简介：整合素（integrin）是位于细胞表面的一类糖蛋白，是细胞表面重要的黏附分子和信号传导功能受体，与其配体结合，可实现神经细胞与周围基质及细胞间的相互作用和信息传递，对中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）的发育和功能维持起重要作用。整合素由a和t3两种亚基组成，

简介：1-脱氨基-8-D-精氨酸血管加压素（DDAVP）是人工合成的血管加压素类药物，可提高健康人群及血友病（hemophilia）患者血浆因子Ⅷ（FⅧ）、vonWillebrand因子（vWF）及组织型纤溶酶原激活物（t-PA）水平。在国外，DDAVP成功用于防治轻型血友病A（HA）、1型血管性血友病导致的出血事件，已有30多年历史。越来越多研究证实，DDAVP对女性HA携带者、已有抑制物产生的HA及获得性HA，甚至对血友病B（HB），也有一定治疗作用。DDAVP使用安全、价格低廉，尤其可降低因使用血液制品导致的人体免疫缺陷病毒（HIV）、肝炎病毒等的传播及因反复使用外源性FⅧ导致的FⅧ抑制性抗体产生的危险。因此，建议对新诊断为血友病的患者，也应进行DDAVP应答测试，以评估患者在将来防治出血性事件时使用该药的可能性和方案。

简介：目的探讨妊娠期糖尿病（GDM）孕妇血清中血管内皮生长因子（VEGF）及其受体（VEGFR）所介导的胎盘血管病变与围生儿结局间的关系，以及血清中可溶性血管内皮生长因子受体（sVEGFR）-1水平，对VEGF—VEGFR轴发挥的生物学效应。方法选取2011年1月至12月在本中心被诊断为GDM、孕龄为24～28孕周的孕妇100例纳入GDM组；选择同期在相同医院常规产前检查、相同孕龄的50例正常孕妇，纳入对照组。采集两组孕妇血样，测量糖化指标：空腹血糖（FPG）值，糖化血红蛋白（HbA1C）与VEGF。GDM组经常规干预治疗后，再采集血样测定FPG值，HbAlc及VEGF，并与对照组进行统计学分析。分娩后，收集胎盘，分析胎盘组织中VEGFR蛋白表达。根据GDM组孕妇分娩后的围生儿结局，将其分别纳入GDM围生儿异常组（n__34）与GDM围生儿正常组（”一66）（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象本人的知情同意，并与之签署临床研究知情同意书）。结果①GDM组孕妇血清VEGF水平、HbAlc及FPG值均明显高于对照组，差异有统计学意义（P〈O．05）。②GDM组孕妇经干预治疗后，孕晚期FPG明显降低（P％0．05），HbAlc与对照组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），血清VEGF水平仍保持较高水平。③GDM组孕妇血清VEGF与sVEGFR一1水平呈负相关（r-_一0．497，P％O．01）。④与GDM组孕妇所分娩围生儿的血清VEGF水平显著高于对照组孕妇所分娩围生儿，且差异有统计学意义（P〈0．05）。⑤采用多因素非条件logistic回归法对GDM组与对照组孕妇血清VEGF表达水平的分析结果显示，VEGF是GDM围生儿结局异常的危险因子（OR=5．196，95％CI：1．845～14．610，P〈0．001）。⑥采用Western印迹法测定胎盘组织中VEGFR蛋白表达量显示，GDM围生儿异常组较GDM围生儿

简介：患者1女性，23岁。因“停经8＋个月，阴道流液4h”于2011—11—15人本院。病史采集：G3P0，LMP为2011—3—6，EDC为2011—12-13。4h前出现阴道流液（色清），无腹痛、腹胀，无阴道流血。孕期无放射线、毒物接触史，定期规律产前检查。平素月经规律，家族史无特殊。

