简介:摘要目的探讨肝豆状核变性(WD)患者脑干萎缩的发生率及其临床特征。方法回顾我科收治的WD患者的临床表现、实验室检查及神经影像学等资料,分析伴有脑干萎缩的WD患者的临床特征。结果50例患者的头颅MRI或CT均提示颅内出现异常信号,主要累及双侧豆状核、尾状核、丘脑、小脑和脑干。12例伴有广泛大脑萎缩,6例伴有小脑萎缩,6例伴有脑干萎缩(均以桥脑为著),2例影像学符合桥脑小脑橄榄萎缩。伴有脑干萎缩的患者球麻痹(25%)、锥体束征(50%)、眼震(25%)的发生率有升高的趋势,而病程、铜蓝蛋白、血清铜与不伴有脑干萎缩的患者无明显差异(P>0.05)。结论脑干萎缩在WD患者中并不罕见,此类患者较多伴有脑干损害的症状和体征,部分患者易被误诊。
简介:摘要目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点分析,并结合文献回顾,提高对本病的早期诊断率。方法对文献及4例明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、腹部彩超、腹部CT或腹部MRI、肝或肾的活体组织病理检查及特异性的组织染色(刚果红染色)等临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均有腹胀、纳差、乏力、肝肿大,伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高。肝脏或肾脏的活体组织病理检查见大量粉红色淀粉样物质沉积,刚果红染色(+),病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床少见,表现多样化且大多为非特异性,很难早期诊断,对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者,肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色(刚果红染色),可帮助确诊肝淀粉样变性。
简介:摘要目的探讨腰椎退变性疾病患者应用微创经椎间孔减压腰椎融合内固定术(MIS-TLIF)与传统后路开放经椎间孔椎间融合内固定术(TLIF)的治疗效果。方法根据治疗方法的不同,将宜兴市人民医院收治的腰椎退变性疾病患者的50例分为两组行MIS-TLIF治疗的15例纳入观察组,行TLIF治疗的35例例纳入对照组,对比两种手术治疗效果。结果观察组切口长度(2.01±0.49cm)、住院时间(6.53±1.84d)、术中出血量(258.55±62.67ml)显著优于对照组(7.10±0.56cm、9.55±2.09d、335.35±78.05ml),P<0.05;观察组术后VAS评分(2.13±0.26分)、ODI评分(25.05±1.28分)均显著优于对照组(2.79±0.25分、21.37±1.36分),P<0.05;两组术后融合率相当(P>0.05)。结论对于腰椎退变性疾病患者,给予MIS-TLIF与TLIF治疗均可获得良好的治疗效果,但前者具有微创、恢复快的优点。
简介:摘要目的研究分析肝豆状核变性患者静脉血细胞的水平及其意义。方法回顾性分析上海市第一人民医院神经内科2011年3月-2014年3月收治的100例肝豆状核变性患者的病历资料,作为观察组,并搜集100例健康人作为对照组,应用sysnexkx-21血球仪对两组间的静脉血细胞进行检测,并对比分析两组间静脉血细胞水平的变化情况。结果观察组患者的静脉血白细胞计数为(4.18±1.49)×109/L,红细胞计数为(4.12±0.57)×1012/L,血红蛋白浓度为(120.74±18.63)g/L,红细胞压积为(0.34±0.05),红细胞平均体积为(86.57±5.83)fL,红细胞平均血红蛋白含量为(28.53±2.25)pg,红细胞平均血红蛋白浓度为(341.80±13.62)g/L,血小板计数为(90.7±51.55)×109/L,和对照组比较,P<0.05,有统计学意义。肝豆状核变性患者中,40%的患者静脉血白细胞计数低于标准值;30%的患者红细胞计数低于标准值;60%的患者血红蛋白浓度低于标准值;61%的患者红细胞压积低于标准值;65%的患者血小板计数低于标准值。结论肝豆状核变性患者静脉血细胞水平明显低于正常健康者,其静脉血细胞水平的异常对临床诊疗有一定借鉴意义。
简介:摘要目的观察复方树莓液对高脂饮食喂养的Wister大鼠肝脂肪变性的保护作用。方法取Wister大鼠30只,其中正常对照组10只,给与正常饲料喂养;高脂饮食组10只,给与高脂饲料喂养;高脂饮食并复方树莓液灌胃组10只,在给与高脂饲料喂养的同时,每天复方树莓液1ml灌胃。连续喂养5周后,将动物用乌拉坦腹腔注射麻醉,腹主动脉采血,测其血浆总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)等含量;取部分肝组织制作病理切片,HE染色观察肝脂肪变性情况。结果与正常对照组比较,高脂饮食组、高脂饮食并复方树莓液灌胃组大鼠体重、血糖、血浆中的TC、TG等普遍增高,高脂饮食组升高最为明显;光镜下观察,正常对照组肝细胞形态、结构、排列正常,高脂饮食组、高脂饮食并复方树莓液灌胃组则可见多处脂质沉积,但以单纯高脂饮食组为重,与生化检测结果一致。结论高脂饮食饲料可导致大鼠脂肪肝;复方树莓液对高脂饮食喂养的Wister大鼠肝脂肪变性具有保护作用。