简介:目的:探讨异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)治疗成人费城染色体阳性(Ph+)的急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效。方法:回顾性分析经VDP(长春新碱、蒽环类、糖皮质激素)±C(环磷酰胺或异环磷酰胺)±L(左旋门冬酰胺酶或培门冬酶)方案诱导化学治疗(化疗)的12例Ph+ALL患者。初始诱导缓解患者在等待移植期间进行巩固化疗.并加用伊马替尼(400-800mg/d),与化疗同步或交替应用。初始诱导失败患者及巩固治疗期间复发患者应用Hyper-CVAD/LALA(大剂量环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松或米托蒽醌、阿糖胞苷)方案联合伊马替尼或达沙替尼进行再次诱导。所有患者缓解后经白消安联合环磷酰胺(Bu—Cv)或改良Bu—Cv方案预处理后进行allo—HSCT。部分患者干细胞回输后2~3个月始继续服用酪氨酸激酶抑制剂。结果:12例患者移植前均获得血液学缓解、7例获得分子学缓解。其中完全缓解(CR)1期9例、CR2期2例、初发难治性1例。移植前11例患者应用伊马替尼;移植后5例患者应用酪氨酸激酶抑制剂,其中4例应用伊马替尼、1例应用达沙替尼。中位随访时间12.7(3-54)个月,7例患者生存.3例患者死于疾病复发.2例患者死于治疗相关并发症。所有患者均植入,移植后2年总生存率66.7%±13.6%;2年累计复发率40.6%±16.0%;2年累计非复发病死率16.7%±10.8%。首次缓解(CRl)后移植治疗的2年总生存率70.0%±14.5%;2年累计复发率40.0%±18.2%;2年累计非复发病死率20.0%±12.6%。结论:酪氨酸激酶抑制剂可能会使更多患者获得缓解.从而有机会进行allo—HSCT。CR1的生存获益更大。allo—HSCT联合酪氨酸激酶抑制剂为Ph+ALL患者有前景的治疗方案。
简介:抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体脑炎是近年来新发现的一种副肿瘤边缘叶脑炎,常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中,以精神行为异常、抽搐、意识及呼吸功能障碍、自主神经功能紊乱为其主要临床表现。脑电图、头部MRI一般无特异性表现,血及脑脊液中抗NMDAR抗体阳性,有潜在致死性。本病较为罕见,目前国外报道数百例,国内仅报道2例,现将武汉大学人民医院诊治的1例结合相关文献分析报道如下。
简介:21-羟化酶缺乏(21一hydroxylasedeficiency,21-OHD)是引起先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)最常见的常染色体隐性遗传病。因21-羟化酶部分或完全缺乏,使皮质醇合成减少,
简介:目的探讨肥胖症综合治疗的多科协作模式,分析该模式下腹腔镜可调节胃束带术的安全性及对病态肥胖症及其合并症的治疗效果。方法回顾性分析2009年10月至2012年5月在多科协作模式下由北京协和医院基本外科连续施行腹腔镜可调节胃束带术的28例病态肥胖症患者的临床资料和术后随访数据,总结多科协作模式下肥胖症患者的围手术期和术后随访管理流程,观察手术安全性和术后长期减重效果及合并症的改善情况。结果本组平均体重129.1kg,平均体质指数44.9kg/m^2.全部患者均顺利施行手术,未出现围手术期死亡病例。术后早期并发症1例(3.6%)肺部感染,远期并发症2例(7.1%)注水泵处皮肤感染。术后体重和体质指数逐渐下降,术后24个月平均额外体重减轻41.3%。规律随诊、依从性良好组额外体重减轻百分比显著高于不规律随诊、依从性差组。术后肥胖症相关代谢性疾病均有不同程度改善。结论腹腔镜可调节胃束带术安全可靠,并发症少,可有效减重,并能改善肥胖症相关代谢性疾病;多科协作模式可优化疾病诊治流程,保障围手术期安全;术后规律随诊对获得长期减重效果有重要影响。
简介:目的探讨个体化肠道准备方法对老年患者结肠镜检查前肠道准备的效果。方法将2012年6至7月收治的40例老年患者作为对照组,2012年8至9月收治的45例老年患者作为观察组。对照组采用常规肠道准备方法进行肠道准备,观察组采用个体化肠道准备方法进行肠道准备。两组患者常规给予相关的解释,对照组按常规于检查当天早晨口服泻药,观察组先评估患者的病情、排便情况等,制定适合患者的个体化肠道准备计划并实施。比较两组患者的不良反应情况及清肠效果。结果观察组不良反应少,清肠效果明显优于对照组。结论个体化肠道准备方法用于老年患者结肠镜检查前肠道准备可减少不良反应,提高肠道清洁效果。