘要机化性肺炎(organizing pneumonia，OP)作为肺组织损伤修复的一种特殊形式，病理学上的定义为远端气道(细支气管、肺泡管、肺泡)内有机化结节存在。机化结节由成纤维细胞和富于黏多糖的间质组成，边界清楚、圆滑，形如栓子般填塞于气道内，组织形态学易于识别，病理诊断OP并不困难。困难的是探寻其背后隐藏的病因。在此过程中，首选是区分隐源性OP(cryptogenic organizing pneumonia，COP)和继发性OP。COP的诊断必须建立在严格遵循病理诊断标准和充分的多学科讨论的基础上。继发性OP的病因探究是非常具有挑战性的任务，病理医师需仔细观察与OP伴发的各种病理学改变的特点，对其进行分析、归纳、总结，在此基础上，与临床医师充分讨论，最终寻找出能对形态学改变做出合理解释的病因。

简介：摘要目的观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征，了解其基因改变情况。方法分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例，收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料，采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察，通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%（5/60），中位年龄49岁，女性多于男性，临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成，可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4（CDK4）及MDM2，并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低~未分化肉瘤，治疗效果不佳，预后差。

简介：摘要：宫颈癌是目前唯一可以确定病因的癌症，研究表明，HPV（人乳头瘤病毒）是导致宫颈癌的主要原因。Harald zur Hausen正是由于发现了宫颈癌和HPV的关系，获得了2008年诺贝尔生理学或医学奖，但该过程也并不顺利。

简介：摘要：我国医学学科种类繁多，看似独立存在的个体，其实它们之间是有着千丝万缕的联系。尤其是在病理学与病理生理学之间，具有许多的共同点。本文主要针对病理学与病理生理学实验教学的结合进行相关分析与研究，发现将病理学与病理生理学实验教学进行有效的结合，具有培养学生创新思维、节约教学资源及弱化学科之间界限的优势，从而加强医学教学的完整性与科学性，促进医学教育的高质量发展。

简介：摘要目的探讨脊索样胶质瘤的临床病理学特征。方法收集2009—2020年首都医科大学宣武医院和解放军总医院共12例脊索样胶质瘤病例进行回顾性总结，分析其临床和影像学特征、病理学及分子遗传学特点，并复习相关文献。结果12例患者中男性4例，女性8例。年龄25~67岁（平均年龄39岁）。患者多以视力下降或头痛起病。影像学提示病变均位于鞍上第三脑室区，磁共振成像（MRI）增强均显示有异常强化信号。组织病理学显示12例均表现为脊索样胶质瘤的形态学特点，其中2例存在乳头样结构。全部12例（12/12）肿瘤细胞均表达胶质纤维酸性蛋白和波形蛋白；此外10例（10/10）肿瘤细胞均表达甲状腺转录因子1，11例（11/12）肿瘤细胞弥漫或灶状表达广谱细胞角蛋白及CD34，9例（9/12）上皮细胞膜抗原呈现核旁点状阳性或/和细胞膜着色。9例脊索样胶质瘤采用Sanger测序检测，发现8例存在PRKCA基因D463H突变，IDH1 R132及IDH2 R172位点均未检测到突变。12例患者中，除4例失访外，其余患者随访至2021年1月均未发现肿瘤进展或复发。结论脊索样胶质瘤在临床、病理组织学方面均具有相对独特的特征，且绝大多数病例伴有特征性的PRKCA基因D463H突变，可考虑将其作为脊索样胶质瘤诊断和鉴别诊断的参考依据，并为以后的分子遗传学机制研究和靶向治疗提供了方向。

