简介：摘要目的比较原发性骨髓纤维化（PMF）和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化（MDS-MF）患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例，骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白（α-SMA）、CD45和Procollagen Ⅰ，共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者（P<0.05）。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者（P值分别为0.001、0.006），而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义（P值分别为0.169、0.067）。MF-0/1级患者中，PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义（P>0.05）。但MF-2/3级患者中，PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者（P=0.007），其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义（P>0.05）。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞，而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞；PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。

简介：我最近因身体不适到医院就诊，查出白细胞减少，血液白细胞计数正常值应为（4．0～10．0）×10^9／升，而我的白细胞计数仅为1．6×10^9／升，远低于正常值，经穿刺后诊断为原发性骨髓纤维化。医生嘱咐我人多的地方不要去，平时多戴口罩，我也都很听话。现在我想知道，原发性骨髓纤维化到底是什么病？它有什么危险性？是不是经过治疗把白细胞计数提上去就算好了.

简介：

简介：目的了解骨髓纤维化(MF)的临床特点及预后。方法分析26例骨髓纤维化的临床表现及实验室检查资料。结果骨纤患者中位年龄51岁，临床表现贫血(26／26)，肝肿大(9／26)，脾肿大(17／26)，外周血出现幼稚粒细胞(11／26)，出现有核红细胞(15／26)，骨髓穿刺干抽(12／26)，依靠骨髓活检病理确诊。死亡率57．8％。结论骨髓纤维化多见于老年人，病程长。目前治疗效果差，预后欠佳。

简介：

简介：摘要骨髓纤维化(MF)属于Ph呈阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)，包括原发性骨髓纤维化(PMF)、真性红细胞增多症后(post-PV)MF和特发性血小板增多症后(post-ET)MF。JAK2V617F基因突变是MF患者的主要致病基因突变。针对Janus激酶(JAK)/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路的第2代抑制剂fedratinib于2019年8月获美国食品与药品监督管理局(FDA)批准上市，用于治疗国际预后积分系统(IPSS)中危-2及高危MF成年患者。该药既可用于一线治疗，也可用于第1代JAK/STAT信号通路抑制剂芦可替尼耐药或者不耐受患者的二线治疗。笔者拟就fedratinib的药理学特性及其治疗MF的作用机制、临床疗效、治疗相关不良反应和耐药机制的研究最新进展进行阐述。

简介：摘要总结丘和明教授治疗特发性骨髓纤维化(idiopathic myelofibrosis, IMF)的临证经验，并针对IMF进行中医病因病机和治则治法的探讨。丘和明教授认为IMF病机总属"本虚标实"，以肾虚肝郁为本，痰瘀互结为标，结合临床用药经验，提出了补肾填精、疏肝行气、燥湿化痰、活血祛瘀、和顾护脾胃等基本治法，分三期论治，分别为早期(攻邪消散期)、进展期(扶正祛邪期)和后期(顾护正气期)，以期为IMF临床诊治提供新思路。

简介：摘要目的分析骨髓纤维化（MF）患者RAS基因突变的分子特征及其临床特点和预后意义。方法收集2011年12月至2019年12月在我中心有二代基因测序数据的226例MF患者临床资料，回顾性分析RAS基因突变特征、与临床和实验室参数之间的关系，及对总生存（OS）期的影响。结果226例原发性骨髓纤维化（PMF）及真性红细胞增多症（PV）或原发性血小板增多症（ET）后骨髓纤维化（post-PV/ET MF）患者中，共14例（6.2%）检出RAS基因突变：NRAS突变9例（4.0%），KRAS突变8例（3.5%），NRAS及KRAS突变并存3例（1.3%）。所有NRAS突变均发生在第12-13号密码子。RAS基因突变多为亚克隆突变，常与SETBP1、SRSF2、MPL共同发生。伴RAS基因异常患者平均突变基因个数（3.36个）与无RAS基因异常组（1.77个）相比，差异有统计学意义（P<0.001）。RAS基因突变患者与无突变患者相比，外周血单核细胞水平升高（P=0.003），血小板水平减低（P=0.026），骨髓原始细胞比例升高（P=0.022），脾脏肋缘下≥10 cm患者比例更高（P=0.005）。突变组患者非常高危（VHR）染色体核型比例（18.2%，2/11）显著高于无突变组患者（2.3%，3/133）（P=0.031）。单因素分析中，NRAS基因突变的MF患者及PMF患者的OS时间较无突变患者显著缩短（P=0.001，P=0.008）。多因素分析显示，NRAS突变是影响OS的独立预后不良因素。结论RAS突变常与外周血单核细胞水平升高、血小板计数减低、骨髓原始细胞比例升高、VHR染色体核型等高危临床特征及实验室参数相关，多为发生在MF晚期的亚克隆突变。伴NRAS基因突变PMF及MF患者的OS时间显著缩短。

