简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

简介：摘要：目的：研究儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床特点及治疗方案，加强对儿童视神经脊髓炎谱系疾病的认识。方法：选取我院在2018年8月到2022年9月收治的儿童神经脊髓炎谱系疾病32例作为研究对象，所有患者均通过临床诊断确诊为神经脊髓炎谱系疾病。通过对患者基础资料、影像学改变、随访及治疗等情况的分析，判断儿童神经脊髓炎谱系疾病临床特点及最佳治疗措施。结果：选中的32例儿童神经脊髓炎谱系疾病患者均为首次确诊，视神经损伤患者为14例、脊髓损伤患者为12例、大脑损伤患者为6例。所有患者脑脊液常规生化改变无特异性，其中水通道蛋白4抗体阳性占比25%；髓鞘少突胶质细胞抗体阳性占比50%（6例）。32例患者中有2例患者脊髓MRI处于正常水平，剩余30例患者均存在不同程度的长节段脊髓炎。结论：儿童神经脊髓炎谱系疾病患者多以视神经损伤作为发病原因，长节段横贯性脊髓病灶表现为特征性，需进行水通道蛋白4抗体和髓鞘少突胶质细胞抗体检测，及早发现神经脊髓炎谱系疾病，提高预后效果。

简介：摘要目的探讨硫辛酸在视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）治疗中的应用效果。方法本研究选取2014年1月—2018年12月我院收治的40例NMOSD患者作为研究对象，随机分为观察组和对照组，各20例；对照组采用标准方案治疗，观察组在标准治疗基础上加用硫辛酸治疗；两组均随访1年以上，对两组治疗前、治疗2周、治疗1个月及治疗结束时神经功能及1年内复发情况进行对比分析。结果经治疗两组EDSS评分较治疗前均显著降低（P＜0.05），且观察组治疗后各时间点EDSS评分显著低于对照组（P＜0.05）；一年内对照组复发率显著高于观察组（40%vs5%，χ2=5.1613，P＜0.05）。结论在标准治疗基础上加用硫辛酸可显著提高NMOSD患者神经功能恢复情况，且降低疾病复发率，可在临床应用。

简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准提出了6大核心临床特征，包括视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴典型的间脑MRI病灶、症状性大脑综合征伴典型大脑MRI病变，其中影像学具有重要的作用。本文拟通过对其6大核心临床特征所对应影像学改变的探讨以及常见疾病鉴别诊断的分析，使影像科和神经科医师更好地认识视神经脊髓炎谱系疾病，同时更好地理解并掌握其诊断标准。

简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）主要累及视神经和脊髓，临床表现呈高度异质性，是我国最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。随着对该病认识的加深，NMOSD患者的认知障碍逐渐引起关注。然而目前尚未形成统一的针对NMOSD认知功能损害的神经心理学检测方法和标准，损伤机制及相关治疗仍相对缺乏，影响因素及影像学表现也存在争议。本文结合实践与国内外最新研究进展进行综述，结果均表明NMOSD患者可能存在认知障碍，主要表现在记忆力、学习能力、信息处理速度、语言流畅性等多个认知域受损；产生机制可能与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）阳性及线粒体功能障碍等相关；影像学上可能存在整体和局部白质、灰质损伤等。神经专科医师应注重NMOSD的认知障碍的评估与干预，提高其生活质量。

简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎是引起患者视力严重下降的常见神经眼科疾病。视神经脊髓炎谱系疾病具有复发率高、预后差的特点。控制急性炎性反应、预防复发是视神经脊髓炎谱系疾病治疗的两个主要目标。随着对视神经脊髓炎谱系疾病发病机制的深入研究，不断出现针对病变发生过程中不同阶段新的治疗方法。本文就视神经脊髓炎谱系疾病相关性视神经炎的治疗现状和治疗前景综述如下。（中华眼科杂志，2020，56： 539-543）

