简介:本文回顾了用于客观评估听障儿童(经早期诊断和干预配戴助听器或植入人工耳蜗)言语感知能力的测试工具的研发、验证和使用的英文期刊文章。重点介绍了既有英文版又有相应中文版的评估工具。在使用这些评估工具进行测试时需要考虑诸多方面的问题。首先是研究健听儿童的言语一语言发育规律,这是评估听障儿童的基准。儿童言语和语言在最初几年的迅速发展使得相关研究的进行较为复杂和困难。使用一系列评估方法对以英语为母语的儿童进行言语感知能力测试的有效性已经得到证明。该套评估工具包括早期语前听觉发育测试、简单的闭合式单词识别测试、在安静或存在竞争性声音环境下进行的闭合式句子识别测试、在安静或噪声环境下进行的开放式句子识别测试。本文将对这套评估工具及其已经研发成功并开始应用于临床的中文版本进行介绍。这两套评估工具的使用能够客观地评估经过干预后听障儿童的康复效果,从而更好地评估康复策略,给予家长建议以及确认和解决出现的问题。同时,这套评估工具的中文普通话版和英文版所具有的共同特征有助于来源于不同语言环境的研究结果进行相互交流,从而使听力保健专业人士在世界各国研究结果的基础上确立最好的、规范的临床实践方法。
简介:目的探讨韦格纳肉芽肿病(Wegenergranulomatosis,WG)的眼部表现及其与鼻部的关系。方法收集2005年6月至2009年9月解放军总医院收治的有眼部表现的19例WG患者,回顾分析其眼部临床表现、实验室指标和确诊途径。结果在WG患者中,眼部受累的表现多样,且常伴发鼻部和鼻窦的改变。19例患者中,10例(52.6%)有眼眶受累的表现并同时伴有鼻窦的改变;有2例(10.5%)为慢性泪囊炎,1例(5.3%)为鼻泪管狭窄。17例(89.5%)通过对不同部位的病变组织进行活检得到证实,其中鼻粘膜活检有12例(63.2%);19例患者均行影像学检查,16例(84.2%)患者符合WG影像学的表现,其中14例(73.7%)单纯或合并有鼻窦的表现。所有患者的ANCA结果阳性。结论WG是一种严重的临床疾病.需要得到早期的诊断和正确的治疗,该病常伴发鼻部和异窦的改变,可考虑将鼻粘膜的活检、鼻窦的影像学检查和ANCA检查作为该病的常规检查手段之一。
简介:目的探讨不同辅具类型(人工耳蜗+助听器双模式和双侧助听器)对重度至极重度听障儿童词汇理解能力与表达能力的影响。方法选择3~7岁听障儿童66人,其中双模式组(CI+HA)和双侧助听器组(HA)各33人。分别以毕保德图画词汇测验(修订版)及汉语儿童理解与表达词汇测验评估被试的词汇理解与词汇表达能力。首先分析比较不同辅具类型的测验结果,其次将HA组分为极重度(HA1)与重度(HA2)两组,分别与生理年龄配对的CI+HA1组和CI+HA2组进行比较。结果不同辅具类型的两组测验分数无显著差异,不同听损程度的两组测验结果亦无显著差异。结论排除听损程度的影响,辅具类型的不同并未造成听障儿童词汇表现的差异。此结果有可能受到测验评估维度和测验频率的影响,需在未来研究中加以探讨和厘清。
简介:目的通过对糖尿病患儿进行全面的听力学检查,了解早期糖尿病儿童的听力情况。方法收集北京儿童医院2015年1月-2015年5月确诊糖尿病患儿40例,进行临床基本资料记录(病史、糖化血红蛋白水平、有无低血糖发作、尿微量白蛋白)及全面的听力学检查听性脑干反应AuditoryBrainstemResponse(ABR)、稳态多频诱发电位Auditorysteady-stateresponse(ASSR)、畸变产物耳声发射DistortionProductOto-acousticEmissions(DPOAE)、纯音测听、声导抗。对有家族遗传史患儿行基因检测。结果入选患儿共40名,其中男16名,女24名,年龄最大17.8岁,年龄最小0.4岁,中位年龄10岁。