简介：摘要目的探讨胸腺类癌的临床病理特征，并对其预后及影响因素进行分析。方法收集郑州大学第一附属医院2011年8月至2020年10月诊断的25例胸腺类癌，分析其临床病理特征及预后，并对1例多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）患者及其子的外周血进行基因遗传学分析。结果25例胸腺类癌中，男性18例，女性7例，男女比例2.6∶1.0，年龄23~67岁，平均年龄50岁，15例（60%）患者有吸烟史；典型类癌1例（4%），不典型类癌24例（96%）；15例患者（60%）伴有肿瘤压迫症状，1例（4%）有内分泌相关症状（满月脸、皮肤紫纹），3例（12%）有转移引起的相关症状，6例（24%）无症状。8例（32%）患者血清神经元特异性烯醇化酶（NSE）水平升高，2例为MEN1患者，1例合并Cushing综合征。Ⅰ期20例（80%），Ⅱ期1例（4%），Ⅲ期3例（12%），Ⅳ期1例（4%）。手术治疗18例（72%）、手术联合放疗2例（8%）、手术联合化疗5例（20%）。镜下观察：肿瘤细胞排列呈梁状、腺样、实性，瘤细胞巢间血窦丰富。其中5例可见梭形细胞形态，1例为嗜酸细胞亚型。广谱细胞角蛋白、CD56、突触素、嗜铬粒素A、甲状腺转录因子1、p53及PAX8的阳性率分别100%（25/25）、92%（23/25）、96%（24/25）、72%（18/25）、4%（1/25）、0/15、0/16，Ki-67阳性指数为5%~30%。1例MEN1患者及其子均有MEN1基因突变。Cox多因素分析未发现影响胸腺类癌的预后因素（P>0.05）。结论胸腺类癌以不典型类癌常见，临床症状不典型，明确是否为胸腺原发需结合临床及影像学资料；伴MEN1的胸腺类癌患者，要对其直系亲属进行基因检测和随访；影响胸腺类癌的预后因素需更多病例及更长时间的随访。

简介：摘要目的探讨阑尾杯状细胞腺癌（goblet cell adenocarcinomas，GCA）的临床病理学特征及免疫表型特征，分析其生物学行为。方法收集北京大学第一医院2015—2018年诊断的7例GCA的临床资料，进行形态学观察，按照2019年WHO消化系统肿瘤分类第5版重新分级，并行免疫组织化学EnVision法染色及电镜观察，随访患者并复习相关文献。结果7例患者中男性2例，女性5例；年龄48~72岁，中位年龄58岁。1例为阑尾游离端出现局限性肿物，切面灰白实性，质地中等；其余6例阑尾弥漫增粗；镜下观察均可见低级别GCA，5例同时伴有高级别GCA，3例分级为1级，3例分级为2级及1例分级为3级。6例可见神经侵犯，1例可见脉管癌栓。免疫组织化学染色嗜铬粒素A、突触素、CD56、广谱细胞角蛋白、癌胚抗原、细胞角蛋白20、MLH1、MSH2、MSH6和PMS2均阳性，Ki-67阳性指数5%~50%，p53在高级别GCA的表达强度及阳性细胞数高于低级别GCA。随访14~46个月，6例患者生存，1例患者死亡。结论GCA为阑尾较少见的肿瘤，同时具有神经内分泌及腺上皮的分化，生物学行为从惰性到高度侵袭性均可。

简介：摘要临床神经病理学作为神经病学和病理学的桥梁学科，其亚专科建设是临床病理医师规范化培训和继续教育的重要组成部分，也在神经内科、神经外科及神经影像等相关专业医师的培训中起着重要的作用。本文从神经病理基本功的训练、病理与临床的结合、病理与影像的结合以及专业知识的更新四个方面阐述了临床神经病理学亚专科建设的重点。临床神经病理诊断水平的高低直接关系着神经系统疾病的临床诊疗效果，以及神经系统疾病相关科学研究的客观性和可信度。做好临床神经病理学亚专科的建设才能从根本上提升临床神经病理诊断的水平，助力我国脑科学的进步。

