简介:摘要骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组以骨髓一系或多系髓细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病,其中经典型MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF),即Ph-MPN。MPN驱动基因Janus激酶(JAK)2、促血小板生成素受体(MPL)和钙网蛋白(CALR)基因突变,均可激活JAK/信号转导和转录激活因子(STAT)信号通路,上调MPN患者的炎症因子表达水平,形成炎症微环境,并促进克隆细胞不断增殖,导致患者体质症状加重、血栓形成、易向骨髓纤维化(MF)和急性白血病(AL)进展,预后不良。近年,炎症在MPN中的作用逐渐受到重视。笔者拟就炎症对MPN发生和演变、症状负荷、预后及治疗影响的研究现状进行总结,旨在为探索MPN患者新型预后分层标志物和治疗靶点提供参考。
简介:摘要目的分析骨髓增殖性肿瘤疾病的临床特点。方法随机选取本院2015年7月-2018年7月收治的48例骨髓增殖性肿瘤患者,观察所有患者的临床相关资料、骨髓细胞计数以及骨髓突变基因检测结果。结果骨髓增殖性肿瘤的主要临床症状包括血栓形成以及肝脾肿大等;通过比较所有患者的粒系比例、巨核系细胞计数以及红系比例发现,P>0.05,组间差异无统计学意义;JAK2V617F体细胞突变的发生率分别为100.00%的PV患者、55.56%的ET患者、35.71%的PMF患者;CARL基因突变的发生率分别为0.00%的PV患者、38.89%的ET患者、28.57%的PMF患者;MPL基因突变的发生率分别为0.00%的PV患者、11.11%的ET患者、7.14%的PMF患者。结论对骨髓增殖性肿瘤疾病的诊断,必须结合对患者临床表现、骨髓细胞计数以及骨髓突变基因检测结果等相关资料的分析,做出合理判断。