简介：摘要：骨髓纤维化（MF）是一种由于骨髓造血组织中胶原增生引起的骨髓增生性疾病，包括原发性骨髓纤维化（PMF）及继发性骨髓纤维化（SMF）。本疾病多起病缓慢，早期无任何症状，其后临床表现为疲乏、气短、脾肝肿大、腹水、门脉高压、黄疽等。本病属罕见病，目前我国MF的发病率约2/100万人。发病年龄多在50~70岁间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。MF生存周期短，自然病程为3~5年，晚期骨髓衰竭，少数转化为急性白血病。对于MF患者，通常有3种治疗手段——常规治疗、造血干细胞移植及靶向药物治疗。

简介：目的探讨沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化(IMF)的临床有效性.方法IMF患者10例,剂量150mg/d,同时羟基脲1.0～3.0mg/d仍维持治疗.根据治疗前后血液学指标白细胞计数、血红蛋白测定、血小板计数和肝脾大小测定的变化及腹胀和下肢浮肿的改善来评定疗效.结果10例脾大患者,9例明显缩小,其中7例巨脾患者5例缩小更显著:2例肝大患者2例恢复正常;5例白细胞升高患者,1例明显降低,2例恢复正常;6例轻中度贫血患者,1例有所上升,2例贫血纠正;4例血小板升高患者,1例明显降低,3例恢复正常.9例腹胀患者,4例好转,3例消失;7例双下肢浮肿患者,2例好转,4例消失.10例IMF患者中,仅2例出现轻度不良反应.结论沙利度胺治疗原发性骨髓纤维化有一定疗效.

简介：摘要目的通过计算机网格计点法定量分析骨髓增生异常综合征（MDS）患者网硬蛋白纤维化强度（RFD），初步探讨其与患者预后相关性。方法观察2017年2月至2019年12月就诊于上海市同仁医院血液科的32例初发MDS患者骨髓切片，经Gomori染色后光学显微镜成像系统摄片，依据网型测微器原理建立计算机网格记点软件，对患者骨髓切片RFD进行定量分析，比较其与人工半定量法统计骨髓纤维化程度异同，Cox回归方法进一步研究RFD值与MDS预后的相关性。结果32例患者中男17例，女15例，中位年龄69岁（32~91岁）。计算机计点法定量分析RFD与人工半定量法分析骨髓纤维化程度呈正相关（r=0.497，P=0.004）。初发MDS伴原始细胞增多（MDS-EB）组患者骨髓RFD较非MDS-EB组患者明显增高（9.55%±0.75%比1.71%±0.23%，P<0.001）；Cox回归模型分析表明RFD值相比人工半定量分析骨髓纤维化程度更具有预后评估价值，初发骨髓RFD值为MDS患者预后不良因素（RR=1.337，95%CI：1.085~1.648，P=0.006）。初发RFD>5.54%患者的总生存（OS）明显短于RFD≤5.54%的患者（P=0.001）。初发RFD>9.81% MDS-EB患者的OS明显短于RFD≤9.81%患者（P=0.003）。结论骨髓纤维组织异常增生是MDS患者预后不良的潜在高危因素。

简介：【摘要】目的：探讨慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化患者使用TKI类药物的疗效。方法：选取医院2018年1月至2020年2月期间收治的185例服用伊马替尼药物初治的慢性粒细胞白血病慢性期合并骨髓纤维化患者，按照骨髓纤维化程度的差异性，将其中81例骨髓纤维化（-/＋）患者命名为甲组，60例骨髓纤维化（＋＋）患者命名为乙组，余下44例骨髓纤维化（＋＋＋）患者命名为丙组，比较三组患者使用伊马替尼治疗半年后的临床疗效与不良反应。结果：甲组的临床疗效要高于乙组和丙组的临床疗效，其不良反应要少于乙组和丙组的不良反应，组间差异均具有统计学意义（P