简介：摘要目的探讨睾丸网腺癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2009年1月至2017年12月间四川大学华西医院病理科（3例）和福建医科大学附属第一医院病理科（1例）4例睾丸网腺癌患者的临床、病理资料，进行HE、免疫组织化学染色，并复习相关文献。结果4例睾丸网腺癌患者，年龄26~64岁，2例最大径分别为3.0 cm和4.5 cm，大体检查肿瘤位于睾丸门部，切面实性，灰白灰黄色。镜下观察4例睾丸网腺癌具有多样的组织结构，包括梁索状（4/4），腺管状、巢状、肉瘤样（3/4），实性（2/4）以及乳头状、筛状、裂隙样（1/4）。腺癌细胞主要表现为3种形态：立方-柱状（4/4）、多边形（4/4）及梭形（2/4）。胞质透明及嗜酸性，胞核具有中-重度异型性及多形性，核分裂象多少不等。4例均可见到睾丸网上皮由良性-异型增生-癌转变过程。1例可见嗜酸性玻璃样小球。免疫组织化学示广谱细胞角蛋白（4/4）、上皮细胞膜抗原（4/4）、Ber-EP4（3/3）、碳酸酐酶Ⅸ（2/2）弥漫强阳性，细胞角蛋白7（4/4）、波形蛋白（4/4）、CD10（4/4）、PAX8（3/3）、PAX2（3/3）局灶阳性，Ki-67阳性指数>50%（4/4）。该病预后差，3例随访患者中2例于术后1年内死亡。结论睾丸网腺癌少见，组织学结构多样，镜下观察到睾丸网上皮由良性-异型增生-癌转变过程是重要的诊断线索，而详细的临床病史、肿瘤的生长部位以及免疫组织化学检测有助于其诊断和鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨婴儿性血管瘤（infantile hemangioma，IH）临床病理学特征。方法搜集2013—2020年河南省人民医院病理科IH确诊病例52例，对其形态学、免疫表型及PIK3CA、GNAQ基因变异情况进行分析。结果52例IH女患儿37例，男患儿15例，发病部位有四肢、躯体和头颈部。病变外观均呈鲜红色或暗红色斑块，形态学上，肿瘤组织呈分叶状生长，增殖期血管内皮细胞密集成片，呈卵圆形或上皮样形态，血管腔不明显，可见细胞凋亡；消退期血管内皮细胞较稀疏，呈纤细梭形或扁平状，血管腔可见，多量脂肪纤维组织增生。免疫组织化学结果显示血管内皮细胞表达葡萄糖转运蛋白1、CD15及其他内皮相关标志物；PIK3CA、GNAQ基因均未见突变。结论IH是发生于婴幼儿较常见的血管源性良性肿瘤，形态学以分叶状结构生长，伴血管内皮细胞增生及微血管腔形成为主，增殖期需与卡波西型血管内皮瘤、先天性血管瘤等鉴别，消退期需与脉管畸形等鉴别。

简介：摘要Andrea Danese及其同事认为，临床评估和循证干预滞后于研究，给个人和社会带来了巨大的花费。为了向一些最脆弱的儿童提供尽可能好的照护，必须加强专家培训、提高临床能力和增加儿童获得照护的机会。

简介：摘要：目的：分析基于TCGA数据库。方法：访问TCGA并下载与患者结肠癌相关的数据集，并获得RPE-108k3BGBD基因表达谱以及相关临床信息。分析在结肠癌中RPE-108k3BGBD基因表达情况，分析表达与临床病理学参数相关性以及对患者预后的影响。采用GO信息和KEGG通路信息进行富集分析RPE-108k3BGBD基因在结肠癌中的调控通路。结果：根据TCGA数据集可以发现，在结肠癌肿瘤中RPE-108k3BGBD基因为低表达，根据COX多因素分析表明影响结肠癌预后的独立因素包括T分期，M分析，以及RPE-108k3BGBD基因表达。RPE-108k3BGBD基因低表达样品富集到DNA复制以及细胞周期等基因集。结论：通过TCGA数据库预测结肠癌患者的临床病理学研究具有明显的价值，在可以为患者的预后生存时间进行全方面的评估，得出较为有效的结果。

简介：摘要目的探讨肺转移性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断方法。方法收集中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院病理科2014年1月至2018年12月诊断明确的肺转移性肿瘤226例的临床病理资料，观察病理形态学特点，并借助免疫组织化学染色进行鉴别诊断。结果患者中男性84例，女性142例，年龄范围13~77岁，肺多发性结节者122例，单发性结节者104例。常见肺转移性肿瘤按照来源部位依次为结直肠59例，滋养细胞肿瘤44例，肾31例，乳腺20例，宫颈14例，尿路上皮8例。原发肿瘤距离转移时间、是否行手术治疗等因疾病而异。肺转移性肿瘤与原发肿瘤病理形态学有一定的重叠，阅片时应仔细寻找相对特异性的形态学特点及肿瘤周边有无原位癌区域等以资鉴别；肺转移性肿瘤免疫组织化学染色常甲状腺转录因子1（TTF1）阴性，与原发性肿瘤鉴别均需依据相对特异抗体：结直肠癌细胞角蛋白（CK）20、CDX2阳性，CK7阴性；恶性滋养细胞肿瘤人绒毛膜促性腺激素（HCG）阳性；肾透明细胞癌CD10、波形蛋白阳性，CK7阴性；乳腺癌GATA3、雌激素受体阳性；宫颈癌p16阳性；尿路上皮癌CK20、p63、GATA3阳性。结论肺转移性肿瘤与原发性肿瘤在临床病理特征上有重叠，确诊需要紧密结合临床特征、病理学形态及免疫表型特征综合分析判断。

