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  • 简介:摘要多发硬化(MS)是中枢神经系统的一种慢性炎性疾病,以脱髓鞘和轴突变性为特征。文中主要从MS的临床诊断、分型及用药的现状和进展做一述评。当前我国对MS认识不足,确诊率低,误诊率高,治疗不规范。为更好地认识和应对MS,文中提出要重视MS的分型分治。

  • 标签: 多发性硬化 诊断 分型 治疗 预后
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病,是青壮年人群神经功能残疾的最常见原因之一。明确MS的诊断和临床分型,对于MS患者的尽早治疗和治疗策略选择至关重要。临床医师可充分收集患者客观的临床证据,排除其他鉴别诊断后,参考目前的诊断标准对MS的时间多发和空间多发进行全面评估,并依据其临床分型标准指导治疗策略选择。目前针对MS诊断的检查技术和评估方式多处于研究探索阶段,相信未来MS诊断的敏感度和特异度将得到进一步提升。

  • 标签: 多发性硬化 诊断 鉴别诊断 指南
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是一种中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病,传统认为主要累及脑白质,对其皮质损伤关注较少。随着对皮质脱髓鞘等更为敏感的免疫组织化学和影像学技术的应用,越来越多的证据表明绝大多数MS均存在皮质损伤。随着研究的深入,关于皮质损伤机制也更多指向与脑膜炎症相关,且皮质病变累及范围随疾病进展而更加广泛,并与患者残疾进展、认知障碍等密切相关。近年来,有学者通过对100例MS尸检病例进行影像病理研究,在Lancet杂志报道了一种病变仅累及大脑皮质和脊髓的MS新亚型,有别于以脑白质病变为主的经典型MS,丰富了MS皮质损伤的内涵。

  • 标签: 多发性硬化 皮质损伤 病理机制 疾病进展
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是一种中枢神经系统脱髓鞘性自身免疫性疾病,中青年好发,致残率高。其发病机制未完全阐明,遗传异质性大,临床表型多样,缺乏特异性的生物标志物,研究数据繁杂,给MS的诊疗带来了巨大挑战。人工智能作为当今科技发展的前沿热点,被广泛应用于医学领域,辅助各类疾病的诊断、治疗及预后判断,其无限的学习能力极大地推动了MS诊疗技术的发展。文中将对人工智能在MS诊疗中的应用作一综述。

  • 标签: 多发性硬化 机器学习 人工智能 深度学习
  • 简介:摘要多发硬化(multiple sclerosis,MS)是一种自身免疫性中枢神经系统疾病,是由自身免疫耐受性缺失所致。尽管自身免疫耐受受损的机制尚未完全阐明,但相关研究表明,调节性T细胞(regulatory T cells,Treg)与MS发病机制密切相关。Treg细胞可以通过抑制体内效应T细胞亚群的增殖与活化并维持自身免疫耐受从而抑制炎症及自身免疫反应。Treg细胞功能的恢复与增强对改善MS疾病有潜在价值,文章就Treg细胞在MS中作用的研究进展进行综述。

  • 标签: 多发性硬化 调节性T细胞 发病机制
  • 简介:摘要多发硬化(multiple sclerosis,MS)的发病率在全球范围内逐渐呈上升趋势,目前认为MS是复杂的基因-环境因素所致,但具体发病机制仍然不详。早发现早治疗是延缓或降低MS致残率的重要手段。随着技术的进步和新序列的出现,MRI在多发硬化的诊断及监测进展的临床价值等方面显得更为重要。先进的MRI技术有助于进一步探索MS的发病机制,目前新的观点认为MS是一种颅脑异构性过程,其特征是中枢神经系统广泛受损,而不仅仅是脑白质多发局灶性脱髓鞘。磁共振定量技术可以为广泛性疾病受损的假设提供可靠的支持,其相关定量指标被认为是轴突功能障碍的特异性标志。笔者就近些年来颅脑磁共振定量技术在MS的应用研究进展进行阐述。

  • 标签: 多发性硬化 磁共振成像 定量 影像组学
  • 简介:摘要多发硬化的诊断通常比较困难,及时、正确的诊断对疾病的早期治疗和预后有重要的作用。磁共振成像是常规用于检测脑白质病变的较敏感的工具,但其诊断特异性仍不理想,故临床上经常出现诊断不明确的病例。MRI对颅内静脉周围的病灶的检测提高了诊断的特异性,对颅内中央静脉征的发现有望成为诊断的标志物。研究证明,白质病灶中中央静脉征的存在有助于区分多发硬化和与其类似的炎性疾病及自身免疫性疾病。该文系统分析中央静脉征在头颅磁共振的特征及其在多发硬化诊断和鉴别方面的作用,为临床提供重要线索。

