简介：胸骨裂（congenitalcleftstemum）是一种极其罕见的先天性畸形，Torres于1740年首次描述了此类疾病，从此，胸骨裂的相关报道逐渐增多，并对该疾病进行了分类，一些治疗方法也相继出现。

简介：目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验，探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料，其中男98例，女34例；年龄4个月至12岁，平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊，均在体外循环下行根治性手术，部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％），其中2例死于术后多器官功能衰竭，2例死于低心排出量综合征。随访129例，随访时间12～90个月；失访3例。6例残余微量分流，生长发育正常，无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治，提高手术水平，加强术后监护是确保手术成功的关键。

简介：目的探讨钬激光治疗后尿道瓣膜疾病的疗效,总结临床经验,推广钬激光在后尿道瓣膜疾病中的应用。方法29例后尿道瓣膜症患者,均为男性,行膀胱尿道造影、静脉尿路造影、经尿道输尿管镜检查诊断。均采用全麻,取膀胱截石位,运用钬激光电视监视下将后尿道瓣膜逐个点烧灼切除,再次检查后尿道,后尿道通畅,撤镜。挤压耻骨上膀胱体表处,见冲水样尿液从尿道流出,尿线较前明显增粗。术后给予抗炎、补液及对症处理。留置导尿管2d~1周不等,并留置膀胱造瘘管。结果行钬激光后尿道瓣膜切除术,术中诊断后尿道瓣膜类型均为I型,手术几乎无出血,手术时间短,操作方便。术后随访3个月至2年,24例行经尿道膀胱输尿管镜钬激光手术治疗1次后,排尿费力症状缓解,延缓上尿路扩张损害。表现为:双肾积水改善,B超随访双肾及输尿管扩张情况均不同程度好转,残余尿均较小,术后半年随访尿流率,最大尿流率、平均尿流率均明显高于术前,排尿时间较术前明显缩短。5例症状无改善,行二次钬激光后尿道瓣膜切除术,术后尿流率在7~18mL/s范围。本组病例术后尿动力学检查结果示:29例中,16例(占941%)存在不同程度膀胱功能损害,尿动力学检查表现为顺应性降低,逼尿肌不稳定(占379%),10例(占345%)残余尿增多。结论经尿道钬激光治疗后尿道瓣膜是一种安全、微创、有效治疗后尿道瓣膜的手段,值得推广。

简介：目的缺血后处理能减轻缺血、再灌注损伤，但在心脏外科手术中的效果尚缺乏大组病例报道。该研究观察了缺血后处理对法洛四联症患儿的心肺保护作用。方法将105例法洛四联症根治术患者随机分为常规组和处理组，常规组行常规手术，处理组给予缺血后处理，即间断夹闭升主动脉3次。术后以两组患者的ICU治疗时间、输血量、正性肌力药物评分、血流动力学、呼吸功能以及乳酸代谢作为评价指标。结果与常规组比较，处理组ICU治疗时间明显缩短[（37±21）hVS（54±26）h]，输血量及正性肌力药物计分明显减少[（308±230）mLvs（526±515）mL和（5．9±5．0）vs（10．3±7．7）]，血流动力学和呼吸功能恢复更好，乳酸蓄积明显减少。结论缺血后处理对法洛四联症根治术患儿有心肺保护作用。

简介：目的总结69例婴儿法洛四联症一期根治术的围术期处理经验，探讨婴儿法洛四联症的围术期处理方法。方法2008年1月至2016年2月，我们实施婴儿法洛氏四联症一期根治术69例，均合并房间隔缺损、左上腔静脉、动脉导管未闭等一种或多种畸形。采取标准体外循环手术43例，深低温低流量体外循环手术26例。均常规应用改良超滤技术，均实施一期根治手术。结果69例中，死亡4例，治愈65例。死亡原因：严重低心排综合征、低氧血症、肾功能不全。全部病例呼吸机辅助时间12—89h，平均（35．1±21．8）h。ICU滞留时间5～12d，平均（7．3±3．9）d。术后住院时间10～26d，平均（13．2±5．2）d。术后主要并发症包括：低心排综合征9例，低氧血症8例，肺不张14例。结论婴儿法洛四联症围术期应注重循环及呼吸的管理，积极防治低心排出量综合征和肾功能不全，是提高治愈率的关键。

