简介：无

简介：摘要儿童高脂血症胰腺炎多为遗传代谢病，儿童急性胰腺炎的发病率仅为(3～13)/10万，高脂血症引起的胰腺炎占急性胰腺炎的9%。南京医科大学附属儿童医院2019年7月收治1例V型儿童高脂血症胰腺炎患儿，通过基因测序查出患儿CFTR基因c.2770G>A位点错义突变(编码区第2770号核苷酸由鸟嘌呤变异为腺嘌呤)导致氨基酸改变p．D924N。有关CFTR基因突变造成遗传性胰腺炎的报道极为罕见，且c.2770G>A位点目前尚未见文献报道。现对此病例进行报道，希望为儿科医师提供借鉴与启示。

简介：摘要：转向架研发技术在城市轨道交通车辆的研究技术中尤为重要，其系统设计、生产制造及质量保证也是一个庞大的体系学科，其性能关系到整车行车安全、其他部件运行性能及乘客乘车体验。转向架的焊接技术要充分考虑其结构特性与材料性能，将一系列弯曲、扭曲与锤头问题控制在合理公差范围内。

简介：摘要目的探讨超声对猫抓病性淋巴结炎的诊断价值。方法纳入2011年2月至2019年11月经穿刺活检及临床确诊的19例猫抓病性淋巴结炎，记录有无猫抓咬伤病史，观察淋巴结的分布部位、大小、形态、回声以及血流分布情况。结果19例患者中，肿大淋巴结主要分布于肘部、腋窝、颈部、腹股沟区及面部；多数病例为多发淋巴结肿大，较大的淋巴结周围伴有小淋巴结分布(16/19)；部分淋巴结内脓肿形成(8/19)；部分淋巴结伴周围炎(13/19)，位于肘部者可继发贵要静脉炎(3/19)；淋巴结内多为丰富血供(18/19)。结论结合临床病史时，超声检查对猫抓病性淋巴结炎具有诊断价值。

简介：摘要目的探讨超声对猫抓病性淋巴结炎的诊断价值。方法纳入2011年2月至2019年11月经穿刺活检及临床确诊的19例猫抓病性淋巴结炎，记录有无猫抓咬伤病史，观察淋巴结的分布部位、大小、形态、回声以及血流分布情况。结果19例患者中，肿大淋巴结主要分布于肘部、腋窝、颈部、腹股沟区及面部；多数病例为多发淋巴结肿大，较大的淋巴结周围伴有小淋巴结分布(16/19)；部分淋巴结内脓肿形成(8/19)；部分淋巴结伴周围炎(13/19)，位于肘部者可继发贵要静脉炎(3/19)；淋巴结内多为丰富血供(18/19)。结论结合临床病史时，超声检查对猫抓病性淋巴结炎具有诊断价值。

简介：摘要目的探讨直接前方入路（direct anterior approach, DAA）联合直接后方入路（direct posterior approach，DPA）治疗PipkinⅣ型股骨头骨折的疗效。方法回顾性分析2016年1月至2019年4月采用DAA联合DPA入路治疗18例PipkinⅣ型股骨头骨折患者资料，男13例，女5例；年龄19~56岁，平均43.2岁；车祸伤15例，高处坠落伤3例；13例股骨头骨折线位于股骨头凹下方，5例骨折线位于股骨头凹上方；髋臼骨折按Letournel-Judet分型：后壁骨折14例，后柱伴后壁骨折2例，横断伴后壁骨折2例。采用DAA入路处理股骨头骨折，采用DPA入路处理髋臼骨折。术后行骨盆X线及CT检查，评价骨折复位、愈合情况及股骨头坏死、坐骨神经损伤、臀上血管神经损伤、异位骨化等情况；按照Matta影像学标准评价髋臼复位质量；采用Thompson-Epstein评分系统评价髋关节功能。结果18例患者手术时间75~205 min，平均133 min；术中出血240~600 ml，平均371 ml。所有患者手术切口一期愈合。18例患者均获得随访，随访时间6~36个月，平均15.7个月；骨折均愈合，愈合时间10~14周。3例患者伤后出现坐骨神经损伤症状，均于术后6~12周恢复。股骨头骨折均获得复位，Matta影像学标准示髋臼解剖复位13例，满意复位3例，不满意复位2例，总体满意率88.9%（16/18）。术后2例患者发生异位骨化，均为BrookerⅠ级；无一例发生医源性血管损伤、股骨头缺血性坏死、感染、内固定物断裂等并发症。末次随访，根据Thompson-Epstein评价系统评价髋关节功能，其中优7例，良8例，可2例，差1例。结论DAA联合DPA入路治疗PipkinⅣ型股骨头骨折手术创伤相对较小，术中能直视下复位、固定股骨头及髋臼后部骨折，可有效保护旋股内侧动脉、坐骨神经、股外侧皮神经等重要结构，降低股骨头缺血性坏死、异位骨化等并发症的发生，术后临床疗效满意。

