简介：摘要： 血友病是因血液内凝血因子Ⅷ缺乏而造成的遗传性出血性疾病，具有男性发病女性携带基因的特点，我国约有 12 万血友病患者．其中甲型占 85 ％。反复关节出血可导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏。出现关节疼痛和关节活动受限，形成血友病性关节炎，最终导致关节功能严重丧失。可采用人工全膝关节置换术 (TKA) 治疗。由于患者自身缺乏 FⅧ 。施行手术存在一定的困难。目前已有了可以储备的人蛋白 FⅧ 和合成的 FⅧ ，避免了由于不良的凝血机制而造成的术中不易止血，以及术后活动和功能锻炼易引起关节处出血等不利因素。

简介：血友病是一组遗传性凝血因子缺乏而导致凝血功能障碍的出血性疾病,以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性出血或轻微外伤后出血难止为特征。血友病性关节病是血友病患者常见的并发症,以往仅限于临床检查的评价。随着影像技术与诊断水平的提高,影像检查和评估系统能早期、客观地对血友病性骨关节病进行全面评估,在血友病骨关节病的诊断、分期、治疗、随访等方面起到至关重要的作用。文章就血友病性关节病的影像研究进展作一综述。

简介：一、病史摘要

简介：摘要：结合各类学术科研报告，简要论述近年来对于血友病的研究。首先说明血友病甲和血友病乙的发现过程，在分析其各自的发病机制，在其基础上说明遗传机制和临床意义。其次，根据发病机制总结血友病在临床上的诊断方法，并概括提出由临床经验得出的预防和救治方法。

简介：背景：血友病是一种凝血障碍的遗传性疾病,出血累及小腿三头肌时可引起肌肉痉挛,并发跟腱挛缩,引起马蹄足畸形,严重影响关节功能和生活质量。目的：探讨血友病性踝关节病患者围术期的管理方法。方法：总结1996年1月至2018年3月收治的血友病性踝关节病患者31例。术前与血液内科合作,完成预实验,即监测凝血因子活性、活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）和凝血因子抑制物,制定围术期凝血因子替代治疗方案。术后动态监测凝血因子水平,予凝血因子替代治疗,根据病情动态观察,酌情处理。做好伤口管理、感染预防、痛疼管理、深静脉血栓预防、功能锻炼、心理疏导等。结果：本研究共31例血友病患者,行腓肠肌肌腱延长术7例次,跟腱延长术24例次,踝关节融合3例次,术后效果满意,患者生活质量显著提高。结论：血友病性踝关节病作为一种出血性疾病,手术风险大,围术期管理难度高,控制出血是关键。围术期给予周密护理,做好凝血因子替代治疗,密切观察病情,做好疼痛管理、功能锻炼、心理疏导等可以有效地帮助患者度过围术期。

简介：摘要：血友病是一组遗传性出血性疾病。由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或 IX，导致轻微损伤即可造成出血，重者甚至发生自发性出血。出血可以发生在身体的任何部位。肌肉和滑膜关节是最常见的靶器官，尤其是四肢的肌肉和负重关节。因为从关节腔对关节积血的清除能力的研究结论来看，在 4天内快速的将积血清除到损伤阈值浓度以下，小量反复出血 3-4次，对关节软骨和滑膜不会出现不可逆的损伤，但如果单次大量出血，关节腔不能在 4天内快速将积血清除到损伤阈值浓度以下，关节软骨和滑膜也会出现持久的损伤。并且年龄越小，出血对骨骼、滑膜的伤害越大。查阅了大量文献之后，发现通过康复训练提高关节稳定，能有效的减少出血频率，提高 ADL。因为出血减少，所用的凝血因子的量也会相应减少，出现抗体的概率也会减少，同时患者家庭的经济压力也会减少。

简介：血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性因子XI缺乏症.社会人群发病率为5/10万～10/10万,其中以血友病A最为常见,除外血管性血友病(vWD),约占先天性出血性疾病的85%[1].以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,其中腹腔血肿形成者较少见,目前尚未见文献报道,我院发现1例,现报告如下:

