简介:摘要目的了解儿童Ⅰ型糖原贮积病(Ⅰ型GSD)的消化道特征,为临床多学科联合管理提供依据。方法2020年6月至12月收集经基因检测确诊为Ⅰ型GSD,年龄为0~18岁临床数据完整的来自全国各个省市,包括北京、上海、广东、广西、湖南、四川、云南、贵州、河南、河北、浙江、江苏、陕西、安徽、黑龙江的儿童患者。采用横断面问卷调查方式。结果总计回收52份问卷,符合纳入标准并有完整资料43例,其中Ⅰa型9例,Ⅰb型34例;男30例(69.8%),女13例(30.2%);年龄为1~18岁;家中兄弟姐妹同样确诊为Ⅰ型GSD 7例(16.3%),均为Ⅰb型。消化道表现为反复腹泻26例(60.5%),肛周病变(红斑、溃疡、脓肿)25例(58.1%),腹痛/腹胀24例(55.8%),恶心/呕吐22例(51.1%),黏液便/血便14例(32.6%);至少2个以上消化道症状者38例(88.0%);反复口腔炎及口腔溃疡者33例(76.7%)。血常规白细胞总数<4.0×109/L者24例(55.8%),中性粒细胞绝对值<1.5×109/L者19例(44.2%),其中<0.5×109/L 10例(23.3%),白细胞总数及中性粒细胞绝对值降低者均为Ⅰb型GSD患儿。血小板(PLT)>300×109/L 30例(69.8%)。18例Ⅰb型GSD患儿行胃肠镜检查,诊断GSD相关性肠病16例。饮食添加生玉米淀粉39例(90.7%);麦芽糊精3例(6.9%);特殊医学配方19例(44.2%)。Ⅰb型GSD患儿因粒细胞低下及功能障碍需要反复应用抗生素20例,应用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)15例,其中11例诊断为GSD相关性肠病。结论儿童Ⅰ型GSD的消化道症状常见,尤以Ⅰb型GSD显著,此型患儿GSD相关性肠病发生率高,应用G-CSF不能避免肠病的发生,其发病机制有待进一步研究。饮食疗法是Ⅰ型GSD的一线治疗,多学科联合管理,有助于减少患儿的并发症,提高患儿的生活质量。
简介:摘要目的总结糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病的临床特征。方法回顾性分析2019年2月至2021年3月广州市妇女儿童医疗中心收治的3例糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病患儿的临床特征及诊治过程,并以"tumor necrosis factor α"、"glycogen storage disease type Ib"、"Crohn′s disease"、"肿瘤坏死因子α"、"糖原贮积症Ⅰb型"、"克罗恩病"为检索词,检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方数据库自2002年1月至2021年9月的文献,进行相关文献复习总结。结果纳入3例糖原贮积症Ⅰb型合并克罗恩病患儿,年龄6 ~ 9岁,男性1例,女性2例;3例内镜特征为病变主要累及回盲部和结肠,以溃疡和增生为主,使用英夫利西单克隆抗体治疗后好转,症状明显改善。儿童克罗恩病活动指数均下降。共检索到8篇相关报道。结论糖原贮积病Ⅰb型可合并克罗恩病,需要临床医生及时鉴别。
简介:摘要目的探讨对2型糖尿病患者给予沙格列汀+甘精胰岛素联合治疗的临床效果。方法选择2016年7月~2017年7月我院所接受的92例2型糖尿病患者随机分为两组进行研究,并根据治疗形式的不同将其分为对照组和研究组,各组分别为46例。对照组给予甘精胰岛素+格列美脲联合治疗,研究组则给予甘精胰岛素+沙格列汀联合治疗,对比对照组和研究组的治疗效果以及治疗前后各项指标的变化情况。结果研究组的治疗有效率43例(93.48%)显著高于对照组34例(73.91%),各组治疗前的空腹血糖水平、糖化血红蛋白以及胰岛素用量均无十分显著的差异(P>0.05),治疗后研究组的空腹血糖水平、糖化血红蛋白以及胰岛素用量等指标均优于对照组,P<0.05表示差异有统计学意义。结论对2型糖尿病患者采取甘精胰岛素+沙格列汀联合治疗的方式,不仅能够改善患者的血糖水平以及糖化血红蛋白指标,还能够提高治疗有效率。