简介：摘要本文报道了1例罕见的原发性骨髓纤维化并发脾动静脉瘘的病例，通过脾动脉造影、骨髓穿刺及基因检测，得以明确诊断。该病例提示在临床遇到不明原因的脾动静脉瘘时，要考虑到少见病因，如骨髓纤维化。

简介：摘要：目的：探讨和分析抗纤维化治疗对乙肝肝纤维化患者的临床效果。方法：选取2019年1月至2020年12月间我院收治的60例乙肝肝纤维化患者；以重组人干扰素γ抗纤维化治疗，从中随机选出30例患者为研究组增加盐酸川穹嗪注射液，与另外30例患者组成的参考组就疗效展开对比。结果：研究组患者的治疗总有效率96.7%显著高于参考组，P

简介：

简介：摘要目的探讨原发性血小板增多症（ET）后骨髓纤维化的临床特征和诊治方法。方法回顾性分析解放军总医院第二医学中心收治的1例ET后骨髓纤维化患者的临床资料，并复习相关文献。结果该例ET患者随访13年，明确继发骨髓纤维化，经芦可替尼等药物治疗后，病情改善。结论ET有向骨髓纤维化转化的风险，当出现转化时应及时治疗，应用芦可替尼时需注意病毒再激活风险。

简介：无

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简介：摘要目的探讨促红细胞生成素（rHuEPO）治疗慢粒白血病及骨髓纤维化伴发贫血的临床疗效及安全性。方法选取2013年6月至2015年6月我院收治的62例慢粒白血病及骨髓纤维化患者作为研究对象，分为研究组和对照组，2组均给予羟基脲、牙酸、罗钙全等常规治疗，研究组在此基础上加用rHuEPO，评价2组治疗后第4周外周血血红蛋白含量变化。结果研究组化疗第4周Hb含量呈下降趋势，但治疗后第3周开始明显上升，与化疗第4周时对比有统计学意义（P＜0.05）。研究组治疗有效率及不良反应发生率均优于对照组（P＜0.05）。结论慢粒白血病及骨髓纤维化伴发贫血患者化疗期间适量给予rHuEPO，有助于改善临床症状，提高整体疗效。

简介：摘要目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）患者右心功能减退相关指标变化。方法回顾性分析2015年1月至2019年8月江苏省连云港市第二人民医院和江苏省人民医院55例PMF患者临床资料。比较纤维化前/早期和明显纤维化期患者右心功能相关超声心动图指标和生化指标差异，采用单因素线性回归法分析肺动脉压与各生化指标的关系。结果纤维化前/早期组患者血红蛋白水平[119 g/L（47~224 g/L）比78 g/L（33~182 g/L）]及血小板计数[233×1012/L（5×1012/L~984×1012/L）比117×1012/L（7×1012/L~731×1012/L）]高于明显纤维化期组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。22例有完整心脏超声结果的患者中，90.9%（20/22）患者肺动脉压增高，72.7%（16/22）患者左心房直径增加，90.9%（20/22）患者右心室舒张期内径增加，无射血分数异常者。纤维化前/早期组患者肺动脉压[48 mmHg（46~90 mmHg）比33 mmHg（20~50 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）]、左心室舒张期内径[46 mm（36~50 mm）比47 mm（43~53 mm）]、短缩率[38.1%（36.0%~38.9%）比35.4%（32.7%~37.8%）]与明显纤维化期组比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。患者肺动脉压与年龄（r=0.590）及血清铁蛋白（SF）（r=0.608）、乳酸脱氢酶（LDH）（r=0.711）、可溶性生长刺激表达基因2（ST-2）（r=0.580）水平均呈正相关（均P<0.05），与血小板计数呈负相关（r=-0.596，P=0.003）。结论PMF患者易出现右心功能减退。PMF患者年龄越高、血小板计数越低或SF、LDH、ST-2水平升高时，肺动脉压越高。