简介：本文依据马克思的劳动理论对技术进行分析,认为技术是由工艺、控制、动力和材料四个要素组成的一个系统.本文探讨技术要素间的相互作用方式,并提出了度量相互作用强度的方法.

简介：1998年1月16日《南方周末》上一篇文章认为我们周围“出现了系统性的腐败”。话虽简单,却“似曾相识”。在哪里见识过呢?想了想,对了,在一句近年来流传甚广的民谣中:“贪污腐败陈希同”——在这里,“陈希同”者,“成系统”也。腐败真的“成系统”或曰真的“出现

简介：系统性硬化病(ssc)是一种以皮肤损害及多脏器损害为主要表现的慢性结缔组织病。其发病机制未完全表明。起病方式隐匿,多在出现雷诺氏现象及多脏器损害时才被发现因此导致病情延治而造成不良后果,本组对入院治疗的81例系统性硬化病人进行回顾性分析,欲通过临床特征进行脏器损害相关性的分析。并探讨其与脏器损害的相关性。

简介：报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女，19岁，面部、双手暗红斑、硬肿半个月，伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况：面颊部、口鼻周围淡红斑，呈蝶形分布，伴硬肿，双手指肿胀，呈腊肠样改变，手背皮肤发紧、变硬，握拳受限；双足趾末端稍发绀，皮温略低；双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查：尿蛋向（＋＋＋），两次24小时尿蛋白定量分别为595．0↑mg／24h、581．9↑mg／24h；免疫5项：C30．67↑g／L，c40．11↓g／L；自身免疫抗体：ANA定量l：3200阳性（核仁＋粗颗粒），nRNP／Sm-免疫印迹法阳性↑，Sm阳性↑，ss-A强阳性，Ro-52强阳性，Ss-B阳性，Scl-70强阳性；组织病理：表皮基底层色素增加，真皮胶原增粗，肿胀，胶原间少许粘蛋白沉积，血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞，脂肪小叶间隔增宽，胶原硬化。诊断为：系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。

简介：摘要目的探索SSc血液系统损害的临床特点、实验室检查特征及预测SSc发生血液系统损害的危险因素。方法收集2010年1月至2020年4月川北医学院附属医院SSc患者临床资料180例，回顾性分析其一般情况、临床症状及实验室检查。采用SPSS 19.0软件，使用t检验、非参数Mann-Whitney U检验，χ2检验、Logistics回归分析等进行统计学分析。结果① 180例SSc患者中70例SSc合并血液系统损害，占38.9%。血液系统损害组出现贫血51例（72.9%），白细胞减少24例（34.3%），血小板减少24例（34.3%），2系及2系以上血液系统损害22例。②临床症状：血液系统损害组易出现关节炎（χ2=4.815，P=0.028），而在性别、年龄、病程、呼吸道症状、消化道症状、雷诺现象、肺间质病变、肺动脉高压差异无统计学意义（均P>0.05）。③实验室检查：ESR、CRP在血液系统损害组升高，而白蛋白减少（Z=-2.448，P=0.014；Z=-2.450，P=0.014；Z=-4.773，P<0.01）；抗dsDNA抗体和抗核糖体-P阳性率在血液系统损害组较高（χ2=5.428，P=0.020；χ2=8.169，P=0.004）。④预后：在随后的6~12个月随访过程中，白细胞减少组更易恢复，而血小板损害组恢复更困难。⑤ Logistics回归分析提示抗核糖体-P抗体阳性可能是SSc血液系统损害的危险因素[OR=3.930，95%CI（1.130，13.666）]（P=0.031）。结论SSc并发血液系统损害常见，其临床症状表现更严重，部分患者恢复困难。抗核糖体-P抗体可能是SSc发生血液系统损害的危险因素。

简介：考察词汇是否具有系统性,不妨从系统的定义出发,词汇具备了系统的三要素,即元素、秩序和功能,因而词汇是一个系统,整个词汇系统像一个层级装置,有序地运转,从而完成组句、交际的功能。

简介：具有硬皮病相关抗体的患者发生严重并发症的危险性增高。对硬皮病患者进行活动前监测，有助于早期治疗心肺系统并发症。目前对治疗肺动脉高压确实有效的药物已被用于硬皮病。硬皮病患者存在微纤维蛋白-1的遗传学异常。

