咳嗽、血痰、肾功能衰竭

冯忖

［中图分类号］R447［文献标识码］A［文章编号］1810－5734(2012)5-78-02

患者XXX，男性，57岁，主因间断咳嗽1年，咳血痰3个月于2012-1-9以“咳血原因待查，慢性肾衰竭”收入院。

患者缘于1年前无明显诱因出现咳嗽，间断口服消炎、止咳药物，病情时轻时重。3个月前出现咳血，起初为痰中带血丝，后为血块，于当地口服“云南白药、肺清颗粒等”效果不佳，后于当地住院治疗，查血常规：WBC7.3*109/L、RBC3.62*1012/L、HGB106g/L；尿液分析PRO2+、BLD3+；生化：K3.79mmol/L、ALB37.7g/L、BUN12.75mmol/L、Cr236mmol/L、Ca2.02mmol/L、P1.3mmol/L；ESR26mm/h；肿瘤系列：AFP、CEA、CA199、CA125、铁蛋白正常；痰培养：铅黄肠球菌；B超：双肾实质回声增强，双输尿管、膀胱未见明显异常；胸部CT：双肺间质性肺炎；支气管镜：未找到肿瘤细胞；肺功能：正常。当地诊为：双肺间质性肺炎、肾功能不全，给予抗感染、止血等药物静点及雾化吸入治疗，病情无明显好转，为进一步诊治来我院。患者自发病以来，无中耳炎、结膜炎、鼻窦炎、消化道出血等。

既往有左小腿骨折，右肋骨骨折病史。入院查体：T36.8℃P84次/分R21次/分BP128/81mmHg查体未见异常。辅助检查：血常规：WBC8.08*109/L、RBC3.57*1012/L、HGB110g/L、PLT177*109/L；尿液分析：PRO2+、BLD2+；生化：K4.24mmol/L、ALB38.42g/L、BUN9.0mmol/L、Cr319.5mmol/L、UA438.9umol/L、Ca2.12mmol/L、P2.15mmol/L，GLU7.02mmol/L、ESR43mm/h、两次餐后两小时血糖均超过11.1mmol/L；血凝五项：正常；24小时尿蛋白定量2.73g；乙肝五项：阴性；丙肝抗体：阴性；痰培养：无细菌生长；ANCA：pANCA(+)、Anti-MPO>200RU/mL、cANCA(-)、Anti-PR3<2RU/mL、Anti-GBM<2RU/mL；肾脏彩超：左肾11.2*4.8cm,右肾10.4*5.1cm,，双肾皮质回声略增强，皮髓界限尚清晰；心电图：正常；2012-1-12行肾穿刺，2012-1-19病理结果：免疫荧光：3G：IgG-、IgA+MS+GCW、少数管型+++、IgM+MSW节段性C3c+、C1q-、FRA-；光镜：1条皮质组织，1条皮髓交界组织。囊腔及袢腔开放不良；16G，其中8个球性硬化（1个小纤维细胞性新月体伴球性硬化，2个小细胞性新月体伴球性硬化，5个小纤维新月体伴球性硬化），2个小纤维细胞性新月体，2个小细胞性新月体，2个大纤维细胞性新月体，多数小球被大小不等的新月体挤压皱缩。约50%肾小管萎缩，上皮轻度弥漫颗粒变性，腔内可见少数红细胞管型。相应肾间质纤维化伴淋巴单核细胞浸润。可见2个小叶间动脉，内膜轻度增厚，内膜小于中膜厚度；未见弓状动脉。诊断：1.III型新月体肾炎2.小叶间动脉硬化。

该病例特点：老年男性，有肺和肾的损害，血沉增快，pANCA(+)、Anti-MPO>200RU/mL、肾脏病理为III型新月体肾炎。

1、患者有咳嗽，咳血痰首先要除外肺结核、肿瘤等疾病，患者无发热，盗汗等临床表现，胸部CT：双肺间质性肺炎；支气管镜：未找到肿瘤细胞；肺结核、肿瘤可能性不大。

2、患者存在肾功能不全，但肾脏超声显示两肾无萎缩，双肾皮质回声略增强，皮髓界限尚清晰，糖尿病肾病、多发性骨髓瘤等所致肾功能不全双肾可以无明显萎缩，但肾穿刺病理报告不支持。

3、系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，根据受累血管的大小将其分为三类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，因而称之为ANCA相关性小血管炎（AAV），它包括韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下型多血管炎（MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（CSS）。AAV可以发生于各个年龄段，以中老年为主。男性多见。患者多有肺肾受累，主要表现为咳嗽、呼吸困难和咯血，重症因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。MPA患者高分辨CT常可见肺间质纤维化征象，严重者可表现为“蜂窝肺”。肾脏受累常表现肾衰竭，相比较而言，MPA的肾脏受累发生率较高，肾脏病变亦较重。化验：一般在疾病早期，甚至发病或复发之前4-8周，ANCA就可以阳性，10%-20%的患者同时有抗核抗体，胞浆型ANCA（cANCA，靶抗原为PR3）与环核型ANCA（pANCA，靶抗原为MPO），多数MPA患者为pANCA，如抗MPO抗体与pANCA同时阳性诊断MPA的特异性可高达99%，cANCA在诊断活动性WG时的敏感性为81-90%，特异性为97%。本例患者高度支持MPA。AAV肾脏病理表现为：光镜：肾小球毛细血管袢纤维素样坏死，新月体形成，严重者可出现III型新月体肾炎；小动脉正常或出现纤维素样坏死。免疫病理：肾小球多为阴性或弱阳性。电镜：肾小球毛细血管袢纤维素样坏死，新月体形成。本例患者肾脏病理为III型新月体肾炎。明确诊断：1显微镜下多动脉炎III型新月体肾炎小血管炎肾损害2.2型糖尿病。AAV的治疗分为诱导缓解、维持缓解的治疗。向患者及家属交待激素治疗的必要性及可能的并发症，患者及家属同意应用激素治疗，给予甲强龙40mg/天静点，同时应用降糖，排毒等药物，患者咳嗽、血痰很快消失，10天后复查血常规：WBC12.99*109/L、RBC3.13*1012/L、HGB95g/L、PLT233*109/L尿液分析PRO2+BLD3+，生化：BUN16.27mmol/L、Cr245mmol/LGLU4.69mmol/L、转氨酶正常。患者出院回家继续治疗。本例患者病程较长，病理表现慢性化程度较重，故未应用激素冲击及细胞毒性药物，预后可能较差，目前患者正在随访中。