  • 标签: 中央静脉征 磁共振成像 多发性硬化
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是一种特发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,目前病因尚不明确。研究显示MS的发病过程与血脑屏障的损伤有关,治疗MS的药物对血脑屏障的功能也有一定的保护作用。因此,文中结合国内外研究进展,对血脑屏障损伤在MS发病中的作用机制及治疗MS的药物对血脑屏障的作用进行综述,阐述血脑屏障与MS的关系,并提出未来MS治疗可能的发展方向。

  • 标签: 多发性硬化 血脑屏障 发病机制 治疗
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是中枢神经系统脱髓鞘疾病,常累及眼部,引起眼球结构和功能的多种变化。本文将就MS相关眼部运动、角膜、视网膜结构及血流和视神经改变的最新研究进展进行综述,以期为MS相关临床诊治提供参考。(中华眼科杂志,2020,56:711-715)

  • 标签: 多发性硬化 眼球运动障碍 角膜 视神经 体层摄影术,光学相干
  • 简介:摘要自身免疫性疾病(autoimmune disease,AID)是遗传易感个体的多因素疾病,调节性B细胞(regulatory B cell,Bregs)通过产生白细胞介素(interleukin,IL)-10、IL-35、转化生长因子-β(tumor necrosis factor-β,TGF-β)在AID中发挥重要作用。多发硬化(multiple sclerosis,MS)是一类重要的神经系统免疫性疾病,在MS实验性自身免疫性脑脊髓炎模型(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)中,缺乏Bregs会导致更严重和更急性的EAE,这表明Bregs在抑制早期阶段疾病的启动和发展中尤为重要。文章就Bregs通过分泌细胞因子IL-10、IL-35、TGF-β抑制MS炎症反应的机制进行综述。

  • 标签: 多发性硬化 调节性B细胞 白细胞介素-10 白细胞介素-35 转化生长因子-β
  • 简介:摘要多发硬化是中枢神经系统的一种慢性炎症性脱髓鞘疾病,主要涉及免疫系统与神经细胞之间的复杂反应。主要组织相容性复合物Ⅱ(major histocompatibility complex Ⅱ,MHCⅡ)是固有免疫与适应性免疫的桥梁,主要表达在专职抗原提呈细胞表面,其异常表达与器官移植、免疫耐受、自身免疫性疾病、免疫缺陷等密切相关。近年来越来越多的研究表明MHCⅡ分子在多发硬化等自身免疫病中发挥关键作用,但具体机制尚不明确,以下将主要综述表达MHCⅡ的抗原提呈细胞(巨噬细胞、树突状细胞、B细胞)在多发硬化中的研究进展。

  • 标签: 多发性硬化 主要组织相容性复合物Ⅱ 抗原提呈细胞
  • 简介:摘要多发硬化症疾病病程长,复发率高,具有致残性和致死性。开业护士在多发硬化症患者的管理中发挥着重要作用,本文就国外开业护士在多发硬化症的疾病修正治疗、用药护理、心理护理、姑息治疗的评估和管理中的作用进行综述,旨在为国内开业护士管理多发硬化症患者提供借鉴和启示。