简介:摘要目的分析研究舒适护理在闭合复位空心加压螺钉治疗股骨颈骨折的应用效果。方法随机选取2013年12月—2015年10月在我科住院的34例接受闭合复位空心加压螺钉治疗股骨颈骨折的患者为研究对象,按入院日期顺序给予编号,单号为观察组,双号为对照组,各17例;对照组患者采取常规护理方法,观察组在此基础上进行舒适护理干预。对比两组患者的疼痛评分、生活质量评分、护理满意率。结果两组患者的疼痛评分、生活质量评分、护理满意率,结果表现出明显差异,观察组均变现出明显优异性(P<0.05)。结论舒适护理干预可显著减低患者的疼痛程度,提高患者的舒适度以及生活质量,同时也可以有效提高患者对护理工作的认可程度,故可在股骨颈骨折的临床护理工作当中推广应用。
简介:【摘要】目的:分析治疗 2型糖尿病过程中应用甘精胰岛素联合格列美脲与门冬胰岛素产生临床效果的区别。方法:本次研究选择 2018年 10月 -2019年 10月入院接受治疗的糖尿病患者 70例作为研究对象。以随机分组的方式分为单一用药组 35例和联合用药组 35例,其中单一用药组患者采用门冬胰岛素治疗方式,联合用药组患者采用甘精胰岛素与格列美脲联合用药的治疗方式,对比两组患者血糖控制情况以及低血糖发生情况。结果:联合用药组患者血糖控制的各项指标均优于单一用药组患者;联合用药组患者的低血糖发生情况明显低于单一用药组患者,结果具有统计学意义( P< 0.05)。结论:与单一使用门冬胰岛素治疗相比,采用甘精胰岛素联合格列美脲治疗 2型糖尿病效果更好,值得推广。
简介:摘要回顾性分析2018年10月广州市妇女儿童医疗中心消化科收治的1例极早发炎症性肠病(very early onset inflammatory bowel disease,VEO-IBD)患儿的临床资料。患儿女,因呼吸促、腹胀住院。胃肠道表现腹泻、黏液血便、喂养不耐受、体质量不增;肠外表现肝功能损害、关节损害。内镜检查考虑为VEO-IBD。予英夫利西单克隆抗体和肠内营养治疗。临床症状缓解,胃肠黏膜愈合后调整肠内营养方案,回归到日常饮食,体质量、身长达到正常儿童水平。炎症性肠病患者可合并各种肠外表现,临床医师需要识别这些疾病的共存现象,进行有效的随访。
简介:【摘要】目的:探究肠外营养支持治疗( PNS)应用于晚期癌症恶病质患者的疗效分析。方法:选取2021年3月-2022年3月期间,在本院接受治疗的60例晚期癌症恶病质患者作为观察对象,对所有患者在干预治疗中应用肠外营养支持治疗( PNS),对比治疗前后患者血白蛋白、前白蛋白、C反应蛋白及白介素-6的变化。结果:行肠外营养支持治疗后,恶病质期患者白蛋白、前白蛋白、C反应蛋白、白介素-6均有下降,但仅白蛋白与治疗前相比,差异具有统计学意义(P<0.05)。恶病质前期患者治疗后白蛋白、前白蛋白均明显升高(P<0.05),白介素-6、C反应蛋白均明显降低(P<0.05)。结论:肠外营养支持治疗能在一定程度上改善晚期肿瘤患者免疫功能,但是,患者在恶病质前期经营养支持治疗后,炎性反应改善显著,自身营养指标有很大的提升,而患者在恶病质期经营养治疗后炎性状态及营养状况改善不明显。
