简介：1病例报告1岁11月,社会性别女。因“偶然发现外阴包块半年”于南方医科大学附属深圳妇幼保健院(我院)儿科就诊。患儿系G2P2,足月顺产,出生体重3.4kg,身长49cm,产时无窒息抢救史,否认母孕期疾病史。生后阴蒂肥大,尿道开口较小,无特殊面容及其他畸形,按女孩抚养,半年前家长偶然发现患儿外阴包块,外院彩超“双侧阴唇处软组织内低回声,考虑睾丸组织”,未予特殊处理,转诊至我院。

简介：问题营养状态对临床结局的影响推荐意见推荐以体重/身高z值和BMIz值评估营养状况;营养异常与病死率增加相关（1C-1D）。来自洛杉矶儿童医院的RossPA等2016年在Pediatrics上发表了1项基于虚拟化PICU系统网站数据库（VPS,LLC）的回顾性横断面调查,旨在研究人体测量学显示的营养状况与病死率的关系。

简介：1病例资料例1孕妇37岁,孕25周,G3P1,既往体健,无孕期感染史及服药史,无家族遗传史。胎儿超声心动图：心率149·min^-1,胎儿心脏位置正常,心尖指向胸骨,心房正位,心室右襻,右心室位于上方,左心室位于下方,室间隔成水平位,左心室内径小,右心室内径增大,左右心房内径正常;标准心尖及心底四腔心切面不能同时显示完整的四个心腔和左右排列的两组房室瓣膜,两组房室瓣膜呈十字交叉关系,房室连接一致,主动脉与肺动脉均发自右心室,大动脉关系正常,肺动脉位于左前,主动脉位于右后,主动脉内径细,肺动脉内径增宽;卵圆瓣可见,开放正常;室间隔膜周部回声缺失5.0mm,彩色多普勒血流成像（CDFI）：室水平可见双向分流信号;各瓣膜形态结构及启闭正常,CDFI：各瓣膜未见明显异常血流信号;肺静脉及体静脉连接正常,CDFI：肺静脉及体静脉血流未及异常.

简介：目的探讨儿童单纯经食管超声心动图（TransesophagealEchocardiography，TEE）引导下经皮房间隔缺损（AtrialSeptalDefect，ASD）封堵术的可行性、安全性和有效性。方法收集2014年11月至2016年8月单纯TEE引导下经皮封堵ASD患儿118例，男性51例，女性67例，年龄13～180个月，平均（68．39±39．12）个月，体重10～77蝇，平均（21．14±11．34）kg。术中采用TEE引导并监测房间隔缺损封堵术的全过程。术后门诊随访3～6个月，予经胸超声心动图（Transthoracicechocardio—graphy，rrrE）检查，评估封堵效果。结果TEE引导下经皮成功封堵单孔型继发孔ASD118例。继发孔ASD大小3—24mm，平均（9．52±4．12）mm，封堵器大小6～32mnl，平均（14．19±4．60）mm。118例均顺利完成封堵术，术后即刻TEE检查及术后3～6个月TTE随访，均未见封堵器移位、瓣膜损伤、心包积液、外周血管损害等并发症。结论TEE引导下经皮封堵儿童ASD安全有效，成功率高，并发症的发生率低、设备投入少，易于推广。

简介：目的探讨Menkes病的临床和实验室特点。方法对1家系2例确诊为Menkes病患儿的临床、实验室检查、影像学资料及基因表现进行回顾性分析。结果2例患儿均为男童,先证者生后4个月起病,肤色白、脸颊饱满、皮肤松弛、毛发细、色淡卷曲,有漏斗胸,有癫、发育迟滞。先证者哥哥自幼发育落后,康复治疗无效,1年前死亡。2例患儿血浆铜蓝蛋白分别为80mg·L^-1及92.4mg·L^-1。患儿的头发在光镜下观察有扭曲、串珠样改变;先证者颅脑MRI髓鞘化延迟,双侧大脑、小脑萎缩样改变,脑表面血管迂曲增多,双侧基底节及大脑脚异常信号,颅脑MRA+MRV示:大动脉走行迂曲,动脉分支及表浅静脉扭曲成团。先证者基因学检查未发现ATP7A基因存在大片段变异,但ATP7A基因c.2172+5_2172TGAAT(编码区第2172号核苷酸后内含子中第5与第6位核苷酸间插入TGAAT)的微小剪切变异,先证者哥哥与其变异位点相同,母亲为表型正常的携带者。结论Menkes病为遗传性的铜代谢障碍性疾病,以进行性加重的神经损害为主要表现,有特殊面容和毛发改变,脑萎缩和脑血管的形态改变,结合实验室检查、颅脑影像及基因检测可确诊。

