扩张型心肌病的临床分析

周颖

周颖(哈尔滨市阿城区中医院黑龙江哈尔滨150300)

【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2008)21-0003-02

扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathhy，DCM），既往曾称为充血性心肌病。特点为左心室（多数）或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度的肥厚，心室收缩功能减退，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征，虽然各年龄组均有发病，但以中青年为多见。多为散发流行。约20%的DCM患者有心肌病家族史。

1.病因及发病机制

多数病人病因不明，可能多种多样。因此，本病代表了由不同原因所致心肌损伤及功能异常等相似后果的一组病变。发病机制尚待阐明，但对此已经多年研究，众多学者已形成相似

看法。

1.1病毒感染在病因中，病毒感染占重要位置。约1/5病人在DCM之前患过严重的流感综合征，并在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，同时发现该组病人柯萨奇病毒抗体滴度明显高于健康人。

1.2免疫异常DCM可有免疫调节异常，包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性，自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性。目前很重视免疫介导的损伤作为DCM的病因及发病机制。

1.3遗传因素DCM有家族性发病趋向，但比肥厚型心肌

病（HCM）少见，国外资料统计家族性DCM发生率约为20%～30%，国内约8.8%左右。

1.4心肌能量代谢紊乱能量代谢是维持心肌细胞结构完整和功能正常的重要支柱。心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白、收缩蛋白、受体以及蛋白激酶的磷酸化、与去磷酸化过程相似，这一过程几乎涉及到心肌细胞内的全部调节和生命功能。

1.5β肾上腺能活性改变慢性心衰患者肾上腺神经系统活性呈局部变化，心脏、肾脏及外周神经肾上腺素能活性升高；心脏组织去甲肾上腺素和心脏肾上腺素能神经密度减低。

1.6肾素、血管紧张素、血管紧张素Ⅱ受体异常肾素-血管紧张素系统（RAS）及受体、受体后信号通路在心脏病及心室再构过程中起十分重要的作用，全身和局部血管紧张素Ⅱ（angiotensinⅡ，AngⅡ）是刺激细胞增殖的重要因子。

1.7多种因素综合作用营养代谢障碍如5-羟色胺摄取入过多；氧化代谢缺陷和蛋白质的异常；钾和镁离子的缺乏；DCM患者有明显血硒减低；某些化学物质与抗癌药物能与细胞核及线粒体的DNA结合抑制酶系统，使心肌细胞的生活力及增殖能力减退，引起进行性心肌损伤，再加上某些诱发因素如劳累、感染、毒素、酒精中毒等等的触发而引起DCM。

2.病理

2.1肉眼检查心肌色泽较正常苍白，呈松弛状态。心脏扩大常两倍于正常人，且均有一定程度的心肌肥厚，一般认为是继发于心脏扩张。心脏扩张为普通扁性，心室扩大比心房明显，尤其是左心室更著。心脏重量增中。成人病例心脏重量400～750g之间，少数有超过1000g者。

2.2光镜检查心肌呈某些非特异性变化，病变以心肌纤维化为主，偶有小块坏死，心肌细胞有不同程度肥大及萎缩，肌细胞间质纤维增多。心肌细胞可有明显肥大、变性，肌原纤维不同程度丧失，间质不同程度增宽，主要由于胶原纤维增多，血管及心肌细胞周围有广泛的大小不等纤维经病灶，尤其多见于心室内膜下。淋巴细胞浸润。退行性改变。

2.3电镜检查亦无特异性，表现心肌细胞肥大及退行性变，肌原纤维含量减少，线粒体增大、增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多。核增大、核膜折叠，变形。间质增厚有水肿，胶原纤维增多。常有纤维化，为心肌细胞周围的细小病灶。

2.4组织化学检查琥珀酸脱氢酶、磷酸酯酶和糖原不同程度的减少，钙依赖性ATP酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5-核苷酸酶涛，LHD和LDH5升高，可能与血流动力学失代偿有关。

3.临床表现

3.1病史有重要意义。通常起病缓慢，可发生于任何年龄，但以30～50岁多见，男>女。应详细询问有无近期感染史；营养情况如何；有无饮酒史，酒精摄取情况；有无用过对心肌有毒性损伤的药物；有无纵隔照射史；有无有关全身性疾病，包括结缔组织病、代谢性疾病、恶性肿瘤；有无缺血性心脏病；家族中有无心肌病病人；对女性病人要仔细询问妊娠情况，也要注意家人是否居住过克山病地区，为医生提供有价值的病因线索。