  • 标签: 综述 开业护士 多发性硬化症 依从性 生活质量
  • 简介:摘要目的使用多模态MRI量化复发缓解型多发硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)患者疾病相对早期脑深部灰质改变,并探究其与白质病变及临床残疾的相关性。材料与方法前瞻性纳入40例RRMS患者和32例健康对照(healthy controls,HC)组,行3D-T1WI、3D-液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)、定量磁敏感图(quantitative sensitivity mapping,QSM)和扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)扫描,获得灰质核团体积、定量磁化率值(quantitative susceptibility value,QSV)、各向异性分数(fractional anisotropy,FA)和平均扩散率(mean diffusivity,MD)值及白质病灶体积(white matter lesion volume,WM-LV)。独立样本t检验比较组间灰质核团体积、QSV、FA和MD值差异,相关分析评估核团各指标与扩展残疾状态量表(Expanded Disability Status Scale,EDSS)评分及WM-LV的相关性。结果(1)与HC相比,RRMS组各核团体积均减小(P均<0.05),丘脑QSV减低(P<0.05),尾状核及丘脑FA值减低、MD值升高(P均<0.05);(2)相关性分析示各核团体积及尾状核FA值与WM-LV呈负相关(r=-0.315、r=-0.531、r=-0.563、r=-0.635、r=-0.543,P均<0.05),尾状核、壳核及丘脑MD值与WM-LV呈正相关(r=0.620、r=0.671、r=0.558,P均<0.01),余核团FA、MD值及QSV与WM-LV均无显著相关性(P均>0.05);(3)丘脑QSV与EDSS评分呈显著负相关(rs=-0.370,P=0.019)。结论RRMS疾病相对早期深部灰质明显萎缩,伴有微结构损伤及铁紊乱,且灰质异常部分独立于白质局灶性脱髓鞘;丘脑受累是RRMS的重要特征,其铁浓度可能成为MS疾病严重程度的标志并监测疾病进展。

  • 标签: 复发缓解型多发性硬化 深部灰质 多模态磁共振成像 定量磁敏感图 扩散张量成像
  • 简介:摘要目的探讨复发缓解型多发硬化(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)中皮层下U形纤维受累的频率、U形纤维病灶的体积和分布特征,并探讨其与躯体残疾程度和神经心理损伤之间的相关性。材料与方法回顾性分析经临床确诊的49例RRMS患者病例,行三维T2液体衰减反转恢复(three-dimensional T2 fluid attenuation inversion recovery,3D T2-FLAIR)成像、T1加权磁化强度预备快速梯度回波(T1-weighted magnetization-prepared rapid acquisition of gradient echo,T1 MPRAGE)序列扫描,以及临床扩展残疾状态量表(Extended Disability Status Scale,EDSS)和神经心理学量表测试。基于ITK-SNAP软件在3D T2-FLAIR图像上手动勾画U形纤维病灶,统计U形纤维病灶的数量、体积、分布特征并绘制U形纤维病灶的概率分布图。使用SPSS 26.0软件进行U形纤维病灶数量或体积与EDSS量表和神经心理学量表评分的相关性分析。结果47例(95.9%) RRMS患者在全脑的3D T2-FLAIR图像上共发现434个U形纤维病灶,其中,额叶209个(48.2%),顶叶85个(19.6%),颞叶55个(12.7%),枕叶61个(14.1%),岛叶24个(5.5%)。U形纤维病灶数量和体积与汉密尔顿抑郁量表17项版(Hamilton Depression-17,HAMD-17)和疲劳严重程度量表(Fatigue Severity Scale,FSS)评分呈正相关,与符号数字模态测试(Symbolic Digital Modal Test,SDMT)评分呈负相关(P均<0.05),与EDSS评分无明显相关性(P>0.05)。结论U形纤维受累在RRMS患者中普遍存在,且在额叶发生频率高,其与患者的抑郁、疲劳及认知障碍均有关。

  • 标签: 多发性硬化 U形纤维病灶 认知障碍 病灶概率分布图 三维液体衰减反转恢复 磁共振成像
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是一种慢性进展性疾病,可见躯体和心理功能障碍症状,对生活质量产生严重负面影响。生活质量是常用的患者报告结局(PRO)指标之一,可对疾病进行广泛和主观的评估,也可对治疗效果进行测评。Teri-PRO研究通过治疗满意度问卷调查了MS患者经特立氟胺治疗的整体满意度,结果显示MS患者在将注射用疾病修正治疗(DMT)药物转换为口服特立氟胺治疗后生活质量得到改善,满意度更高。将生活质量测评引入中国MS研究,或可让神经科医师更为全面地了解DMT的临床疗效及患者对其的主观评价,也为监管机构评估MS药物疗效提供了颇具价值的视角。

  • 标签: 多发性硬化 生活质量 疾病修正治疗
  • 作者: 刘慧婷 曹欣欣 焦洋
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2020-08-10
  • 出处:《中华全科医师杂志》 2020年第07期
  • 机构:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院内科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院血液内科 100730,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院全科医学科(普通内科)100730
  • 简介:摘要多发骨髓瘤是临床中相对常见的一类血液系统恶性肿瘤,患者多有贫血、骨痛、高钙血症、蛋白尿及肾功能不全等表现。起病时缺乏典型临床表现,又存在其他易混淆的临床症状或体征时,易误诊。报道1例以乏力、肺间质病变及心脏浸润性病变为主要临床表现的多发骨髓瘤患者,一度误诊为多发肌炎合并肺间质性病变,最终通过骨髓穿刺确诊。