简介：目的探讨极早产儿俯卧位机械通气对呼吸功能的影响。方法83例经口气管插管机械通气极早产儿随机分为仰卧位组和俯卧位组,4例退出研究,79例完成治疗和观察（仰卧位组37例,俯卧位组42例）,以容量辅助/控制模式机械通气。俯卧位组患儿每仰卧位通气4h行俯卧位通气2h。分组干预之前以及分组干预后仰卧位组每6h、俯卧位组每于转换为俯卧位后的1h,分别记录呼吸机参数、动脉血气分析和生命体征。结果俯卧位组FiO2、气道峰压,平均气道压、机械通气时间低于仰卧位组,差异有统计学意义（P〈0.05）;两组潮气量、呼气末正压的差异无统计学意义（P〉0．05）；俯卧位组的PO2／FiO2比值高于仰卧位组，而氧合指数、呼吸频率较低，差异均有统计学意义（P〈0．05）。两组PaO2、pH、BE、心率和有创动脉血压平均压的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论俯卧位与仰卧位交替通气能改善机械通气极早产儿的氧合功能,降低吸入氧体积分数,缩短机械通气时间。

简介：目的探讨＂三联方案＂（阶段性功能锻炼、佩戴胫骨延长辅助支具、延长速度个体化）预防先天性胫骨假关节（CTP）胫骨延长治疗中膝关节屈曲挛缩的临床疗效。方法回顾性分析2013年7月至2016年11月间本院收治的42例实施联合手术加胫骨延长治疗的CTP患儿临床资料并对随访结果进行分析。结果42例均获得完整随访,平均随访8个月（4~17个月）,外固定架平均佩戴时间228d（118~456d）;平均延长长度4.4cm,早期愈合率100%,平均愈合指数52d/cm;拆除外固定支架时膝关节功能优40例,良2例;无一例发生血管神经损伤、轴线移位、关节脱位、固定针折断、骨不愈合等。结论“三联方案”预防CPT胫骨延长治疗后膝关节屈曲挛缩效果良好,值得临床推广。

简介：目的探讨护理实习生共情能力现状及其影响因素。方法采取整群抽样法抽取本院262名护理实习生,利用IRI-C量表对其共情能力进行调查。结果本院2016年5月至7月共有护理实习生262名,平均年龄(19.89±1.267)岁;本科学历39名,专科学历223名;出生地为城市82名,农村18名;担任班干部66名,接受人文知识培训89名,直系亲属从事医疗行业92名。平均共情能力得分(49.53±7.346)分,其4个维度中想象力得分(12.48±2.725)分,个人悲伤得分(10.79±2.184)分,观点选择(11.74±2.420)分,同情关注(14.52±3.237)分;护理实习生学历、生源地不同,共情能力得分不同,差异有统计学意义(P<0.05)。结论护理实习生共情能力有待进一步提高;院校应采取积极有效的方法帮助护理实习生提升共情能力,在培养过程中应依据护理实习生自身特点采取针对性的培养措施。

