左冠状动脉异常起源于肺动脉：丰富的侧支循环

吴琼 高鑫 徐丽娜 赵昱晗 杨娅

【摘要】本文探讨了左冠状动脉异常起源于肺动脉的病理生理现象。该异常起源可能导致心肌缺血和心血管事件的风险增加。同时，文章中报道了此类病例的丰富侧支循环现象，这些侧支循环在维持心肌血供中起到了关键作用。通过对患者进行心脏超声检查，可以准确诊断并评估此类病变的严重程度。早期诊断和治疗对于改善患者预后和生活质量具有重要意义。

【关键词】左冠状动脉；肺动脉；侧支循环

一、一般资料

病史：患者，男，43岁。心悸，间断喘憋2日，伴咳嗽、咳粉红色泡沫样痰。

体征：心率82次/分；胸骨左缘2—3肋间级舒张期杂音。

ECG：无明显异常。

X线胸片：肺动脉段稍突出。

二、超声心动图表现

（1）左室长轴切面：左心稍大，主动脉窦部扩张，肺动脉内径正常范围。

（2）心底短轴切面：右冠状动脉起源于主动脉右冠窦；右冠状动脉增宽迂曲，起始段内径为5.7mm，稍远段内径7.9mm（图1）。CDFI显示血流由主动脉进入扩张的右冠状动脉（图2），脉冲多普勒显示右冠状动脉内为以舒张期为主的血流频谱，血流增快，130cm/s（图3）。主动脉左窦内未探及左冠状动脉起源。于肺动脉主干内见一血管开口，开口处直径为5.4mm（图4）；该血管向左外侧走行，内径增宽为6.6mm（图5）；CDFI显示血流信号由该血管流入肺动脉（图6）；脉冲多普勒探及左冠状动脉开口处正向血流频谱，速度为83cm/s（图7）。

（3）左室短轴切面：二尖瓣、乳头肌和心尖水平左室短轴切面CDFI于室间隔内见由后向前的高速血流信号即由右冠状动脉供血区域流向左冠状动脉供血区域（图8）。

（4）心尖四心腔切面：心尖四心腔切面见左心扩大；彩色多普勒于室间隔内见高速紊乱的血流信号（图9）。

三、超声心动图提示

1、先天性心脏病；2、左冠状动脉异常起源于肺动脉3、左心扩大

四、诊断要点

（1）右冠状动脉扩张：正常起源于右冠窦，血流由主动脉流入右冠状动脉（正向）；

（2）左冠窦内无冠状动脉开口：正常左冠窦内未探及左冠状动脉动脉开口；

（3）肺动脉内异常血管开口（左冠状动脉）：血流由左冠状动脉流入肺动脉（逆向）；

（4）心肌内丰富侧支循环：室间隔心肌内见丰富的由后向前的五彩血流信号（红色）。

图1 右冠状动脉扩张：心底短轴切面见右冠状动脉增宽，起源于右冠窦

图2 右冠状动脉扩张：心底短轴切面CDFI显示血流由主动脉进入扩张的右冠状动脉

图3 右冠状动脉血流增快：脉冲多普勒显示右冠状动脉内为以舒张期为主的血流频谱，血流增快

图4 左冠状动脉开口于肺动脉：心底短轴切面于肺动脉主干内见一血管开口（箭头）

图5 左冠状动脉开口于肺动脉：左冠状动脉增宽，向左外侧走行

图6左冠状动脉开口于肺动脉： CDFI显示血流信号由该血管流入肺动脉

图7 左冠状动脉开口处血流：脉冲多普勒探及左冠状动脉开口处正向血流频谱

图8室间隔心肌内血流：乳头肌水平左室短轴切面CDFI于室间隔内见由后向前的高速血流信号

图9室间隔内见高速紊乱的血流：心尖四心腔切面CDFI于室间隔（IVS）内见高速紊乱的血流信号

五、鉴别诊断

（1）冠状动脉瘘：冠状动脉瘘患者表现为冠状动脉起源异常，患者冠状动脉内径扩张，部分在冠状动脉的行走过程中形成局部瘤样扩张，在相应的心腔内可以找到冠状动脉瘘口及连续性分流血流，但心肌内无侧支循环产生的丰富血流信号。而冠状动脉异常起源显示为对侧的冠状动脉内径扩张，室间隔及相应部位的心肌内出现五彩镶嵌的血流信号。

（2）动脉导管未闭：动脉导管未闭时肺动脉内可探及以红色为主的五彩血流信号，频谱亦可呈连续性。但是动脉导管未闭的分流通常起源于左肺动脉起始部或者主肺动脉分叉处，血流来自降主动脉，分流速度较高。冠状动脉起源正常。

六、影像学检查

（1）主动脉根部造影：右冠状动脉显影；左冠状动脉未显影。

（2）选择性右冠状动脉造影：首先右冠状动脉显影，右冠状动脉主干明显增粗迂曲；经右冠状动脉与左冠状动脉之间丰富的侧支（图10）；随后左冠状动脉显影，最终回流入肺动脉（图11）。

（3）诊断：先天性心脏病，左冠状动脉异常起源于肺动脉。

图10右冠状动脉造影：首先右冠状动脉显影，右冠状动脉主干明显增粗迂曲；经右冠状动脉与左冠状动脉之间丰富的侧支（小箭头）

图11右冠状动脉造影：在右冠状动脉和侧支循环（小箭头）显影后左冠状动脉显影，最终回流入肺动脉

七、分析讨论

患者的右冠状动脉扩张，大动脉短轴及左心室长轴切面均未能显示左冠状动脉位于主动脉左冠窦的开口部位，心肌内出现较丰富的血流信息，提示左冠状动脉异常起源于肺动脉。超声心动图检查是重点观察冠状动脉的开口、扩张的冠状动脉及心肌内侧支循环血流。同时注意有无合并其他心脏畸形。

左冠状动脉异常开口于肺动脉：正常主动脉左冠窦内未探及冠状动脉开口；左冠状动脉开口于肺动脉，开口部位位于肺动脉的后侧。由于肺动脉压力较低，肺动脉内血流不能灌注进入左冠状动脉，左冠状动脉的血流是由右冠状动脉经丰富侧支循环流入左冠状动脉，从而逆向进入肺动脉内。超声检查时从心底短轴切面仔细探查冠状动脉的开口及血流。

右冠状动脉扩张：由于肺动脉内血流不能灌注进入左冠状动脉，为了满足左冠状动脉的供血，血液由右冠状动脉经侧支循环流入左冠状动脉。右冠状动脉除了供应原本正常区域的血流外，还需要供应左冠状动脉分布区域的血流，故其内血流量明显增加，导致内径代偿性增宽。

心肌内丰富侧支循环：在左、右冠状动脉之间形成广泛的侧支循环，心肌内血流速度加快。因心肌内血流速度加快，通过常规的彩色多普勒即可显示心肌内丰富的血流信号。重点观察切面是心室短轴切面，在室间隔心肌内显示丰富的血流信号。其血流方向有明显的特点，即由右冠状动脉供血向左冠状动脉供血的方向流动。由于室间隔的后方是由右冠状动脉供血，前间隔由左冠状动脉供血，在心室短轴切面显示血流以红色为主，即由后向前，故而表现为红色。本病例除显示室间隔横断面心肌内的侧支循环血流外，策动探头显示室间隔近纵向切面和右室前壁内丰富的侧支循环信号，血流方向均为右冠状动脉供血区域流向左冠状动脉的供血区域。

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