简介：

简介：摘要目的探讨系统性淀粉样变消化道受累患者的临床特点和内镜下表现。方法回顾性分析并比较北京协和医院1991年12月至2004年12月(1991至2004年诊断组，18例)和2009年3月17日至2020年11月4日(2009至2020年诊断组，47例)伴消化道症状的系统性淀粉样变患者的临床和内镜下特征、活体组织检查(以下简称活检)部位和阳性情况等。采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验进行统计学分析。结果2009至2020年诊断组47例患者中，41例为原发性轻链型淀粉样变患者，其发病年龄高于1991至2004年诊断组[(57.15±9.10)岁比(50.75±10.90)岁]，诊断时距起病时间短于1991至2004年诊断组[(13.48±11.72)个月比(26.38±23.02)个月]，差异均有统计学意义(t＝2.08、-2.13，P＝0.048、0.047)。消化道症状首发患者诊断时距起病时间与非消化道症状首发患者比较[10.5个月(6.0个月，17.3个月)比14.0个月(5.8个月，25.0个月)]差异无统计学意义(P>0.05)。2009至2020年诊断组原发性轻链型淀粉样变患者中，体重减轻为最常见的临床症状，占87.8%(36/41)；其次为消化道出血，其中18例(43.9%)患者粪便隐血试验阳性，4例(9.8%)表现为黑便或鲜血便。病理证实的消化道受累内镜下表现多样，表现为黏膜出血、渗血4例，黏膜质脆、触之易出血3例，4例表现为消化道黏膜隆起，黏膜隆起处活检结果均为阳性。齿龈、舌体活检操作例数较多，活检阳性率≥60.0%；15例患者完成直肠黏膜活检，6例刚果红染色阳性；分别有3、6例完成心肌和肾脏活检，其中阳性例数分别为2、4例。结论体重减轻、消化道出血为原发性轻链型淀粉样变常见的消化道症状，黏膜出血、质脆、隆起为常见和典型的内镜下表现，经验性多部位活检有助于尽早诊断和治疗。

简介：摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因及发病机制尚不明确的自身免疫性疾病，其特点为多器官受累及自身抗体的产生。晚发性系统性红斑狼疮(LSLE)则是指患者初发时年龄≥50岁，临床表现具有异质性，典型皮损少见，靶器官受累较少，疾病活动度较低而累积损伤程度较高，并发症发生率和死亡率较高，其免疫学指标同样具有异质性，因此诊断此病较为困难。由于老年患者自身的生理状况与疾病特点使其治疗与SLE治疗稍有不同。对LSLE的临床特征及其诊断与治疗进行综述，有助于正确的诊断与治疗。

简介：并与40例抗Sm抗体阴性SLE病人的临床资料进行比较,　　42例抗Sm抗体阳性病人(阳性组)中,结果抗Sm抗体阳性的SLE病人病程较短

简介：摘要目的回顾性分析狼疮足细胞病（LP）患者的临床及实验室特征、治疗反应及预后。方法选取2011年1月至2019年5月无锡市人民医院住院期间行肾活检证实的LP病例7例，回顾性分析其临床及实验室特征、治疗反应及预后。结果7例LP中6例为女性，平均发病年龄（33±12）岁，SLE平均病程（69±64）个月，其中3例为初发初诊，6例为初次诊断狼疮肾损害。6例患者表现为肾病综合征（NS）；2例表现为急性肾功能不全（ARF）。LP患者肾脏表现与SLE疾病活动度不平行，自身抗体阳性率、低补体发生率均较低。经激素、免疫抑制剂治疗后6例患者肾脏病变缓解；随访过程中，2例患者出现肾脏复发。结论LP以生育期女性好发，NS或伴AKI是其主要临床表现，肾脏表现与肾外表现不平行，激素、免疫抑制剂治疗敏感，部分患者治疗后可出现复发。

简介：为进一步提高对系统性红斑狼疮（SLE）的认识，总结男女不同性别临床上不同特点，有利于临床的诊断与治疗。本人将我院自1995年至2005年间住院治疗的29例男性系统性红斑狼疮和同期住院的166例女性系统性红斑狼疮的临床资料进行了比较，现分析如下。

简介：摘要目的分析SLE患者合并难治性血小板减少（RLTP）的临床特征及其影响因素。方法回顾性分析2015年1月至2018年6月经苏州大学附属第一医院风湿免疫科门诊和住院部诊断为SLE合并血小板减少的患者113例，收集患者的病史及实验室检查，分为难治组（RLTP组，25例）和非难治性组（NRLTP，88例），采用t检验、Mann-Whitney检验及χ2检验方法比较分析2组临床表现、血常规、生化及免疫学等指标，进一步采用非条件Logistic回归分析影响RLTP患者预后的因素以及Kaplan-Meier生存曲线分析RLTP患者的累积生存率。结果与NRLTP患者比较，RLTP患者的病程更长[72（30，120）个月与38.5（8.5，93）个月，H=-2.401，P=0.016）]，神经系统损害（28%与7%，χ2=8.58，P=0.016）比例更高、出血风险更高[（4.6±1.7）与（3.8±1.3），t=2.548，P=0.012]及病死率更高（8%与0，χ2=7.167，P<0.01）；同时RLTP组抗GPⅠb/Ⅸ阳性率显著高于NRLTP组（27%与4%，χ2=8.647，P<0.01）；采用非条件多因素Logistic回归分析显示，抗GPⅠb/Ⅸ阳性是RLTP的主要影响因素之一。采用Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示RLTP组的累积生存率较NLTP组明显降低（χ2=7.909，P<0.01）。结论RLTP病程长、易合并神经系统损害及抗GPIb/IX阳性率高并且出血风险高及预后差，应早期识别该类患者，调整治疗策略，改善患者预后。