简介：目的探讨影响膀胱过度活动症（overactivebladder,OAB）生物反馈治疗临床疗效的相关因素。方法收集本院2016年1月至2017年6月收治的205例实施生物反馈联合电刺激治疗的OAB患儿临床资料,对治疗有效组195例和无效组10例进行回顾性分析。分别对两组患儿治疗相关因素进行单因素和多因素Logistic回归分析。相关因素包括患儿年龄、性别、电刺激电流最大值、治疗频率、联合药物（奥昔布宁）、合并尿失禁情况等。结果有效组平均年龄（7.3±1.4）岁,无效组平均年龄（7.1±1.9）岁。有效组电刺激电流最大值（19.0±3.2）mA,无效组电刺激电流最大值（17.7±3.8）mA。有效组治疗频率为1~2次/天者135例,0.5~1次/天者135例,〈0.5次/天者4例;无效组治疗频率为1~2次/天者无一例,0.5~1次/天者3例,〈0.5次/天者7例。有效组使用药物及伴有尿失禁的患儿分别为115例、51例;无效组使用药物及伴有尿失禁的患儿分别为1例、2例。单因素分析表明,治疗频率、联合药物奥昔布宁是影响治疗效果的重要因素（P〈0.01）,而年龄、性别、电刺激电流最大值、合并尿失禁情况比较,差异无统计学意义（P〉0.05）;多因素Logistic回归分析表明,治疗频率[比值比OddsRatio（OR）=0.016,P〈0.01]和联合药物奥昔布宁（OR=0.029,P〈0.05）是其独立影响因素。结论治疗频率和联合药物奥昔布宁是影响OAB儿童生物反馈联合电刺激疗效的独立相关因素,通过相对增加治疗频率及联合使用奥昔布宁治疗,可以改善治疗效果。

简介：目的研究早产儿纠正月龄6个月内追赶生长的情况,并分析宫外发育迟缓（EUGR）的影响因素。方法选取在新生儿重症监护病房治疗后出院的,并建立序贯化定期随访档案且有完整随访记录的早产儿321例,按2015年＂早产儿保健工作规范＂出院后分组随访标准分为低危早产儿组（n=69）和高危早产儿组（n=252）。采用Z评分法对体重、身长和头围进行评估,分析早产儿纠正月龄6个月内追赶生长情况。并采用多因素logistic回归分析探讨6月龄EUGR发生的危险因素。结果低危组和高危组两组早产儿体重、身长和头围的Z值〈-2（未达追赶生长）的百分比均随纠正月龄增加而逐渐下降。其中低危组早产儿纠正月龄6个月时体重、身长和头围未达追赶生长的比例分别降为1．4％（1／69）、2．9％（2／69）和1．4％（1／69），高危组早产儿相应的比例为1．2％（3／252）、1．6％（4／252）和3．6％（9／252）。高危组纠正6月龄EUGR发生率高于低危组（28．2％。。15．9％，P=0．039）。多因素logistic回归分析显示，早产儿纠正6月龄EUGR的危险凶素包括多胎（OR=2．68，P=0．010）、出生体重较低（〈1000g：OR=14．84，P〈0．001；1000—1499g：OR=2．85，P=O．005）、宫内发育迟缓（OR：11．4I，P〈0．001），而出生后营养强化可降低EUGR的风险（OR=O．25，P〈0．001）。结论早产儿多可在纠正月龄6个月内达追赶生长；高危早产儿6月龄EUGR发生率较高；多胎、低出生体重、宫内发育迟缓为早产儿EUGR的危险因素，而出生后合理营养强化可降低早产儿EUGR的发生。

简介：目的DD（disposablediapers,DD）是指一次性纸尿裤（尿不湿）、尿片、尿垫等婴幼儿用品。本研究回顾性调查婴幼儿尿不湿使用情况,并分析其对3~6岁儿童排便功能障碍患病率及排便功能发育的影响。方法采用分层抽样和随机整群抽样相结合的方法,抽取我国广东省深圳市和河南省郑州市6个区30个幼儿园的6030名3~6岁儿童进行问卷调查。调查内容包括年龄、性别、是否使用DD和使用时长、是否可独立完成排便及开始时间、是否存在排便功能障碍（便秘、大便失禁、直肠脱垂等）,采用χ~2检验比较不同性别、不同DD使用情况儿童排便功能障碍的患病率,采用独立样本t检验比较使用DD和未用DD组患儿自主控制排便的年龄。结果本调查共回收有效问卷5146份,DD使用率87.9%（4522/5146）。使用DD组和未用DD组患儿自主控制排便年龄分别为（31.13±9.62）个月和（27.18±8.96）个月,差异有统计学意义（t=4.604,P〈0.001）;调查发现共有337名儿童有排便功能障碍,患病率为6.54%,其中使用DD组的患病率为7.08（320/4522）,未用DD组患病率为2.72%（17/624）,差异有统计学意义（χ~2=15.363,P〈0.001）。377名排便功能障碍患儿中,便秘201名（259.64%）,大便失禁93名（27.60%）,直肠脱垂43名（12.76%）。随DD使用时长增加,排便功能障碍患病率呈现升高趋势,经趋势卡方检验,差异有统计学意义（χ~2=24.759,P〈0.001）。结论学龄前儿童排便功能障碍常见,出生后长期使用DD和缺乏排便训练是学龄前儿童排便功能障碍的危险因素,应引起社会关注。

