简介：

简介：黏（nian）：黏是指像糨糊或胶水等具有能使一个物体附着在另一个物体上的性质，常作名词性词素。如黏土、黏性（黏性土）、黏米、黏膜、黏液、黏稠、黏度（动力或运动黏度）、黏滞、黏着（黏着力。黏着系数）、发黏、黏附、黏合（黏合剂）、黏结（黏结力）、黏糊。

简介：

简介：患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊.组织病理示：真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润.阿新蓝染色（＋）.免疫组化示：CD3（＋）、CD4（＋）及UCHL-1（＋）.诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化.

简介：＂黏＂与＂粘＂在使用中容易混淆,是常有的事。根据第5版的《现代汉语规范词典》的注解,这2个字是有区别的。这2个字不仅读音不同、字形不同,用法也有差异。《现代汉语规范词典》中将＂粘＂标为动词,

简介：＂黏＂与＂粘＂在使用中容易混淆,是常有的事。根据第5版的《现代汉语规范词典》的注解,这2个字是有区别的。这2个字不仅读音不同、字形不同,用法也有差异。《现代汉语规范词典》中将＂粘＂标为动词,

简介：“黏”与“粘”在使用中容易混淆，是常有的事。根据第5版的《现代汉语规范词典》的注解，这2个字是有区别的。这2个字不仅渎音不同、字形不同，用法也有差异。《现代汉语规范词典》中将“粘”标为动词，

简介：＂黏＂与＂粘＂在使用中容易混淆,是常有的事。根据第5版的《现代汉语规范词典》的注解,这2个字是有区别的。这2个字不仅读音不同、字形不同,用法也有差异。《现代汉语规范词典》中将＂粘＂标为动词,＂黏＂标为形容词。

简介：＂黏＂与＂粘＂在使用中容易混淆,是常有的事。根据第5版的《现代汉语规范词典》的注解,这2个字是有区别的。这2个字不仅读音不同、字形不同,用法也有差异。《现代汉语规范词典》中将＂粘＂标为动词,

简介：“黏”与“粘”在使用中容易混淆，是常有的事。根据第5版的《现代汉语规范词典》的注解，这2个字是有区别的。这2个字不仅读音不同、字形不同，用法也有差异。《现代汉语规范词典》中将“粘”标为动词，“黏”标为形容词。表示动作，用“黏”的东西使物体连接起来，应选择“粘”，如粘信封、粘连、粘附；像糨糊或胶水等所具有的、能使一个物体附着在另一物体上的性质，用“黏”，如黏附分子，这胶水很黏，麦芽糖黏在一块儿了。

简介：摘要目的以微量肉汤稀释法为金标准，评价4种不同药敏方法检测多黏菌素敏感性的性能，为实验室选择可常规开展的药敏方法及临床合理用药提供参考。方法收集福建医科大学附属第一医院2019年1—12月临床标本分离的88株非重复肠杆菌科细菌（其中6株携带mcr-1基因），分别用微量肉汤稀释法、黏菌素肉汤纸片洗脱法（CBDE）、Vitek-2™药敏分析系统、BD PhoenixTM药敏分析系统、商品化微量肉汤稀释法检测多黏菌素的MIC值。以微量肉汤稀释法为金标准，分析不同方法的基本一致性、分类一致性、极重大错误和重大错误；采用Kappa一致性检验、配对χ²检验及Spearman秩相关法对4种药敏方法与金标准之间的一致性进行统计分析。结果与金标准相比，CBDE、Vitek-2™药敏分析系统、BD PhoenixTM药敏分析系统和商品化微量肉汤稀释法的基本一致性分别为94.32%（83/88）、92.05%（81/88）、90.90%（80/88）和96.59%（85/88），分类一致性均为100%（88/88），未出现极重大错误和重大错误；4种药敏方法与金标准的检测结果差异无统计学意义（McNemer检验P=1），检测多黏菌素敏感性的一致性较强（Kappa=1，P<0.001）；4种药敏方法测定的MIC值与微量肉汤稀释法均呈正相关，一致性较好（r均>0.5，P均<0.05）。结论多黏菌素4种药敏方法在本实验室均达到了临床和实验室标准协会及欧洲抗菌药物敏感性试验委员会联合推荐的性能标准，其中商品化微量肉汤稀释法、CBDE检测性能表现最佳，目前可应用于本院临床微生物实验室日常工作中。