简介:摘要目的了解陕西省饮水型地方性砷中毒病区人群内外环境砷含量、病情现状及现有患者的管理服务情况,为评价饮水型地方性砷中毒病区的防治效果提供理论依据。方法2019 - 2020年,按照《陕西省卫生健康委办公室关于印发大骨节病等重点地方病监测方案的通知》《陕西省饮水型砷中毒监测方案》要求,在汉中市勉县,商洛市山阳县、镇安县饮水型地方性砷中毒的全部病区村开展调查。了解改水降砷工程运行情况,并采集1份末梢水水样测定水砷含量;对全村正在和(或)以往暴露过高砷水的常住人口按照《地方性砷中毒诊断》(WS/T 211-2015)标准进行砷中毒检查和病情判定;随机选择5个村,每个村选择50人,采集即时尿样测定尿砷含量;同时了解现有砷中毒患者的管理服务情况。结果共调查13个病区村,均已改水,13个改水降砷工程均正常运转,水砷含量均< 0.01 mg/L;共检查12 577人,检出砷中毒患者417人,检出率为3.32%,未发现新发砷中毒病例和与砷有关的皮肤癌患者;共检测260份尿样,尿砷几何均值(< 0.001 mg/L)小于人群尿砷安全指导值(0.032 mg/L);现有的417例砷中毒患者均纳入健康管理并进行了签约服务。结论陕西省达到饮水型地方性砷中毒病区消除标准,今后应重视改水降砷工程的管理,加强健康促进和现有患者的管理服务工作,巩固防治效果。
简介:摘要目的分析非节段型白癜风皮损分布与性别、发病年龄、病程、自身免疫病病史或家族史、白癜风家族史等因素的相关性。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月在北京医院皮肤科确诊的1 125例非节段型白癜风患者的临床资料,应用SPSS 20.0软件通过独立样本t检验及χ2检验对数据进行统计学分析。结果1 125例非节段型白癜风患者中,男599例,女526例,男女比例1.14∶1,发病年龄(27.9 ± 17.1)岁,病程(5.2 ± 8.0)年。皮损累及率最高的部位是躯干(544例,48.4%)和面部(535例,47.6%),其次是肢端(430例,38.2%)、四肢(297例,26.4%)和颈部(231例,20.5%)。599例男性口周(17.2%)、手部(47.9%)及外生殖器部位(14.5%)的受累率高于526例女性(9.7%、22.6%、6.3%,χ2值分别为13.33、77.66、20.01,均P<0.001),而女性颈部(27.0%)的受累率则高于男性(14.9%,χ2 = 25.29,P<0.001)。下肢、膝部、足部、躯干、外生殖器及眼周受累的白癜风患者发病年龄显著低于相应部位未受累者(均P<0.05),而上肢和手部受累者发病年龄显著高于上述部位未受累者(均P<0.05)。自身免疫性甲状腺病病史或家族史阳性的患者手部受累率(50.0%)高于阴性者(27.9%,χ2 = 6.62,P = 0.010)。有白癜风家族史者躯干受累率(59.6%)高于无白癜风家族史者(45.7%,χ2 = 13.36,P<0.001)。结论非节段型白癜风皮损的分布模式与性别、发病年龄、自身免疫病病史或家族史以及白癜风家族史等因素均有一定相关性。
简介:摘要目的观察刮痧对不同证型腰椎间盘突出症(LDH)的临床干预效果。方法采用便利抽样法,选取2017年7月—2018年6月扬州市中医院骨伤科门诊收治的30例非急症期LDH患者为研究对象,其中气滞血瘀型11例,湿热痹阻型8例,寒湿痹阻型7例,肝肾亏虚型4例。主要刮拭督脉、足太阳膀胱经,以及病变或疼痛段的夹脊穴、阿是穴、肾俞穴、委中穴,每次以刮至出痧为度,2~5 d(痧退)刮1次,2次为1个疗程,共刮3个疗程。比较刮痧前后日本骨科学会评分(JOA)、视觉模拟评分(VAS)以及血清白介素1β(IL-1β)、白介素10(IL-10)。结果与刮痧前比较,刮痧后患者JOA评分提高、VAS评分降低、血清IL-1β含量减少、血清IL-10含量上升,差异均具有统计学意义(P<0.01);其中气滞血瘀型、寒湿痹阻型患者JOA评分提高高于湿热痹阻型和肝肾亏虚型患者,差异具有统计学意义(P<0.05);气滞血瘀型、湿热痹阻型、寒湿痹阻型患者血清IL-10含量提升高于肝肾亏虚型患者,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论刮痧治疗LDH疗效确切,对实证证型疗效更好。