3.2症状DCM以无明显原因的充血性心衰、心律失常、动脉栓塞、猝死为主要临床特征。病程早期症状轻，进展缓慢。有些病人在体检或因其他疾病就诊时发现有心界扩大或心电图异常或心律失常，进一步检查而诊断。当病情发展到一定阶段，表现为充血性心力衰竭，一般先出现左心衰竭，病人感到活动后心悸、气短、疲倦无力，渐渐发生夜间阵发性呼吸困难，端

坐呼吸甚至肺水肿。通常左心功能不全的严重程度和病程与左心室扩张程度正比出现右心衰竭症状时，多已进入病程后期，病人出现肝脏增大、有压痛、肝区胀痛、下肢水肿及多浆膜腔积液等，亦有发生较早者。

3.3体征病程早期很少表现出心脏病体征，可有休息时窦性心动过速、轻度心脏扩大、心律失常。最重要早期体片为出现明显的第三及第四心音。

4.诊断

本病至今尚无特异性的诊断方法，目前的诊断仍是在排除其他心脏病的基础上，对临床及试验室检查的综合分析。目前采用1995年10月全国心肌炎、心肌病专题研究会制定的特发性DCM的诊断参考标准。在诊断时，把握以下几点。

4.1临床表现心脏扩大、心室收缩功能减低或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞或猝死等并症。

4.2辅助检查①X线检查，心胸比>0.5；②超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大明显，左室舒张末期容积≥80ml/㎡，心脏可呈球形，室壁运动呈弥漫性减弱，射血分数小于正常值。

5.治疗

5.1病因治疗消除可以去除的发病因素，如营养缺乏应予以纠正，长期饮酒须戒烟，与细菌感染有关可应用抗生素及尽量消除感染灶，产生心脏应劝其避孕或绝育。

5.2一般治疗适当休息可减轻心脏负荷。改善重要脏器的供血，有利于水肿消退和心功能改善。休息的方式和时间应视病情而定。重度心衰患者应完全卧位休息。心功能改善后可逐渐增加活动量，以不加重症状为前提。

5.3控制心力衰竭大部分DCM病人在出现心力衰竭时才就诊，治疗目的：

①缓解症状，改善生活质量；

②保持心脏，延长存活时间。轻度心衰，主要在于保护心肌；重度心衰，必须先缓解症状，兼顾心脏的保护。

5.4纠正心律失常DCM心力衰竭，频发室早发生率达70%~95%，非持续性室性心动过速（室速）为40%~80%。严重室性心律失常是与DCM预后密切相关的重要因素。

5.5抗凝治疗DCM心衰时，心室收缩减弱，心室内血液淤滞及切变率下降，导致抗凝过程激活，易发生周围动脉栓塞及肺栓塞，在某研究中，每年临床检出率为1%～12%。在有周围动脉或肺动脉栓塞病史，及二维超声心动图发现有发现有附壁血栓者，心房纤颤，左室射血分数<30%，NYHA心功能分级Ⅲ者，应早期应用抗凝剂，可应用阿司匹林和会法林，使凝血酶原时间延长1～1.5倍，INR在2.0～3.0。如有严重高血压、严重肝胆疾患、出血素质、溃疡病及出血者忌用。

5.6改善心肌代谢从DCM的病因上，有的与心肌能量代谢障碍有关；发生DCM后在心肌代谢上亦存在一定障碍，适当应改善心肌代谢药物，有助于DCM病情的改善与稳定。

5.7肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素不宜常规应用，文献认为下列几种情况可以使用：

①心肌活检或同位素心肌扫描证实心肌有料性渗出改变者，使用皮质激素可使炎性病灶消退，有利于控制病变，改善心功；

②合并急性左心衰竭，短时间使用大剂量糖皮质激素，有利于控制心衰，挽救生命；

③高度房室传导阻滞；

④难治性心衰。泼尼松开始剂量10mg，3～4次/d，1～2周，根据疗效决定是否继续应用，有效时可减量维持。

5.8中药中医药对DCM的治疗有一定作用，有介绍用生脉散中医药对DCM的治疗有一定作用。