简介：摘要目的对Merkel细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）的临床病理学特征、鉴别要点以及预后进行探讨和分析。方法收集2013年2月至2020年5月解放军联勤保障部队第940医院诊断的10例MCC患者的临床及病理检查资料，观察其组织形态学特点，采用免疫组织化学EnVision两步法检测，对10例行甲状腺转录因子1（TTF1）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）20、S-100蛋白、Ki-67、CD56、嗜铬粒素A（CgA）、突触素等多种标志物染色。结果镜下见经典型癌细胞主要位于真皮，呈梁状、巢团状、缎带样或彩带样结构。细胞多角形，大小一致，缺乏胞质。核大、圆形、类圆形，细胞核膜清晰，染色质细而散布，核仁缺如，核分裂象约10个/50 HPF。其中1例合并肉瘤及原位鳞状细胞癌，1例合并原位鳞状细胞癌，1例具有独特的细胞形态。免疫组织化学染色结果示癌细胞均表达CKpan、突触素和CD56，有7例CK20呈核周逗点状阳性，6例不同程度表达CgA，2例p63弱阳性，Ki-67热点区核阳性指数为60%。结论MCC的组织形态比较复杂，正确诊断需要充分取材、紧密结合临床病史及合理应用免疫组织化学染色，治疗需要规范手术、术后放疗和化疗形式的多模式，未来免疫治疗将可能替代传统治疗。

简介：摘要目的探讨食管黏膜下腺导管腺瘤（ESGDA）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法搜集并观察3例ESGDA组织形态学特点及免疫组织化学结果，复习相关文献进行分析。结果3例ESGDA患者均为男性，发病年龄范围63~75岁，病变均位于食管下段。镜下观察：肿瘤由扩张的腺管或囊腔组成，腺管及囊腔衬覆双层上皮结构，腔缘内层腺上皮柱状、多层排列、上皮细胞嗜酸性变、局部呈乳头状突起。腺管与囊腔周围包绕一层连续的基底细胞层，肿瘤背景富含浸润的淋巴细胞，肿瘤细胞形态温和，异型性轻微。免疫组织化学：内层腺上皮细胞弥漫强阳性表达细胞角蛋白（CK）7、CK5/6、CK19、DOG1、CD117，不表达诸多黏蛋白，外层基底细胞表达CK5/6、p63、p40、平滑肌肌动蛋白。结论ESGDA是一种罕见的食管良性腺上皮源性肿瘤，好发于食管下段，易误诊为食管囊肿、腺癌或唾液腺型肿瘤，认识并熟悉其组织形态学特征结合免疫组织化学检查有助于其诊断与鉴别诊断。

简介：摘要目的探讨食管（鳞状上皮）分化型异型增生的临床病理特征。方法收集解放军联勤保障部队第九八九医院平项山医疗区（原第一五二中心医院）和首都医科大学附属北京朝阳医院2016—2019年食管分化型异型增生184例的临床病理资料，观察组织形态学特征和免疫表型，并结合文献进行探讨。结果184例患者中位年龄65岁（范围39~83岁），男女比为1.7∶1.0。食管上段17例，中段143例，下段24例。肿瘤中位直径15 mm（范围2~50 mm）。按巴黎分型0~Ⅰ型2例，0~Ⅱa型25例，0~Ⅱb型70例，0~Ⅱb+Ⅱc型74例，0~Ⅱc型13例。内镜下病变黏膜发红，表面粗糙，可见白苔，窄带成像病变黏膜微血管异常，卢戈碘染病变不着色。组织学上，肿瘤细胞呈清晰的鳞状上皮特征，细胞体积大，含有丰富的嗜酸性胞质，细胞核圆形至不规则形，染色质粗糙，核仁明显，核分裂象易见。细胞密度增加，排列紊乱，基底层细胞极性丧失伴异常成熟。当肿瘤未完全累及鳞状上皮层的全层时，与其上方正常上皮之间常界限清楚。肿瘤性上皮突向固有膜生长伴肿瘤前缘间质内明显的炎性细胞反应是常见现象，有时可见异常成熟的单个上皮细胞或细胞簇浸润固有膜。98例分化型异型增生伴有灶状的普通型高级别异型增生和/或浅表浸润性鳞状细胞癌。免疫组织化学染色显示肿瘤p53蛋白突变型表达率为47.7%（53/111）。Ki-67阳性指数中位数为50.0%（范围10%~80%）。基底层细胞Ki-67标记指数中位数为12个/HPF（范围3~65个/HPF）。Ki-67显示免疫表型分布异常111例（100%）。原病理诊断为低级别异型增生16例，不典型性上皮细胞37例，高级别异型增生及浅表浸润性鳞状细胞癌131例。结论食管分化型异型增生形态特殊，肿瘤细胞高度分化的特征提示它们可能代表了食管鳞状上皮高级别异型增生形态学谱系亚型中的一种分化型。当对该肿瘤认识不足时，病理上易误诊或漏诊。