病程最短2天,最长1642天,中位病程为30天,听力测试时糖化血红蛋白水平由6.2-18.8%。40名受试者中,有听力下降主诉及糖尿病家族史及听力下降家族史的1名患儿表现为双耳重度感音神经性耳聋,基因检测结果血液中线粒体tRNAleu(uur)A3243G突变,突变比例为42.8%,尿液中A3243G有突变,突变比例为83.2%,确诊为线粒体糖尿病。其余患儿ABR、ASSR、DPOAE、纯音测听及声导抗检查均未见明显异常;但糖化血红蛋白、尿微量白蛋白正常和异常组之间V波潜伏期或I-V波间期有差异性(P〈0.05)。结论早期糖尿病患儿的听力学存在亚临床改变,这种改变与糖尿病患儿的血糖控制情况有关,是一种早期的周围器官损害表现;对于有听力下降主诉及家族史的糖尿病患儿应行基因检测,以除外线粒体糖尿病。
简介:1窄带成像技术(narrowbandimaging,NBI)NBI是生物内镜中最新的一项技术。传统白光内镜是单纯观察病变黏膜的特点,而窄带光内镜不同,它可观察到病变深处。虽然目前对病变诊断的“金标准”仍是组织病理学,但生物内镜技术正尝试减少不必要的活检,而且可加强对上呼吸消化道黏膜发生病变的监测及白光内镜观察不到的早期病变的探查。
简介:目的:探讨中国人X连锁Alport综合征患者的听力表型与皮肤组织Ⅳ型胶原α5链表达的关系。方法收集2008年8月至2013年8月期间确诊为X连锁Alport综合征的31例患者临床资料,采用纯音听阈测试或ABR+40Hz相关电位检查+声导抗+耳声发射的方式进行听力评估,并采用免疫组化染色检测皮肤组织基膜Ⅳ型胶原α5链的表达,采用Pearson相关分析方法分析二者的关系。结果31例X连锁Alport综合征中听力下降患者均表现为轻、中度感音神经性聋。听觉损害共28例(90.3%),其中22例男性中中度12例,轻度5例,轻微损害5例;女性6例,轻度3例,轻微损害3例。按皮肤Ⅳ胶原α5链染色分级,阴性17例均为男性,其中听力正常4例(3例OAE异常),听力下降13例(轻度4例,中度9例);大部阴性与可疑阳性各1例,均为男性,分别为中度和轻度;连续±2例(男性),正常和中度各1例;间断阳性3例均为女性,均为正常或轻度;连续++7例(男3,女4),其中听力正常4例,听力下降3例(2例轻度,1例中度)。染色阴性的11例听力下降患者听阈与年龄呈正相关(P=0.043,r=0.616)。结论X连锁Alport综合征患者皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达男性低于女性,听力表现与皮肤组织Ⅳ胶原α5链的表达有一定的关系,其中Ⅳ胶原α5链表达阴性的患者听力下降程度与年龄存在相关性,但也存在听力正常的患者,说明还有其他因素影响患者的听力。皮肤组织中Ⅳ胶原α5链表达在一定程度上能反映耳蜗基底膜中Ⅳ胶原α5链的表达和功能。
简介:目的:探讨婴幼儿分泌性中耳炎的早期诊断方法及手术干预效果。方法将经226Hz及1000Hz声导抗、听性脑干反应、听觉稳态反应、畸变产物耳声发射和颞骨CT检查诊断为分泌性中耳炎,观察4~6个月未自愈的43例婴幼儿,分为手术干预组(22例)及继续观察组(21例)。手术干预组在全麻下行鼓膜切开置管术,继续观察组只指导家长进行家庭听觉语言康复。所有病例随访6~12个月,复查听力,并统计12个月内合并急性中耳炎的发生率。结果43例婴幼儿226Hz及1000Hz声导抗、听性脑干反应、听觉稳态反应、畸变产物耳声发射和颞骨CT检查均有不同程度异常;手术干预组在术后6个月及12个月时复查听阈明显低于继续观察组,12个月内并发急性中耳感染的发生率明显低于继续观察组。结论手术干预有助于减轻持续性婴幼儿分泌性中耳炎的听力损害并降低急性中耳感染的发生率。