简介：目的探讨〈34周早产儿出生后黄金小时体温集束化管理策略对入院体温及临床结局的影响。方法纳入2015年12月至2016年6月及2017年1-5月在四川大学华西第二医院产房出生后1h内转入该院新生儿科的早产儿为研究对象,其中2017年1-5月收治的早产儿为干预组（173例）,采用黄金小时体温集束化管理措施;2015年12月至2016年6月收治的早产儿为对照组（164例）,采用常规的体温管理方法。结果干预组患儿入院平均体温高于对照组（36.4±0.4℃vs35.3±0.6℃,P〈0.001）。干预组入院低体温发生率低于对照组（56.6%vs97.6%,P〈0.001）。干预组患儿入院1周内颅内出血发生率低于对照组（15.0%vs31.7%,P〈0.05）。结论对早产儿出生后1h内实施黄金小时体温集束化管理,可降低其入院低体温的发生,改善临床结局。

简介：目的探讨宫内发育迟缓（IUGR）对新生儿胰岛素敏感性的影响,并研究IUGR新生儿胰岛素敏感性和血浆脂联素水平的关系。方法选择出生后24h内住院的足月新生儿,按出生体重分为IUGR组（82例）和非IUGR组（90例）,均于出生24h内测量体格生长指数,生后第7天检测空腹血糖、TG、LDL、HDL、血浆脂联素和胰岛素水平,并计算稳态模型胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）和胰岛素敏感指数（ISI）。结果IUGR组和非IUGR组空腹血糖、TG、LDL和HDL水平的差异均无统计学意义（P〉0.05）。与非IUGR组比较,IUGR组胰岛素水平较高,血浆脂联素水平较低,HOMA-IR较高,ISI较低,差异均有统计学意义（P〈0.05）。Pearson相关分析和多元线性回归分析均显示HOMA-IR与脂联素、出生体重呈负相关（P〈0.05）。结论IUGR新生儿血胰岛素水平升高、敏感性降低,有发生胰岛素抵抗倾向,可能与IUGR新生儿脂联素水平降低有关。

简介：目的探讨脂氧素A4（LXA4）对脂多糖诱导肥胖大鼠感染脓毒症的保护作用及其对肝脏Toll样受体4（TLR4）、肿瘤坏死因子受体相关因子6（TRAF6）表达的影响。方法选取3周龄雄性SpragueDawley大鼠60只随机分为普通组和肥胖组（n=30）,建立高脂饮食诱导的肥胖大鼠模型,将两组大鼠再随机分成对照组、脓毒症组、脂氧素组,每组各取8只大鼠。对照组、脓毒症组、脂氧素组分别予生理盐水、脂多糖、脂氧素A4＋脂多糖腹腔注射,观察12h后心脏采血并采集肝脏组织。ELISA法检测血清白细胞介素6（IL-6）及肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平;蛋白免疫印迹法检测肝脏组织TLR4、TRAF6蛋白水平;实时荧光定量PCR法检测TLR4mRNA、TRAF6mRNA的表达水平。结果高脂饮食喂养6周后,肥胖组大鼠的平均体重、Lee＇s指数明显高于普通组（P〈0.05）。与普通组比较,肥胖组血清IL-6、TNF-α水平明显增高（P〈0.05）;同一饮食组内,脓毒症组较对照组血清IL-6、TNF-α水平明显增高（P〈0.05）,脂氧素组较脓毒症组血清IL-6、TNF-α水平显著降低（P〈0.05）。与普通组比较,肥胖组大鼠肝脏组织中TLR4、TRAF6蛋白及TLR4mRNA、TRAF6mRNA表达水平上调（P〈0.05）;同一饮食组内,脓毒症组较对照组TLR4、TRAF6蛋白及TLR4mRNA、TRAF6mRNA表达量明显增高（P〈0.05）,而与脓毒症组比较,脂氧素组TLR4、TRAF6蛋白及TLR4mRNA、TRAF6mRNA表达量显著降低（P〈0.05）。结论LXA4能降低血清IL-6、TNF-α水平,减轻炎症反应。LXA4能抑制TLR4、TRAF6在脓毒症大鼠肝脏中的表达,可能是通过抑制TLR4的信号传导途径来实现的。