简介：目的探讨卵巢癌组织中血管内皮生长因子（VEGF）及其Flt-1,KDR/Flt-1受体蛋白表达与临床病理及卵巢癌微血管密度（MVD）的关系。方法选择2000年1月至2004年6月本院确诊为卵巢癌的48例患者的术后组织标本为研究对象。采取链霉亲和素-生物素-过氧化酶复合物（SABC）免疫组织化学方法检测48例卵巢癌组织标本中VEGF及其Flt-1,KDR/Flt-1受体蛋白的表达率,采用F8因子相关抗原（FⅧ-RA）标记肿瘤MVD（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,征得受试者对象的同意,并与其签订临床研究知情同意书）。结果①VEGF及其Flt-1,KDR/Flt-1受体蛋白表达与卵巢癌的病理学类型、分化级别及临床分期无显著相关性（P〉0.05）;但VEGF及其Flt-1受体共同表达,则与卵巢癌组织分化及临床分期密切相关（χ2=5.22,χ2=8.22;P〈0.05）。②卵巢癌中,淋巴结转移者VEGF及其Flt-1受体表达率均显著高于无淋巴结转移者,差异有统计学意义（P〈0.05）。KDR/Flk-1在肝转移患者中表达率与肝正常者比较,差异有统计学意义（P=0.02）,VEGF及其KDR/Flk-1受体在肝转移患者中,共同表达率显著高于肝正常者,且差异有统计学意义（P=0.005）。③腹水〈1000mL者中,Flt-1表达率显著低于腹水≥1000mL者,差异有统计学意义（P=0.01）。④VEGF及KDR表达呈阳性者的平均MVD显著高于呈阴性者,差异有统计学意义（P=0.03）。VEGF及KDR/Flk-1表达呈阳性者的MVD有关（P〈0.01）,并且表达者的MVD较丰富。结论VEGF及其受体表达,通过多种机制参与卵巢癌血管生成、浸润、转移及腹水形成,可作为预测卵巢癌转移潜能及预后的指标。%@1673-5250

简介：急性热性黏膜皮肤淋巴结综合征（川崎病，KD）由Kawasaki于1967年首先报道，1974年首次将该病命名为Kawasakidisease。KD发病率在日本和北美地区儿童获得性心血管疾病中居于首位，5岁以下儿童发病率日本为（80～90）／10万，美国为10／10万。本病好发于婴、幼儿，80％～85％在5岁前发病，但3个月前和9岁后发病少见，男性多于女性，无明显季节性，

简介：呼吸道传染病包括变态反应性疾病和感染性疾病，如麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、流脑、哮喘及感冒等，以及可能直接引发其他系统病变的严重疾病，如脑膜炎、胰腺炎、睾丸炎、心肌炎及败血症等。

简介：患者女性,30岁。因＂停经13＋4孕周＂于2011-07-12在本院产科门诊进行规律产前检查。病史采集：已婚,G4P2＋1,LMP为2011-04-15。初次产前检查孕龄为13＋4孕周,经超声检查核实孕龄为12＋3孕周。本例胎儿系珍贵儿（前2次娩出儿童均死亡）。孕妇自述孕前体重为95kg,体重指数（bodymassindex,BMI）为33.66kg/m2。入院查体：身高为168cm,

简介：目的探讨利用盆、腹腔多排螺旋CT（MDCT）研究卵巢静脉及卵巢血管蒂征（OVPS）对于女性盆腔肿瘤来源的诊断价值。方法选择2006年10月至201i年4月在本院临床诊断为妇科肿瘤的患者297例为研究对象。采取回顾性分析法，对其按照MDCT观察双侧OVPS结果，将其分为病例组（n=208，卵巢来源肿瘤累及侧卵巢）和对照组（n=386，非卵巢来源肿瘤累及侧卵巢＋健侧卵巢）。采用MDCT测量双侧卵巢静脉的最大短径，以病理学检查结果为诊断金标准，对OVPS进行诊断性试验。结果①OVPS判断盆腔肿瘤为卵巢来源的敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为97．60％（203／208），92．75％（358／386），87．88％（203／23i）和98．62％（358／363），准确率为94．44％（561／594），与术后卵巢组织病理学检查结果比较，差异有统计学意义（P〈0．005）；②单侧卵巢肿瘤患者的健侧与患侧卵巢静脉直径比较，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论0VPS对于判断女性盆腔肿块是否来源于卵巢，或来源于哪一侧卵巢的定位价值高，而卵巢静脉直径判断盆腔肿瘤的定位诊断价值较低。