简介：摘要目的：利用高分辨率光学相干断层扫描血管成像技术（OCTA）探究系统性红斑狼疮（SLE）患者黄斑区视网膜微血管形态的早期变化特征。方法：系列病例研究。收集2018年5─11月在温州医科大学附属第二医院风湿免疫科门诊就诊的SLE患者31例（62眼），分为狼疮性视网膜病（LR）组10例（17眼）和非狼疮性视网膜病（NLR）组24例（45眼）。同时招募与疾病组年龄、性别匹配的正常成年人35例（35眼）作为正常对照组。应用OCTA对所有受检者黄斑区视网膜行3 mm×3 mm模式扫描，获得黄斑区浅层及深层视网膜微血管图像，并用本实验室自行编写的分析程序将视网膜血流灌注图进行骨架化分析，获得去除中央无血管区（FAZ，0.6 mm）的总环区域（TAZ）以及进一步4分区（S、T、I、N）的浅层及深层视网膜骨架化毛细血管密度（RCD）。此外，以系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）对疾病组进行评分。采用独立样本t检验和方差分析等进行数据分析。结果：在浅层视网膜TAZ区域以及S、T、I、N各分区，NLR组和LR组的RCD值均低于正常对照组，且LR组相较于NLR组更低，这些差异均有统计学意义（P<0.05）。在深层视网膜，3组之间的差异不如浅层明显，仅发现LR组在N区域的RCD值较NLR组明显下降（P=0.022），且LR组在除T外其他3个分区的RCD值均较正常对照组明显下降（P<0.05）。此外，LR组的SLEDAI评分显著高于NLR组（P=0.006），且LR组的SLE并发症，如狼疮性肾炎和神经精神性狼疮的发生率均更高（分别为50% vs. 25%，10% vs. 4%）。结论：OCTA能有效检测SLE患者黄斑区视网膜微血管形态的早期改变。SLE患者无明显眼底及视力损伤时，浅层视网膜RCD即发生显著性改变，推测其可能可以作为监测SLE视网膜损害的早期生物学特征。

简介：目的分析硬皮病（systemicsclerosis,SSc）相关肺间质病变（interstitiallungdisease,ILD）的临床特征及治疗转归,为早期诊断SSc-ILD、改善疾病预后提供科学依据。方法选择SSc患者45例,收集临床资料,伴有肺间质病变的SSc-ILD患者35例治疗随访6个月,使用环磷酰胺患者18例（观察组）未使用环磷酰胺患者17例（对照组）,评估治疗前后肺部高分辨率CT及肺功能。结果SSc-ILD患者占SSc患者的77.8%。SSc-ILD患者关节炎、肌痛、胸闷气促的比例均高于SSc-非ILD组,差异有统计学意义（均有P〈0.05）;SSc-ILD组血沉高于SSc-非ILD组（t=2.93,P=0.003）;免疫球蛋白G低于SSc-非ILD组（t=-2.02,P=0.044）。SSc-ILD组用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）（t=-3.36,P=0.001）、一秒用力呼气容积（forcedexpiratoryvolumeinonesecond,FEV1）（t=-3.01,P=0.003）、最大呼气流速（t=-1.07,P=0.008）、肺活量（vitalcapacity,VC）（t=-2.96,P=0.003）、功能残气量（t=-3.74,P〈0.001）、残气量（t=-3.25,P=0.001）、肺总量（t=-3.62,P=0.001）、一氧化碳弥散量（carbonmonoxidediffusingcapacity,DLCO）（t=-4.01,P〈0.001）均低于SSc组,差异有统计学意义。治疗后观察组较对照组肺功能指标FVC、FEV1/FVC、VC、DLCO明显改善,差异有统计学意义（均有P〈0.05）。结论肺功能检测对SSc-ILD诊断及分期具有一定临床价值,环磷酰胺治疗SSc-ILD有一定疗效。

简介：系统性血管炎(以下两篇文章分别述及，其中大血管炎部分刊登于《国际内科双语杂志》2003年第3期。)包括了一组疾病，其特点是血管壁存在纤维素样坏死和炎症。

简介：摘要系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国，系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上，制定了本规范，旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案，对评估疾病的关键方法予以解读，并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

简介：汉字字形编码是中国人为计算机输入汉字的一项伟大创举，更为重要的是它开启了一个汉字字形直接排序的新天地。当人们学会了汉字字形输入之后，实际也就是知道了汉字字形的序性。

简介：功能完备的金融体系是高效经济的必要条件，但不稳定性是金融市场的固有顽疾。著名金融史学家查尔斯·金德伯格（CharlesKindleberger）认为，金融一直是一项重要而脆弱的业务。而与其他企业不同的是，金融机构经营失败是个严重事件，可能引发整个经济的系统性后果，远超个别机构及其客户的命运，经济学家称之为金融系统性风险。