简介:摘要回顾性分析在我院经手术病理证实的200例非肿块型乳腺癌患者资料,参照乳腺影像报告及数据系统进行评估分类。超声表现为片状低回声114例、结构扭曲33例、导管扩张32例、微钙化21例。病理为导管原位癌108例、浸润性导管癌58例、导管原位癌伴微浸润26例、浸润性小叶癌8例。超声误诊39例,超声提示为乳腺囊肿4例,导管扩张8例,乳腺增生性病变19例,导管内乳头状瘤4例,乳腺炎1例,浆细胞性乳腺炎3例。我们认为片状低回声是非肿块型乳腺癌主要的超声表现,导管原位癌是其主要的病理学类型。导管型乳腺腺体、病灶内部乏血流及大部分为导管原位癌是导致非肿块型乳腺癌超声误诊的客观因素。对于超声表现为片状低回声病变,超声医师应提高警惕,结合CT、MRI等影像学检查,以提高对非肿块型乳腺癌的诊断准确率。
简介:摘要目的探讨定量磁敏感图(QSM)在早期糖尿病肾病(DN)患者肾功能损伤评估中的价值。方法前瞻性收集2019年10月至2020年12月间苏州大学附属第三医院早期DN患者32例,根据估算肾小球滤过率(eGFR)水平分3组:DN1(eGFR≥90 ml·min-1·1.73 m-2,11例)、DN2(60~<90 ml·min-1·1.73 m-2,11例)、DN3(30~<60 ml·min-1·1.73 m-2,10例)。同期招募32名正常志愿者作为对照组。对双肾进行QSM扫描,测量肾皮质、髓质的磁化率。采用配对样本t检验比较左、右肾脏间及皮质、髓质间磁化率的差异。采用单因素方差分析比较各组间肾皮质、髓质磁化率的差异,两两比较采用最小显著差值法(LSD)。采用Pearson相关分析髓质磁化率与eGFR的相关性。应用ROC曲线分析QSM参数对DN和不同DN严重程度的诊断效能。结果正常志愿者和DN患者的双肾髓质磁化率低于肾皮质,差异均有统计学意义(P均<0.001);左肾、右肾皮质间磁化率差异均无统计学意义(P均>0.05);左肾、右肾间髓质磁化率差异有统计学意义(P均<0.05)。对照组与DN1~DN3组间双侧肾皮质磁化率的总体差异无统计学意义(P均>0.05)。对照组、DN1、DN2和DN3组的左肾肾髓质磁化率分别为(-4.46±1.16)×10-2、(-5.96±0.97)×10-2、(-7.97±1.25)×10-2、(-9.58±1.45)×10-2 ppm,右肾分别为(-3.70±0.65)×10-2、(-5.06±1.28)×10-2、(-7.33±1.46)×10-2、(-9.09±2.22)×10-2 ppm。双侧肾髓质磁化率的总体差异有统计学意义(P均<0.05),且两两组间比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。肾髓质磁化率与eGFR呈线性正相关(左肾r=0.732,P<0.001;右肾r=0.684,P<0.001)。左、右肾髓质磁化率诊断正常与DN的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.931、0.943;诊断DN1与DN(2和3)的AUC分别为0.952、0.883;诊断DN(1和2)与DN3的AUC分别为0.888、0.831。结论QSM定量参数磁化率对早期DN的诊断和分期有一定价值,其中肾髓质磁化率有较高的诊断效能。