简介：血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤之一，发病率为10％。由于血管瘤发病率高，可能造成个体生理和心理方面的多种危害，其治疗方法也众多，但均存在一定不足或不良反应，尤其是对部位特殊、类型特殊血管瘤的治疗处理，一直是临床和研究的热点。自从法国医师Leaute-Labreze等于2008年在《新英格兰医学》上首次介绍普萘洛尔（propranolol，心得安）用于血管瘤的治疗后，开创了普萘洛尔治疗血管瘤的先河。本文就血管瘤的治疗及普萘洛尔治疗血管瘤的机制、临床应用等相关问题进行简要述评如下。

简介：目的比较妊娠期高血压疾病孕妇与正常孕妇外周血、脐带血和胎盘中转化生长因子（TGF）-β1、血管紧张素（Ang）Ⅱ和血管内皮生长因子（VEGF）的表达差异，为探讨妊娠期高血压疾病的发病机制提供临床依据。方法选择2009年1月至2012年12月在成都市妇女儿童中心医院分娩且合并妊娠期高血压疾病，但无其他妊娠合并症的50例孕妇为研究对象，纳入妊娠期高血压疾病组，选择同期在同一家医院分娩的50例正常孕妇纳入对照组。在孕妇分娩时留取胎盘母、子面胎盘组织，母亲静脉血及新生儿脐静脉血，采用酶联免疫吸附测定（ELISA）法测定TGF—β1、AngⅡ和VEGF的表达水平，并进行统计学分析。两组孕妇年龄、孕龄及体质量比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。本研究遵循的程序符合成都市妇女儿童中心医院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，分组征得受试对象知情同意，并与之签署临床研究知情同意书。结果①妊娠期高血压疾病组母亲静脉血、新生儿脐静脉血、胎盘母面及胎盘子面组织中TGF-β1表达水平均较对照组低，而AngⅡ表达水平均较对照组高，且差异均有统计学意义（P〈0．05）；②妊娠期高血压疾病组新生儿脐静脉血、胎盘母面及胎盘子面组织中VEGF表达水平均较对照组低，且差异有统计学意义（P〈0．05）；但两组母亲静脉血VEGF表达水平比较，差异无统计学意义（t=0．639，P〉0．05）。结论TGF-β1、AngⅡ和VEGF表达水平的改变在妊娠期高血压疾病的发生、发展中有重要作用。

简介：一、手足口病病原体：手足口病是由肠道病毒引起的传染病。症状：疱疹，就是带疱的疹子，出现的位置一般是手、脚、口三处。

简介：目的探讨妇女外阴阴道假丝酵母菌病（VVC）及细菌性阴道病（BV）的感染状况及影响疗效的相关因素。方法随机选取2009年6月至2010年12月于本院妇科门诊就诊及查体的1280例非妊娠妇女的临床资料为研究对象,将确诊为VVC和BV的患者分别纳入VVC组（n=96）和BV组（n=124）,并根据治疗配合情况,将上述两组继续分别分为A亚组（按医嘱用药者）和B亚组（未按要求用药或性伴侣拒绝接受治疗者）。采取问卷调查、病史采集、妇科查体及实验室检查等方式,对VVC和BV发病率、影响因素、治疗效果等进行对比分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准）。结果本组VVC与BV发病率分别为7.5%和9.69%。VVC组患者乳酸杆菌检出率明显高于BV组患者,差异有统计学意义（P〈0.01）。妇科炎症、避孕方式、个人卫生习惯及重复流产等对VVC和BV均有不同程度影响,而未规范治疗是影响其治疗效果的重要因素。经治疗后VVCA,B亚组与BV亚组1～2周及4～5周复诊结果均显示,痊愈率比较,差异均有统计学意义,而好转率及无效率因病例数较少,而未行统计学处理。结论VVC和BV发病均与菌群失调有关,加强健康教育、进行规范治疗是预防和降低其复发率的有效措施。