简介：摘要目的通过骨盆解锁复位架辅助复位微创治疗Tile C2、C3型骨盆骨折，探讨其治疗经验、适应证及临床疗效。方法回顾性收集2016年1月至2019年7月采用闭合复位微创固定治疗的20例Tile C2、C3型骨盆骨折患者资料，其中男7例，女13例；年龄（35.6±14.6）岁（范围12~60岁）；伤后至手术时间（19.3±7.1）d（范围5~30 d）。骨盆骨折Tile分型：C2型13例，C3型7例。2例合并同侧或双侧腰骶干神经损害表现，均为部分损伤，英国医学研究委员会（British Medical Research Council，BMRC）分级均为M3级。手术采用闭合复位微创固定方式进行治疗，先将移位明显的一侧用骨盆解锁复位架固定在手术床上，牵引移位程度小的一侧，复位后置入该侧S1、S2贯穿骶髂螺钉导针至对侧骶骨骨折处；再更换牵引，将复位的一侧固定在手术床上，改牵引移位明显的一侧，复位理想后，将打入的贯穿导针穿过对侧骶髂关节至髂骨外板，再拧入贯穿骶髂螺钉，合并髋臼骨折患者采用相应的入路进行复位固定，前环均采用INFIX固定。记录手术时间、术中出血量及术后并发症，采用Matta标准评价骨折复位质量，Majeed评分评价临床疗效。结果20例均顺利完成手术，手术时间（167.00±31.21）min（范围105~210 min）；术中出血量（82.00±5.36）ml（范围30~100 ml）；术后Matta复位评价标准：优14例，良4例，可2例，总优良率90%。2例出现股外侧皮神经损害表现症状，余无手术相关并发症；随访1~4年，骨折均愈合，愈合时间6~12周，无骨折复位丢失、内固定失效等并发症出现；术后1年复查时，2例腰骶干神经损害表现患者症状完全缓解。Majeed临床疗效评分，优18例，良2例，总优良率100%。结论闭合复位微创固定治疗骨盆C2、C3型骨折，具有损伤小、效果好的特点，将成为骨盆骨折治疗的一种趋势。

简介：摘要目的探讨腹腔念珠菌病（IAC）临床特点及死亡的影响因素。方法采用回顾性病例对照研究方法。收集2018年6月至2020年6月国内7家医疗中心收治的203例（浙江大学医学院附属邵逸夫医院54例、福建医科大学附属协和医院31例、北京医院25例、西安交通大学第一附属医院25例、中日友好医院24例、东部战区总医院22例、重庆大学附属肿瘤医院22例）IAC病人的临床病理资料；男130例，女73例；年龄为（64±15）岁。观察指标：（1）IAC病人念珠菌感染及治疗情况。（2）IAC病人死亡影响因素分析。正态分布的计量资料以x±s表示，组间比较采用t检验；偏态分布的计量资料以M（范围）表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用χ²检验。单因素和多因素分析采用Logistic回归模型。结果（1）IAC病人念珠菌感染及治疗情况。203例病人中，首次腹腔引流液或术中腹腔内标本培养为白色念珠菌134例，49例行氟康唑治疗；非白色念珠菌69例，13例行氟康唑治疗。念珠菌对氟康唑耐药试验结果显示：耐药率为5.91%（12/203）。203例病人中，发生感染性休克、肾衰竭、呼吸衰竭、多器官功能衰竭分别为68、53、84、63例。203例病人中，148例入住ICU，时间为9 d（3~20 d），总住院时间为28 d（17~50 d）。203例病人中，86例治愈出院，50例好转回当地医院，32例放弃治疗，19例死亡，16例情况不明，病死率为25.12%（51/203）。（2）IAC病人死亡影响因素分析。单因素分析结果显示：急性生理与慢性健康评分，序贯器官功能衰竭评分，念珠菌初次培养阳性当天、1周内最低值、1周内最高值的肌酐、胆红素、白蛋白、降钙素原、血小板、心脏疾病、糖尿病、感染性休克、肾衰竭、呼吸衰竭、多器官功能衰竭、抗真菌药物治疗是影响IAC病人死亡的相关因素（t=-2.322，Z=-2.550、-2.262、-4.361，t=2.085，Z=-3.734、-5.226、-2.394、-5.542，t=3.462，Z=-4.957、-5.632、3.670、-5.805，t=3.966，Z=-3.734、-5.727，χ²=4.071、4.638、27.353、18.818、13.199、26.251、13.388，P<0.05）。多因素分析结果显示：念珠菌初次培养阳性当天的胆红素、降钙素原和感染性休克是IAC病人死亡的独立影响因素（优势比=1.021，1.022，6.864，95%可信区间为1.010~1.033，1.001~1.044，1.858~25.353，P<0.05）。结论IAC常见真菌为白色念珠菌，氟康唑可作为初始经验性治疗方案；IAC病人预后较差；念珠菌初次培养阳性当天的胆红素、降钙素原和感染性休克是IAC病人死亡的独立影响因素。