  • 标签: 多发性骨髓瘤 多发性肌炎 心肌疾病
  • 简介:摘要2019年美国血液学会年会关于各阶段多发骨髓瘤的临床研究有较全面地报道。文章对高危冒烟型多发骨髓瘤(HR-SMM)、新诊断多发骨髓瘤(NDMM)及复发难治多发骨髓瘤(RRMM)的治疗,特别是嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)治疗的关键研究进行介绍,以指导临床选择更好的治疗方案,但是这些研究大多数为Ⅰ~Ⅱ期研究,并且观察时间尚短,需要通过长期随访及扩大样本的Ⅲ期研究结果进一步确定各治疗方案的有效性及安全性。

  • 标签: 多发性骨髓瘤 治疗 免疫疗法
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是病因和发病机制尚未明确的自身免疫病,本病可反复缓解复发,终至劳动能力丧失,严重影响患者的生活质量。张春红教授从中医辨证论治、治病求本的理念出发,运用华佗夹脊穴配合中药治疗MS,达到通督调神、补益肝肾、填精补髓的作用,可控制MS患者的病情发展,临床疗效得到肯定。通过分析MS的中医病因病机,浅析华佗夹脊穴配合中药治疗MS的中医认识,总结张教授治疗MS的经验,为临床诊断及治疗MS提供新思路。

  • 标签: 针刺疗法 中草药 多发性硬化
  • 简介:摘要多发硬化(MS)是一种炎性反应性自身免疫性疾病,表现为中枢神经系统弥漫性轴索退行性变,确切病因及发病机制尚不明确。相干光层析血管成像术(OCTA)为新型血管成像技术,可获得扫描区域内各层血管图像,具有无创、快速、可量化等优点。观察视网膜血管病变可辅助评估脑部疾病。本文汇集近年采用OCTA观察MS眼部血流改变的国内外研究结果进行总结和分析,以期为进一步认识MS的潜在发病机制和进行临床评估提供参考。

  • 标签: 多发性硬化 体层摄影术,光学相干 血管造影术
  • 简介:摘要目的探讨复发缓解型多发硬化(RRMS)患者小脑与大脑功能连接改变及其与临床参数的关系。方法回顾性采集2012年9月至2019年6月南昌大学第一附属医院18例急性期、25例缓解期RRMS患者和20名健康志愿者的功能MRI数据,经预处理后计算小脑种子区与大脑功能连接(FC)值并组间比较其差异脑区FC值与临床评估参数的相关性。结果与健康志愿者相比,急性期RRMS左侧Ⅵ小叶、右侧Ⅵ小叶、左侧小脑蚓的FC下降(体素水平P<0.001,簇水平P<0.05,高斯随机场理论校正),缓解期RRMS右侧Crus Ⅰ、左侧Crus Ⅰ、左侧Ⅴ小叶、右侧Ⅴ小叶FC下降(体素水平P<0.001,簇水平P<0.05,高斯随机场理论校正)。急性期RRMS组左侧Ⅵ小叶和右侧中央前/后回FC值与病程之间呈负相关(r=-0.492,P=0.038);右侧Ⅵ小叶和右侧中央后回/顶上回FC值与扩展残疾状况量表评分之间呈负相关(r=-0.611,P=0.007);左侧小脑蚓和左侧距状回FC值与病程之间呈负相关(r=-0.534,P=0.023);缓解期RRMS组右侧Crus Ⅰ小叶和左侧前岛叶FC值与总白质病变负荷之间呈负相关(r=-0.453,P=0.023);右侧Crus Ⅰ小叶和右侧前岛叶FC值与修订疲劳影响量表评分之间呈负相关(r=-0.450,P=0.024)。结论RRMS患者急性发作及缓解期均存在的认知相关网络的小脑-大脑连接下降。此外急性发作期还可显著冲击多发硬化患者感觉运动网络内小脑-大脑连接,而缓解期可出现情绪网络小脑-大脑连接下降。

  • 标签: 多发性硬化,复发缓解性 磁共振成像 静息态功能连接