简介：患者男性,14岁3个月,因＂发现血小板减少8＋个月＂于2013-08-29收入四川大学华西第二医院治疗。病史采集：患者于8＋个月前在当地医院体检时发现PLT减少,外周血PLT计数为8.0×10^9/L,尚未伴出血表现,门诊予输注PLT制剂后PLT计数恢复至正常,此后未进行复查及治疗。入院前7d,因入学体检查血常规示PLT计数为15.0×10^9/L,遂收入本院。入院查体：无特殊面貌,全身无出血表现,脾脏因腹部脂肪层过厚触诊不清楚,脊柱及四肢无畸形,活动自如,步态平稳,智力、视力及听力正常,肌张力正常。辅助检查：

简介：目的探讨川崎病（KD）患儿的临床表现、诊断及治疗方案。方法选择2007年9月至2010年6月本院收治并诊断为KD，且常规接受口服阿司匹林治疗的36例患儿的临床病历资料为研究对象。其年龄为2个月～6岁。采用回顾性分析法，对KD患儿临床病历资料中的临床症状及治疗方案进行相关分析。按照静脉输注丙种球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗剂量不同，将36例KD患儿分为A组[n=8，0．4g／（kg·d）×3d]，B组En=20，1g／（kg·d）×2d]和C组[n=8，2g／（kg·d）×1d]。3组患儿的KD初诊年龄、病情严重程度及相关并发症发生情况等比较，差异无统计学意义（P〉0．05）（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准，征得患儿监护人的知情同意，并签署知情同意书）。结果本组KD患儿最常见的临床表现为发热，口腔黏膜及咽部弥漫性充血，口、唇潮红及皲裂等，并且均为KD最早期症状；实验室检查表现为C反应蛋白（CRP）异常升高、白细胞计数升高及血沉增快等早期表现。不同IVIG剂量组的退热时间比较，B组、C组分别与A组比较，差异有统计学意义（P〈O．05）；但B组与C组比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。结论KD的治疗重点为极早控制血管炎，防止形成冠状动脉瘤（CAA）等。对诊断为KD患儿采用IVIGE（1～2）g／（kg·d）×（1～2）d]治疗，具有更强退热效果。

简介：患儿，男，5岁，因“发热9d”入院，超声心动图提示：左房，室增大，主动脉内径增宽，左冠状动脉呈瘤样扩张，左前降支，右冠状动脉及无端分支扩张，扩张血管内未见明显血栓形成；心包腔内积液13mm；超声诊断；①左主冠状动脉瘤样扩张，右主冠状动脉，右冠状动脉远端及左前降支扩张，符合川崎病以及改变；

简介：目的探讨不典型川崎病（KD）患儿的临床特征、实验室检查结果、诊断及其治疗方法。方法选择2000年3月至2010年12月于本院确诊及治疗的86例不典型KD患儿的临床病历资料为研究对象，对其临床症状和实验室检查结果进行回顾性分析（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准，并与签署临床科研知情同意书）。结果本组患儿均出现发热症状（100％），出现口唇皲裂症状为51例（59．3％），皮疹为40例（46．5％），球结膜充血为68例（79．1％），颈部淋巴结肿大为36例（41．9％）。辅助检查结果：外周血白细胞计数增高为81例（94．2％），血小板增高为76例（88．4％），红细胞沉降率（ESR）增快为72例（83．7％），C反应蛋白（CRP）增高为74例（86．0％）。74例行彩色多普勒超声心动图患儿均发现冠状动脉出现不同程度改变。结论提高对不典型KD的认识，及时完善相关辅助检查，尽早明确诊断及治疗，可降低该病冠状动脉病变发生率。