简介：摘要目的比较环孢素A与硫唑嘌呤治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的效果。方法抽取2015年7月至2020年6月焦作市人民医院收治的NMOSD患者64例，按照随机数字表法分为环孢素A组(32例)和硫唑嘌呤组(32例)。硫唑嘌呤组采用硫唑嘌呤治疗，环孢素A组采用环孢素A治疗。比较两组疗效、视神经功能[扩展残疾状态量表(EDSS)评分]、日常生活能力(ADL)评分、不良反应发生率及复发率。结果环孢素A组总有效率(90.63%，29/32)与硫唑嘌呤组(75.00%，24/32)比较差异未见统计学意义(P>0.05)。治疗后6、12个月，两组EDSS评分均较治疗前降低，ADL评分均较治疗前增高(P均<0.05)，但组间比较差异未见统计学意义(P>0.05)。环孢素A组血尿、脱发、牙龈肿胀、肝功能损伤发生率与硫唑嘌呤组比较差异未见统计学意义(P>0.05)。环孢素A组复发率(21.88%，7/32)与硫唑嘌呤组(28.13%，9/32)比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论环孢素A与硫唑嘌呤治疗NMOSD均有较好效果，可改善患者视神经功能及日常生活能力，减少复发，且具有用药安全性。

简介：摘要儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病谱。因其致残率及复发率较高，急性期治疗后通常需要序贯免疫治疗预防复发。目前常用的免疫抑制剂中，利妥昔单抗及霉酚酸酯效果最好，可作为优选药物；而霉酚酸酯耐受性最好，利妥昔单抗次之，环磷酰胺耐受性最差。硫唑嘌呤因不良反应相对较多且起效慢，不推荐作为一线用药。现主要对儿童NMOSD的序贯免疫治疗进行综述。

简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病，以视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征等为主要临床特征。其中水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性患者占多数，且较AQP4抗体阴性患者临床症状更重、复发更频繁、致残率更高，但其发病机制尚不明确。文中对AQP4-IgG阳性NMOSD发病机制的研究进展进行综述。

简介：摘要目的总结蛋白A免疫吸附在视神经脊髓炎谱系疾病患者中的应用效果，探讨护理要点。方法对10例视神经脊髓炎谱系疾病患者行蛋白A免疫吸附治疗，重点做好心理护理，吸附前进行全面评估，确定吸附治疗的处方；吸附治疗时准确预防及处理低血压、血浆分离器的破膜溶血、寒战等各种不良反应；治疗结束后注意预防院内感染、吸附柱再生与保存等。结果免疫吸附治疗后，10例患者血清中IgG水平、抗体、平均扩展残疾状态量表（EDSS）评分有不同程度下降，血清IgG浓度由治疗前的（6.04 ± 2.77）g/L下降至治疗后的（2.23 ± 1.74）g/L，无严重并发症发生，无一例次免疫吸附操作失败，病情均较前好转。结论蛋白A免疫吸附治疗视神经脊髓炎谱系疾病安全、有效，规范的评估、操作和护理是达到良好效果的关键。

简介：摘要目的总结蛋白A免疫吸附在视神经脊髓炎谱系疾病患者中的应用效果，探讨护理要点。方法对10例视神经脊髓炎谱系疾病患者行蛋白A免疫吸附治疗，重点做好心理护理，吸附前进行全面评估，确定吸附治疗的处方；吸附治疗时准确预防及处理低血压、血浆分离器的破膜溶血、寒战等各种不良反应；治疗结束后注意预防院内感染、吸附柱再生与保存等。结果免疫吸附治疗后，10例患者血清中IgG水平、抗体、平均扩展残疾状态量表（EDSS）评分有不同程度下降，血清IgG浓度由治疗前的（6.04 ± 2.77）g/L下降至治疗后的（2.23 ± 1.74）g/L，无严重并发症发生，无一例次免疫吸附操作失败，病情均较前好转。结论蛋白A免疫吸附治疗视神经脊髓炎谱系疾病安全、有效，规范的评估、操作和护理是达到良好效果的关键。

简介：摘要本研究报道一例累及皮质软脑膜异常强化的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，临床表现为反复视神经炎和脊髓炎，经糖皮质激素免疫性治疗后临床症状和影像学均明显改善。这种表现为软脑膜异常强化的NMOSD患者临床罕见。

简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一类自身免疫介导的，以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，具有高复发率和高致残率的特点。目前NMOSD急性期多首选大剂量激素冲击治疗，血浆置换或静脉注射免疫球蛋白可作为其替代治疗。缓解期免疫治疗则包括传统免疫抑制剂和新型免疫药物。其中，单克隆抗体治疗是近年来新兴并快速发展的治疗领域，受到越来越多的关注。文中就单克隆抗体在NMOSD中应用的有效性和安全性作一综述，希望能够为临床诊疗提供一些新的思路。