简介：目的分析利妥昔单抗(RTX)治疗儿童原发性难治性肾病综合征的疗效和安全性,探讨影响RTX疗效的因素。方法纳入2011年3月至2016年12月在复旦大学附属儿科医院(我院)接受RTX治疗且随访≥6个月的频复发-激素依赖或激素耐药-钙调磷酸酶抑制剂(CNI)敏感的原发性难治性肾病综合征患儿。予RTX每次375mg·m-2(每次最大500mg,每周1次,至多2次治疗),糖皮质激素在使用RTX治疗后3~5月内逐渐减停,CNI在RTX治疗后1月内减停。部分患儿加用霉酚酸酯(MMF)维持治疗1~2年。对可能影响RTX疗效的因素(性别、发病年龄、病程、临床分型、病理类型、治疗剂次、是否加用MMF等)行单因素及多因素分析。结果符合本文纳入和排除标准的55例患儿进入分析,频复发-激素依赖39例、激素耐药-CNI敏感16例;肾活检微小病变(MCD)40例、局灶节段肾小球硬化(FSGS)9例、6例未行肾活检;使用1次RTX19例、2次RTX36例;36例随访期间加用MMF治疗。使用RTX年龄(8.8±3.7)岁,RTX治疗前病程38(26.0,61.0)个月,RTX治疗后随访时间28.0(17.0,39.3)个月。RTX治疗前尿蛋白年复发次数2.0(1.0,3.0)次,RTX治疗后1.0(0,1.5)次,尿蛋白持续缓解时间为10.3(5.9,18.3)个月,RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率分别为74.5%(41/55)和43.6%(24/55)。频复发-激素依赖组和激素耐药-CNI敏感组、使用1次和2次RTX治疗效果差异无统计学意义。预防性使用MMF可以提高RTX治疗后6个月和12个月尿蛋白持续缓解率,分别为94.4%和58.3%。使用RTX后随访期间未见严重不良反应发生。结论RTX治疗儿童频复发-激素依赖和激素耐药-CNI敏感的原发性难治性肾病综合征有效且安全,RTX治疗后加用MMF维持治疗可以进一步延长尿蛋白持续缓解时间。

简介：目的观察左卡尼汀辅助治疗对心功能异常的重症手足口病患儿血清脑钠肽（BNP）、氨基末端前脑钠肽（NT-proBNP）异常及心脏功能的影响。方法选取重症手足口病患儿120例,按随机数字表法分为常规治疗组（常规组）和左卡尼汀治疗组（左卡组）,每组60例。另选取30名健康体检儿童作为健康对照组。两组患儿均给予退热、抗病毒等治疗作为基础治疗,左卡组在基础治疗基础上给予左卡尼汀辅助治疗。观察两组患儿临床疗效及转归;检测对照组儿童及两组患儿治疗前后不同时间点血清BNP、NT-proBNP水平,以及心率（HR）、左室射血分数（LVEF）、射血缩短分数（FS）、心脏指数（CI）等心功能指标。结果治疗前,两组患儿血清BNP、NT-proBNP水平及HR均明显高于对照组,而LVEF、FS、CI均明显低于对照组（P〈0.05）;治疗后，左卡组临床有效率明显高于常规组（P〈0．05）。治疗3d后，左卡组血清BNP和NT．proBNP水平均明显低于治疗前及常规组（P〈0．05），与对照组相比，差异无统计学意义（P〉0．05）；左卡组LVEF、FS、CI水平均低于治疗前及常规组（P〈0．05），略低于对照组，但差异无统计学意义（P〉0．05）。治疗5d后，左卡组血清BNP及NT-proBNP水平，以及LVEF、FS、CI与常规组相比，差异均无统计学意义（P〉0．05）。左卡组心率恢复正常时间较常规组明显缩短（P〈0．05）。结论左卡尼汀辅助治疗重症手足口病能够早期有效降低血清BNP、NT-proBNP水平，改善异常的心脏功能，提高临床疗效和改善临床转归。

