简介：目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)临床表现及实验室检测各指标的诊断价值。方法对PNH患者进行糖水试验,酸化血清溶血试验(Ham实验),尿含铁血黄素试验(Rous),血液常规,骨髓形态学检查,铁染色,网织红细胞计数测定和临床表现的分析。结果糖水试验阳性率100％、酸化血清溶血试验(Ham实验)阳性率为100％、Rous试验阳性率为2.8％,糖水实验、Ham实验、Rous实验均反映PNH的病理特征。中、重度贫血者占83.3％。WBC减少者占44.4％,BPC减少者占50％,三系列皆减少占33.3％,BM象示增生低下者仅占5.5％,以幼红增生为主。铁染色时,铁粒幼红细胞<15％者有11例,网织红细胞计数增高。结论用一组相关试验诊断PNH可相互印证,加上临床实践,可提高确诊率。
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