简介：原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种女性多发(女／男：9／1)的慢性进行性肝疾病，其特点是小胆管和肝内胆管进行性破坏，最终导致肝纤维化和硬化。

简介：目的：了解重症监护病房（ICU）早发性和晚发性呼吸机相关性肺炎（VAP）病原菌菌谱的构成和临床治疗效果,以提高经验性治疗的疗效。方法：回顾分析了ICU2003～2006年间发生VAP患者的临床资料,分为早发（机械通气时间≤4d）和晚发（机械通气时间〉4d）2组。比较2组在病原菌菌谱构成、ICU住院时间、病死率等各方面差异。结果：早发组与晚发组的患者在病死率上无统计学差别。住ICU平均天数存在明显差异[（15.1±16.2）d比（32.3±50.3）d]。早发性VAP与晚发性VAP病原菌无差异,铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、洋葱伯克霍尔德菌在早发组和晚发组中占前3位。结论：早发性和晚发性VAP均由多重耐药菌引起,铜绿假单胞菌、鲍曼不动杆菌、洋葱伯克霍尔德菌是常见致病菌。

简介：引起高钙血症的原因很多，门诊病人最常见的是原发性甲状旁腺功能亢进（PH胛），而住院病人最常见的则是恶性肿瘤。其他引起高钙血症的原因还包括：

简介：多年以来即已注意到某些白血病在“着火之前已冒烟多时”。还发现一些不明原因的贫血，对常规的补血治疗无反应，并可转化为急性白血病。然而，直至法、美、英三国(FAB)协作组(表1)国际分类标准的推出，血液学家们才开始正式诊断此综合征，并认识到其较为常见。

简介：反应停是作用明确的治疗手段；无致畸作用的反应停类似物正在进行临床试验.应用强度降低的预处理意味着目前同种异基因干细胞移植也是可用于老年患者的一种治疗选择。对RANKL—OPG系统在骨髓瘤骨病中作用的理解使治疗干预具有了新的靶点。

简介：原发性的免疫缺陷疾病多是免疫系统的细胞在分化、成熟过程中的遗传缺陷造成的。这导致了某些感染性疾病易感性的增加，这些则成为免疫缺失的特异性标志。具体的分类见表1。其中的许多种疾病都是可以治疗的，但是早期诊断和治疗是阻止病情恶化的关键。

简介：自然界中分枝杆菌种类很多，由于其生物学特性、对药物的敏感性以及对人的致病性不同，因此，不同分枝杆菌在疾病治疗、预防中的意义不同。结核分枝杆菌是引起人类结核病的常见病原菌，随着研究进展，近年由非结核分枝杆菌引起的非结核分枝杆菌病的报道有逐年增多的趋势。在当前报道的一百余种非结核分枝杆菌中，只有少数为致病菌，大多数为条件致病菌，它们往往对多种抗结核药物耐药，

简介：蛛网膜下腔出血是临床上比较常见的急性脑血管病，其以突发头痛、恶心、呕吐、脑膜刺激征阳性为主要临床特征。常见的病因是先天性动脉瘤、动脉血管畸形及高血压动脉粥样硬化，以青壮年为高发。随着人类的老龄化，脑血管病的发病率亦有所增加。由于老年人脑部结构的变化，造成一些老年人蛛网膜下腔出血的病例不表现出典型的临床症状，在临床工作中易造成误诊。我们就所观察到的32例以突发眩晕为主要表现的老年蛛网膜下腔出血患者进行报道，希望为神经科医生提供一些临床经验。

简介：多发性内分泌瘤病（MEN）的特点是在同一患者身上出现2种或2种以上的内分泌腺体肿瘤。此病以往被称为“多发性内分泌腺病”或“多腺性综合征”，现在命名为MEN。MEN有2种主要形式，1型（MEN1型，Wermer＇s综合征）和2型（MEN2型，Sipple’s综合征）；两型各自有其特异的内分泌腺体肿瘤生成（表1）。MEN综合征的临床表现与肿瘤的部位及其分泌产物有关。对每种肿瘤的诊断和治疗与非MEN患者的相类似。

简介：原发性硬化性胆管炎是一种由可以累及整个胆管系统的弥漫性炎症和纤维化引起的胆汁淤滞性肝病变。进行性的病理过程造成肝内和肝外胆管闭塞，最终引起肝硬化、门脉高压和肝功能衰竭。10％～30％的患者在病程中可以出现胆管癌。