简介：摘要目的探讨疣状血管瘤（verrucous hemangioma，VH）临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析河南省人民医院病理科2005—2020年VH病例28例，进一步分析其临床及组织学特征，采用免疫组织化学EnVision法检测相关指标表达情况，荧光聚合酶链反应（PCR）法检测PIK3CA基因突变情况（第9、20号外显子），并随访患者。结果28例VH男性13例，女性15例，男女比例1.0∶1.2，年龄10个月至56岁（其中<18岁25例），平均年龄9.7岁，中位年龄4.5岁。17例发生于下肢，7例发生于上肢，4例发生于躯干。28例皮损呈不规则红色斑片，缓慢生长，部分可见红斑疣状增厚，表面凹凸不平，呈浅粉色或红白色。7例病变范围广，皮损上沿至臀部，向下至足背及脚趾，呈暗红色至红褐色，表面粗糙坚硬，条带状分布并形成铠甲样外观，周围可见卫星灶。镜下见28例病变累及范围较广，自真皮乳头层至深部软组织均可见不同程度扩张畸形血管；其中，真皮乳头层主要由大量增生和扩张的薄壁毛细血管和海绵状血管组成；真皮网状层及皮下筋膜层可见散在分布薄壁小血管，内皮细胞增生不明显，偶见乳头状增生，筋膜层内畸形血管与宿主脂肪纤维组织混杂呈小叶状分布；表皮疣状增生，上皮角延长并相互融合。免疫组织化学显示血管内皮细胞均弥漫强表达CD31、CD34、ERG、WT-1，GLUT-1真皮浅层血管内皮细胞阳性表达，深部绝大部分阴性。13例行PIK3CA基因检测，结果显示第9、20号外显子均未发现体细胞突变。获随访25例，随访时间5个月至10年，7例由于面积较大行多次手术切除及整形修复，8例复发。结论VH是一种极少见的先天性静脉畸形，婴幼儿及儿童多见，大多出生时即存在。好发于四肢，尤其是下肢及肢体远端。形态学及免疫表型均具有特征性，并需要与其他脉管畸形及消退期婴幼儿血管瘤相鉴别。少数病例易术后多次复发，需长期随诊。

简介：摘要目的探讨不同类型脊索肿瘤的临床病理特征及其诊断、鉴别诊断。方法收集2008—2019年间上海交通大学附属第六人民医院病理科诊断的48例脊索肿瘤临床、影像及病理资料，免疫组织化学做广谱细胞角蛋白（CKpan）、S-100蛋白、波形蛋白、Brachyury和INI1检测，结合第5版WHO骨和软组织肿瘤分类新标准，分析各型脊索肿瘤的病理鉴别诊断和生物学行为的差异。结果4例良性脊索细胞瘤，均限于椎体内，镜下为骨小梁间片状分布的空泡状脂肪样细胞，边界清楚，胞质透明，细胞核中位或偏位，无异型，未见核分裂象；无细胞外黏液基质，缺乏分叶状结构。2例差分化亚型，年龄分别为12岁和21岁，均位于颈椎；肿瘤细胞呈片状分布，无明显的分叶结构，胞质嗜酸性，部分细胞呈横纹肌样，偶见小的空泡状细胞。核圆形或卵圆形，有中度异型，可见核分裂象。局灶区域见细胞外黏液。40例经典型脊索瘤，影像学均呈溶骨性骨质破坏，并累及骨旁软组织；有分叶结构，丰富的黏液样基质，片状或条索状排列的上皮样肿瘤细胞，胞质呈空泡状或嗜酸性；核有异型和核分裂；侵及周围软组织。2例中轴骨外脊索瘤，镜下结构类似经典型脊索瘤。48例全部表达CKpan，45例表达Brachyury，2例差分化亚型INI1/SMARCB1表达缺失。结论脊索肿瘤包括良性的脊索细胞瘤和恶性的脊索瘤两大类，脊索瘤有经典型、去分化、差分化和中轴骨外4种亚型，软骨样脊索瘤不是独立的组织学亚型。各型脊索瘤有独特的临床病理特征。Brachyury对各型脊索肿瘤的诊断有高度特异度和灵敏度。好发于儿童和青少年的差分化脊索瘤形态特殊，需Brachyury和INI1/SMARCB1联合检测进行鉴别诊断。