简介：患儿男，4个月，因发热、咳嗽、腹泻5^＋d入院。5d前无明显诱因出现发热，体温达41℃，伴寒战，咳嗽每日10余次，每次咳1～2声，每天腹泻4～5次，为黄色稀水样便，无黏液脓血，量不等。院外静脉滴注氨苄青霉素、头孢哌酮、病毒唑等，病情无好转。2006年8月15日入本院。入院体检：T38．1℃，H170次／min，R58次／min，体重8kg，

简介：目的探讨儿童1型Dent病的临床特征,并进行文献复习,提高临床对该病的认识。方法选取2015年11月26日,经临床表现和基因检测于广州市妇女儿童医疗中心确诊的1例1型Dent病男性患儿为研究对象。采用回顾性分析方法,收集该例患儿的临床资料,对其临床特征和诊治经过进行总结。设定文献检索策略为：分别以＂Dent病＂＂Dentdisease＂为中、英文主题词,以＂Dent′sdisease＂为关键词,在PubMed数据库,深圳市迈特思创科技有限公司外文医学信息资源检索平台,以及万方和中国知网数据库,进行1型Dent病相关文献检索,检索时间设定为1997年10月至2017年12月。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》的要求。结果对该例1型Dent病男性患儿的研究结果显示：（1）体检时,尿常规检查发现蛋白尿。（2）尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准,无明显水肿、高胆固醇血症及低蛋白血症。尿液肾功能检查结果显示,α1-、β2-微球蛋白（MG）,尿视黄醇结合蛋白（URBP）明显升高（超过正常参考值上限5倍）。尿蛋白电泳检测结果显示,以尿液中低分子质量蛋白（LMWP）为主。根据肾穿刺活检结果,临床对该例患儿误诊为轻度系膜增生性肾小球肾炎,予以激素和免疫抑制剂治疗无效。患儿存在高钙尿症,肾功能正常,泌尿系统超声检查结果未见异常。（3）存在CLCN5基因c.2119C〉T（半合子突变）,其母亲、妹妹该位点均无突变。临床对该例患儿采用低草酸盐、低钠、低钙饮食摄入,大量饮水,以及口服氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d）治疗3个月,其尿钙/肌酐降低至正常水平,停用氢氯噻嗪1个月后,尿钙/肌酐升高。采用福辛普利0.2~0.3mg/（kg·d）治疗9个月后,其尿蛋白定量无明显降低。结论对于以尿LMWP为主要临床表现,尿蛋白定量达到肾病综合征诊断标准的患者,临床应进一步进行基因检测,以�

简介：目的了解小儿炎症性肠病（inflammatoryboweldisease，IBD）的临床、实验室检查、影像学检查和内镜检查特点，以提高对小儿炎症性肠病的诊断水平。方法对1992年3月至2007年10月复旦大学附属儿科医院消化科收治的23例炎症性肠病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果小儿炎症性肠病以男童发病为多，腹痛、腹泻、便血为溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis，UC）与克罗思病（Crohn’sdisease，CD）的共同表现，而血便以溃疡性结肠炎多见，腹痛多见于Crohn’s病，肠外表现Crohn’s病更为多见。病变部位，溃疡性结肠炎以乙状结肠分布为主，Crohn’s病以末端回肠、回盲部分布为主，与成年人炎症性肠病相比，病变累及范围更广。结论需建立统一的小儿炎症性肠病活动指标，对炎症性肠病进行系统管理，尽早做出诊断，避免小儿生长发育迟缓。