简介：多发性抽动症（Tourettesyndrome,TS）是一种复杂的慢性病,并非短期内可以治愈。TS治疗前还应确定治疗的目标症状,即对患者日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状。在抽动症状被控制以后,

简介：原发性醛固酮增多症（primaryaldosteronism，PA）是一组由于醛固酮不恰当的高分泌，部分是由于肾素-血管紧张素系统（renin-angiotensinsystem，RAS）的自主性分泌而引起的疾病。过多的醛固酮导致高血压、心血管损害、肾素抑制、钠潴留和钾排出增多。长期且严重的钾排出增多可导致低血钾的发生^[1]。

简介：分析总结98例自发性气胸患者的临床资料，分析了不同类型自发性气胸的不同治疗方法，并结合相关文献复习，认为：气胸患者无论有无气促，也不论肺压缩多少，均可予以氧疗。支气管哮喘并肺大泡患者，可行肺大泡切除加肺门迷走神经切断术。

简介：原发性甲状旁腺功能亢进（甲旁亢）是由于甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素（PTH），进而导致钙磷代谢异常为特征的一种疾病。原发性甲旁亢患病率为1／4000．以女性多见．男女比例可达1：4。

简介：<正>特发性肺间质纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis,IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(VIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎。肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病主要表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳,胸部X线片示双中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气障碍,致病原因不明,病情持续进展,最终因呼吸衰竭而死亡。确诊后平均存活期为2～4年,5年生存率30％～50％。随着对介导本病的炎症和

简介：帕金森病（ParkinsonDisease，PD）于1817年由英国医生JamesParkinson首先描述，多见于中老年人，部分患者发病时年龄较小，称为早发性帕金森病（early-onsetParkinsonDisease，EOPD），具有不同于典型的PD病的特点，现就此疾病的研究进展作一综述。

简介：肾移植后持续性甲状旁腺功能亢进也称三发性甲状旁腺功能亢进（tertiaryhyperparathyroidism，THPT）．是慢性肾脏病继发性甲状旁腺功能亢进（secondaryhyperparathyroid,SHPT）的甲状旁腺病变进一步发展的结果．也是肾移植后移植肾失功的重要原因．THPT可以进一步加重代谢性骨病．促进心血管事件发生．尿钙和尿磷排泄增多可以导致移植肾钙化和结石．其严重危害已越来越被重视。甲状旁腺切除术是公认的解决THPT的有效方法，但对手术的适应证、手术时机以及手术方式仍有争议．近年来新上市的SHPT治疗药物拟钙剂西那卡塞（cinacalcet）也可以有效治疗THPT。本文将对THPT的发病机制、临床表现、预后风险及治疗进展进行阐述。

简介：目的探讨AGTRLl基因多态性及单倍型与原发性高血雎的相关关系。方法选取上海地区汉族人群原发性高血压家系248家共1042人为研究样本，应用TaqManMGB荧光探针定量PCR技术，检测各样本．4GTRLl基因启动子区rs10501367和rs7119375基因多态性分型。应用FBAT软件预测陔两个多态性位点可能组成的单倍型．并对多态位点及单倍型与原发性高血压的关系进行分析。结果所选位点基因型频率在研究人群中的分布均符合Hardy—Weinberg遗传平衡定律：应用FBAT（显性模型遗传模式）统计分析结果显示rs10501367、rs7119375及其组成的单倍型G—G与原发性高血联相关。其中rs7119375的G等位基因（Z=2．390，P=0．017）和rs10501367的G等位基因（Z=2．177．P=0．030）可以由亲代下传给患病子代。结论位于AGTRLl基因启动子区的多态性位点与上海地区汉族人群原发性高血乐存在相关关系，单倍型G—G可能对高血压的发病有贡献．

简介：神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤，由于其内分泌及神经分化因素而具有相应的临床表现。以往的研究证明所有的神经内分泌肿瘤起源于神经嵴，近年的研究表明部分神经内分泌肿瘤起源于神经外胚层的胚胎性组织。

简介：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的纤维化性间质性肺炎,生存率及预后极差,临床上IPF治疗药物十分有限.2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同发表的《IPF诊治循证指南》为IPF药物治疗提供了建议.但随后的一些临床试验结果与2011年指南中治疗推荐相矛盾.2015年该机构又发表了一个补充指南.本文对2011年以来指南中治疗IPF的药物进行了回顾,同时综述了2015年补充指南对各药物的推荐情况.