简介：目的：探讨输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿的疗效。方法回顾性分析2010年3月至2014年3月本院22例儿童输尿管末端囊肿临床资料，均经B超、泌尿系CT、静脉尿路造影、膀胱逆行造影检查确诊，并接受输尿管镜钬激光囊肿切开术。22例患儿年龄3个月至15岁，平均3.6岁，其中女性15例（68.2％），男性7例（31.8％）；左侧9例（40.9％），右侧11例（50.0％），双侧2例（9.1％）；囊肿开口于膀胱内20例（90.9％），开口于膀胱颈尿道内口2例（9.1％）；16例（72.7％）合并患侧肾积水或者输尿管扩张，7例（31.8％）合并重复肾畸形，且均为上下位肾输尿管Y形融合并以末端囊肿开口于膀胱内，4例（18.2％）伴有膀胱输尿管反流，1例（4.5％）合并输尿管末端结石，13例（59.1％）合并尿路感染；均行输尿管镜钬激光囊肿切开术，手术时间为14～46min，平均（28±10）min，术中出血量2～10mL，住院时间2～5d，平均（3.1±1.0）d。结果术后21例随访，1例失访，随访时间为3～31个月，20例未见输尿管囊肿复发，10例尿路感染症状完全消失，12例肾积水或者输尿管扩张得到明显改善，1例合并结石的未见复发，1例出现膀胱输尿管反流加重而行输尿管膀胱再植术。结论输尿管镜钬激光治疗儿童输尿管末端囊肿操作简便，创伤小，手术时间短，恢复快，并发症少，可作为首选治疗方式；对于严重膀胱输尿管反流，异位输尿管开口的重复肾患儿，术前需要做充分评估，以减少再次手术的风险。

简介：目的探讨瘦素和脂联素在儿童肥胖相关性高血压发病中的作用。方法基于北京市儿童青少年代谢综合征研究项目的现况调查结果,非随机选择3502名6-18岁学龄儿童（其中男1784名,女1718名）为研究对象,按照超重（包括肥胖）和高血压状态将研究对象分为4组,正常体重正常血压组（对照组,1497名）、正常体重高血压组（HBP组,125名）、超重但血压正常组（OB组,1349名）和超重合并高血压组（OB＋HBP组,531名）。通过比较4组人群血清瘦素和脂联素水平,以及瘦素和脂联素与血压之间的相关回归分析,探讨其与肥胖和血压之间的关系。结果超重肥胖人群BMI、血压、胰岛素和瘦素水平显著升高,脂联素水平降低。HBP组与对照组BMI、瘦素、脂联素水平差异无统计学意义。OB组和OB＋HBP组与对照组比较,BMI、SBP、DBP、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低,与HBP组比较仍可见BMI、胰岛素和瘦素水平升高,脂联素水平降低。与OB组比较,OB＋HBP组BMI和胰岛素水平及男性的瘦素水平明显升高。血压与年龄、BMI、胰岛素、瘦素均呈显著正相关（r=0.260-0.643,P〈0.01）,与脂联素呈显著负相关（r=-0.171--0.332,P〈0.01）。但在调整胰岛素或BMI后,瘦素、脂联素与血压的相关性减弱或消失。结论超重人群血压、胰岛素及瘦素水平均高于对照人群,脂联素水平低于对照人群。瘦素、脂联素可能通过肥胖或胰岛素抵抗与血压相关。

简介：目的探讨宫内发育迟缓（IUGR）对新生儿胰岛素敏感性的影响,并研究IUGR新生儿胰岛素敏感性和血浆脂联素水平的关系。方法选择出生后24h内住院的足月新生儿,按出生体重分为IUGR组（82例）和非IUGR组（90例）,均于出生24h内测量体格生长指数,生后第7天检测空腹血糖、TG、LDL、HDL、血浆脂联素和胰岛素水平,并计算稳态模型胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）和胰岛素敏感指数（ISI）。结果IUGR组和非IUGR组空腹血糖、TG、LDL和HDL水平的差异均无统计学意义（P〉0.05）。与非IUGR组比较,IUGR组胰岛素水平较高,血浆脂联素水平较低,HOMA-IR较高,ISI较低,差异均有统计学意义（P〈0.05）。Pearson相关分析和多元线性回归分析均显示HOMA-IR与脂联素、出生体重呈负相关（P〈0.05）。结论IUGR新生儿血胰岛素水平升高、敏感性降低,有发生胰岛素抵抗倾向,可能与IUGR新生儿脂联素水平降低有关。