简介：摘要2019年2月11日，浙江大学医学院附属第二医院收治1例37岁的视神经脊髓炎谱系疾病女性患者，其因多处压疮创面感染金黄色葡萄球菌引起急性骨髓炎。对其进行多学科协作诊疗，护士重点做好激素减量治疗期间视神经脊髓炎谱系疾病症候群的严密观察，警惕病情反跳；根据诊疗方案，分阶段落实创面护理，保持有效引流，确保负压合适，加强营养以促进创面愈合。经过积极治疗和精心护理，患者于入院后第39天康复出院。

简介：摘要目的研究视神经脊髓炎患者脊髓MRI特征。方法回顾性分析25例明确诊断为视神经脊髓炎患者的临床资料及脊髓MRI图像。结果25例明确诊断视神经脊髓炎患者，其中男性4例，女性20例，男女发病比例为15，25例患者脊髓受累部位均在颈段、胸段脊髓，部分累及脑干，脊髓受累长度均超过3个脊髓节段、病变部位多累及脊髓中央。结论视神经脊髓炎女性发病率远高于男性，以中青年患者多见，脊髓受累节段长、病灶多位于脊髓中央，以颈胸段脊髓最常见，脑干可受累，腰段脊髓几乎不受累。

简介：摘要目的探讨难治性视神经脊髓炎谱系疾病治疗中利妥昔单抗的作用。方法选择2013年6月到2016年10月我院收治的难治性视神经脊髓炎谱系患者30例，随机将其分为两组，即对照组（15例）和观察组（15例），两组患者均给予常规基础治疗，观察组患者在此基础上给予利妥昔单抗治疗，对比两组患者临床疗效。结果治疗前两组患者EDSS评分比较无明显差异，治疗后两组患者EDSS评分均有所下降，与治疗前相比差异有统计学意义（P＜0.05），且观察组明显低于对照组（P＜0.01）；治疗前两组患者核磁病灶数比较无明显差异，治疗后两组患者核磁病灶数均有所减少，与治疗前相比差异有统计学意义（P＜0.05），且观察组明显少于对照组（P＜0.01）。结论利妥昔单抗应用于难治性视神经脊髓炎谱系疾病的治疗中具有显著疗效，可有助于缓解患者临床症状，降低残疾程度，且对于预防病情复发有积极意义。

简介：摘要回顾性分析山西白求恩医院2013年4月至2019年9月收治的9例弥漫性CTD合并视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的人口学特征、临床表现、实验室检查、治疗方案及预后。9例患者中急性脊髓炎7例，视神经炎3例；合并SS 5例，SLE 2例，RA 1例，未分化CTD 1例。9例患者均给予足量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，1例SLE患者给予血浆置换治疗，病情均缓解。弥漫性CTD与NMOSD相关，明确诊断后尽早进行激素联合免疫抑制剂控制病情发展，防止疾病复发。对于NMOSD激素耐受的患者，可采用血浆置换和免疫吸附治疗。

简介：摘要1例主诉为"皮疹5个月，双眼视力丧失3 d"的7岁患儿就诊于安徽省儿童医院神经内科，经磁共振成像、肌电图、血清肌酶谱、特发性炎性肌病相关自身抗体等检测，临床诊断为幼年型皮肌炎合并视神经脊髓炎谱系病。免疫性疾病合并视神经脊髓炎谱系病临床罕见。

简介：摘要目的探讨视神经脊髓炎的磁共振成像特征。方法回顾性分析11例经临床随访证实的视神经脊髓炎的平扫及增强磁共振影像资料，寻找其特征性表现。结果病灶仅累及颈髓3例，颈胸髓6例，仅胸髓2例。矢状位呈线样损害1例，线样损害合并弥漫性损害6例，弥漫性损害4例。结论MR对诊断视神经脊髓炎有特征性，可作为检查首选。

简介：摘要视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种严重的致残性中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘病。NMOSD合并免疫性血小板减少症（ITP）临床罕见。本文报道1例既往曾多年被误诊为多发性硬化，后出现血小板明显减少，经完善检查确诊ITP，给予免疫抑制、促血小板生成治疗后血小板恢复正常的NMOSD患者的临床资料。通过对该病例资料及相关文献的复习，能提高对此类疾病的认识，及时诊治，避免发生严重并发症。