简介：摘要：目的：探究血友病关节病变的 X线、 CT、 MR影像诊断效果，对比三类型影响的多方面指标，针对不同程度的病症采取不同的诊治措施，从而控制病情的进一步发展，为患者争取到更多的治疗时间。方法：将我院 30例血友病关节病变的病例分别进行 X线、 CT、 MR影像诊断，对比不同方式的诊断结果，并对确诊的患者进行及时有效的治疗。结果：通过对这些患者的 X线、 CT、 MR影像综合对比检查，我们对血友病关节病变的影像诊断手段有了更加深层次的认知。在本次研究当中，我们发现血友病关节病变虽然很难通过医学影像手段快速得到结果，但是我们可以通过 X线、 CT、 MR影像的综合运用，加快确诊的流程，提升患者的生活质量。运用 X线、 CT、 MR影像相结合进行血友病关节病变患者的早期诊断，对于患者的康复具有重要的意义。

简介：【摘要】目的 探讨APTT纠正试验在新生儿血友病诊断中的价值。方法 报道1例新生儿血友病患儿的临床表现、实验室检查以及APTT纠正试验在基层医院如何协助血友病的诊治，讨论新生儿血友病的诊治经验，分析APTT纠正试验对新生儿血友病的应用价值的临床价值。结论：APTT纠正试验可早期协助基层医院诊断新生儿血友病。

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简介：背景：踝关节是血友病最常侵犯的关节之一,对于双侧出现严重关节面破坏的血友病性踝关节病患者,一直未能有很好的治疗方案。目的：探讨应用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗双侧终末期血友病性踝关节病的围术期处理方法、手术方法及短中期临床疗效。方法：回顾性分析2012年1月至2016年6月收治的5例双侧终末期血友病性踝关节病患者,甲型血友病3例,乙型血友病2例,均为男性;年龄为22~42岁,平均27.6岁。术前根据美国矫形足踝协会（AOFAS）评分为19~31分,平均25分。入院后由血液内科会诊,通过凝血因子预实验确定围手术期凝血因子替代方案,应用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术。结果：单侧融合术用时为60~90min,平均73min;术中出血量为10~60ml,平均24ml。术后双足完全负重时间为3.5~6.0个月,平均4.2个月。5例患者全部获得随访,随访时间为20~61个月,平均37个月。术后1年随访时X线片示踝关节完全融合,AOFAS评分为83~92分,平均87分。1例术中发生双侧胫骨下段骨折,1足踝前正中切口皮缘愈合不良,1足因1枚交锁螺钉刺激皮肤于术后5周时局部麻醉下取出。结论：在良好的围术期凝血因子替代治疗方案下,采用逆行交锁髓内钉行一期双侧胫距跟融合术治疗双侧终末期血友病性踝关节病变安全有效、医疗费用低、康复周期短。

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简介：【摘要】： 总结 一例甲型血友病合并骨质破坏患者的护理 。护理要点：患者术后存在凝血因子缺乏，切口出血不止等问题，术后通过生命体征的监测，替代疗法的治疗，患肢 切口的护理，心理护理等，患者切口愈合良好，治愈出院。

简介：摘要：目的：分析对银屑病关节炎患者的护理效果。方法：从我院近两年接收的银屑病关节炎患者中选取74名作为实验人员,分为A组（实验组）37人与B组（常规组）37人,对A组应用综合护理，对B组用常规护理，对比两组护理情况。结果：实验结果得出，A组有效率为97.3％，B组有效率为75.7％，A组有效率更高一些，在统计学上具有意义（P＜0.05）。讨论：对银屑病关节炎患者使用综合护理方式可有效降低患者疼痛程度，促进患者病情改善，提升患者生活品质，对患者具有积极重要意义。

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简介：【摘要】目的：分析膝关节骨性关节炎患者应用推拿的治疗效果。方法：选取2018年2月至2020年7月间本人收治的130例膝关节骨性关节炎患者进行临床研究，所有患者均接受推拿治疗。本研究将通过对膝关节骨性关节炎患者治疗前后的膝关节疼痛功能（WOMAC）评分、生活质量（SF-36）评分和步态参数差异进行比较，分析膝关节骨性关节炎患者应用推拿的治疗效果。结果：全部130例膝关节骨性关节炎患者经推拿治疗后的WOMAC评分低于治疗前（P＜0.05），患者治疗后的SF-36评分、步长、步幅、步速和步频均高于治疗前，P＜0.05。结论：推拿在膝关节骨性关节炎患者治疗中的效果显著，该治疗方式能够显著改善患者的膝关节疼痛情况，有助于患者生活质量和步态参数的改善，临床应用价值较高。