简介：目的评估儿童Perthes病骨盆三联截骨术中应用可吸收棒内固定治疗的可行性、疗效及优势。方法收集2007年4月至2014年12月间由本院收治的74例（79髋）儿童Perthes病的患儿，按Catterall分型：Ⅲ型59髋，Ⅳ型20髋，均采用PolLeCoeur骨盆三联截骨联合可吸收棒内固定术治疗。结果术后随访14个月至7年9个月（平均46个月），根据Mckay标准，本组病例术后髋关节功能优51例（53髋），良15例（17髋），可8例（9髋），优良率为88．61％。术后随访X线片显示骨盆截骨植骨处固定良好，无植骨块松动移位及骨吸收病例发生。患髋髋臼覆盖率由术前75．06％的平均值增加至术后的95．70％，差异有统计学意义（t=-32．06，P〈0．001）；术前患髋骺高比平均为65．49％，术后平均为80．86％，差异有统计学意义（t=-48．13，P〈0．001）；CE角由术前平均16．22°增加至34．47°，差异有统计学意义（t=-44．58，P〈0．001）；而Sharp角则由术前的41．46°降至术后的24．16°，差异有统计学意义（t=51．44，P〈0．001）。结论可吸收棒代替克氏针或金属螺钉应用于儿童Perthes病三联截骨术中髂骨截骨处的固定，疗效满意，操作简单，固定牢靠，无明显不良反应，可避免二次手术创伤。

简介：目的探讨前外侧入路、单一切口内进行髋臼周围三联截骨，在青少年髋臼发育不良、髋关节半脱位、股骨头无菌性坏死、发育性髋脱位治疗后残余覆盖不良等髋关节疾病治疗中的应用。方法选择19例（22髋）患儿，平均手术年龄9岁2个月（6～12岁）。术中将Bikini切口向下部分延伸，在单一切口内，进行髋臼周围三联截骨（髂骨、耻骨上支及坐骨支截骨）。术中通过C型臂透视定位，辅助确定截骨位置及截骨方向，使髋臼围绕股骨头骺向前、外侧旋转并向内移，在没有增加股骨头压力的前提下，达到良好的头臼覆盖；使用多枚克氏针或螺钉经髂骨截骨面支撑固定，术后用髋人字石膏固定6周。结果通过比较，手术前后及随访期间X线片上的髋臼指数（或Sharp角）、中心边缘角（CEA）、髋臼与股骨头覆盖率均有明显改善。少数患儿出现坐骨支截骨不愈合，但不影响负重行走。结论采用前外侧入路、髋臼周围三联截骨，相对于其它髋臼周围三联截骨方式（如Tsnnis、Steel、LeCoeur等），具有经单一切口操作、髋臼旋转充分、截骨后内固定方便等特点，适合于Y型软骨尚未闭合，并需大角度改善头臼包容情况的患儿。

简介：目的探讨＂三联方案＂（阶段性功能锻炼、佩戴胫骨延长辅助支具、延长速度个体化）预防先天性胫骨假关节（CTP）胫骨延长治疗中膝关节屈曲挛缩的临床疗效。方法回顾性分析2013年7月至2016年11月间本院收治的42例实施联合手术加胫骨延长治疗的CTP患儿临床资料并对随访结果进行分析。结果42例均获得完整随访,平均随访8个月（4~17个月）,外固定架平均佩戴时间228d（118~456d）;平均延长长度4.4cm,早期愈合率100%,平均愈合指数52d/cm;拆除外固定支架时膝关节功能优40例,良2例;无一例发生血管神经损伤、轴线移位、关节脱位、固定针折断、骨不愈合等。结论“三联方案”预防CPT胫骨延长治疗后膝关节屈曲挛缩效果良好,值得临床推广。

简介：910751腌肉条塞鼻治疗小儿血液病鼻腔出血20例观察/陈汉云∥浙江医学。-1990,12(6)。-39～40男女各10例,3～14岁。急慢性白血病12例,血小板减少性紫癜5例,再障2例,血友病1例。出血部位多在患侧鼻中隔前下方。用家庭食用的腌猪肉(以陈为佳),切去表皮和瘦肉,将脂肪制成长约5cm的圆锥形肉条,塞入患侧鼻腔内,使肉条的末端游离与鼻翼基本上处于同一平面上。拔除肉条以止血后1～2天为宜。结果:全组38个鼻孔有20个在肉条塞入5分钟内完止血,9个鼻孔在6～15分钟内止血;

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简介：中国医学文摘·儿科学1996年第巧卷第l期960139小儿选择性支气管造影/周名秀…//实用医学杂志一1995,11(7)一435一436介绍对4例肺部疾病患儿在纤维支气管镜直视下,注入非离子造影剂(omnipague)作选择性支气管造影,4例均明确病变,认为小儿在纤支镜直视下,应用非离子造影剂作选择性支气管造影具有安全、较简便、副作用小,

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