简介：目的探讨小婴儿主动脉缩窄(CoA)和主动脉弓离断(IAA)术后发生左室流出道梗阻(LVOTO)的危险因素。方法纳入2012年3月28日至2017年12月15日在广东省妇幼保健院(我院)心脏中心年龄<6月接受CoA或IAA外科治疗并存活的、且术后随访时间≥12个月婴儿。采用SPSS20.0软件包行统计学分析。Logistic回归分析CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素。结果①共118例患儿纳入本文分析,男75例。手术年龄的中位数为19(4~150)d,术前平均体重(3.3±0.8)kg,术前平均动脉瓣环(AV)-Z值-0.5±1.2。CoA95例,其中73例合并室间隔缺损(VSD);IAA23例,A、B、C、其他类型分别为15、6、1、1例。二叶式主动脉瓣(BAV)23例,三叶式主动脉瓣(TAV)95例。②118例的中位随访时间18(12~81)个月,18例(15.3%)在术后出现主动脉瓣狭窄(AS),其中10例进展为LVOTO,至随访终点时中度AS8例,重度AS2例。LVOTO的部位:5例TAV患儿中,3例为主动脉瓣下,2例为主动脉瓣及瓣下;5例BAV患儿中,3例为主动脉瓣,2例为主动脉瓣及瓣下。7例主动脉瓣下狭窄的LVOTO的术后诊断时间为(22.2±14.4)个月,均为隔膜型主动脉瓣下狭窄,6例行主动脉瓣下隔膜(SubAM)切除术;3例单纯主动脉瓣狭窄的LVOTO患儿的术后诊断时间为(24.0±14.7)个月,均为BAV,在等待手术中。③多因素Logistic回归分析提示,BAV是CoA和IAA患儿术后出现LVOTO的危险因素(OR=8.994,95%CI:1.144~70.698)。结论在CoA和IAA<6个月婴儿术后短期随访中即可出现LVOTO,BAV可能是CoA和IAA术后出现LVOTO的危险因素。

简介：急性呼吸窘迫综合征（ARDS）概念自1967年建立以来，几经演变，逐渐规范化和实用化，受到临床医生的广泛重视［1］。2012年柏林会议建立了成人ARDS诊断标准（简称柏林标准）［2］，2015年建立了儿童ARDS标准（PALICC标准）［3］，这两个标准为降低成人和儿童ARDS的病死率和改善生存质量提供了有力的保障。尽管他们不排斥新生儿ARDS的存在，但是却没有明确给出符合新生儿特点的具体临床操作规范。

简介：做手术要准备好下台才能上台，计划好步步为营随时能停。遇到疑难情况，先想透后动，先试探后剥，先穿刺后切。诊疗计划施于病人先讲目的与可行性，再讲风险与挽救把握，要病家理解、认可。

简介：婴儿期胆汁淤积性肝病通常是由于排人十二指肠内的胆汁减少或中断引起，伴随肝内胆管进行性破坏，导致小叶问胆管数量减少或缺乏。肝内胆汁淤积主要是由于病毒感染、代谢疾病、中毒等因素引起，也可以继发于肝内胆管发育异常、肝细胞分泌胆汁功能下降。从组织病理学上，至少要看到5个汇管区，正常儿童胆管与汇管区（BD，bileduct；PT，portaltracts）比率0．9～1．8，