简介：摘要目的分析小儿黏多糖病的临床、实验室和X线检查特点。方法对2006年10月-2009年12月诊治的41例黏多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿黏多糖酸测定结果进行回顾性分析。结果41例患儿均呈现生长落后、身材矮小、骨骼畸形,其中特殊面容35例,智力低下15例,语言障碍13例,共济失调19例,角膜混浊18例,听力障碍12例,爪形手36例,心前区闻及收缩期杂音8例,窦速5例,肝大20例,脾大9例,脐疝6例,腹股沟斜疝5例,皮肤干、粗糙12例.尿黏多糖定性阳性30例,24h尿黏多糖异常10例.X线呈典型改变38例(93%)。结论X线检查是协助临床诊断黏多糖病的主要手段,目前该病无特效治疗方法,预后差.早期诊断、早期治疗,可以改善临床表现。

简介：10年前,我女儿左手腕上长出蚕豆大小的包块,逐年增加,至今已长到二十几粒,一直无痛感。左上肢从左腕屈侧到腋窝有较多的呈带状分布的皮色斑块,中等硬度,边界清楚,部分呈环状,活动。

简介：腹腔手术术后常发生肠黏连.如何预防肠黏连,以减少黏连性肠梗阻的发生是一个值得商榷的问题.在此,我们对预防肠黏连的发生发展进行了探讨.

简介：咳嗽、略痰、喘息是呼吸系统疾病的主要症状．特别是慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘、支气管扩张、肺癌、间质性肺病的患者。以及急性上呼吸道感染、咽喉炎、肺炎的患者。如果患者以咯吐黄脓痰液为主。或质地黏稠的痰液不易咳出．若伴有口干、口苦、大便干结等症状．可以选用贝羚胶囊治疗。

简介：摘要黏多糖贮积症（MPS）ⅣA型是由于 N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，进而影响溶酶体内硫酸角质素和软骨素-6-硫酸酯降解的一种溶酶体贮积症。早期识别MPS ⅣA型患者的临床特征和早期诊断对于提高疾病治疗疗效、预防疾病的并发症尤为重要。中华医学会和中国医师协会等专家基于临床实践并借鉴国外相关指南，结合国内外对MPS ⅣA型诊治的循证研究，就MPS ⅣA型的临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗、遗传咨询等相关内容，制定临床诊治共识。

简介：摘要目的探讨黏多糖贮积症（MPS）患儿的颅脑病变的MRI表现，以及MRI各征象之间、MRI征象与患儿年龄的相关性。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2015年12月至2018年10月经临床确诊的19例MPS患儿颅脑MRI影像资料，对MRI图像中的血管周围间隙增宽、脑白质异常信号、蛛网膜下腔增宽、脑室扩张、蝶鞍形态异常、齿突发育不全、齿突周围软组织增厚、椎管狭窄、颈髓异常和颈椎椎体形态异常进行分析及半定量评价。采用Spearman相关分析探讨MRI各征象之间、各征象与患儿年龄的相关性。结果19例MRI图像中，血管周围间隙增宽11例，脑白质异常信号9例、蛛网膜下腔增宽14例、脑室扩张10例、蝶鞍形态异常14例、齿突发育不全13例、齿突周围软组织增厚5例、椎管狭窄11例、颈髓异常2例和颈椎椎体形态异常7例。MRI各征象与年龄均无相关性。白质异常信号与血管间隙增宽之间存在正相关（r=0.600，P=0.007），蛛网膜下腔间隙增宽与脑室扩张存在正相关（r=0.719，P=0.001），而椎管狭窄与齿突周围软组织增厚之间均无相关性。结论MPS颅脑受累的MRI涉及范围广泛，表现包括血管周围间隙增宽（胼胝体受累多见），脑白质异常信号，蛛网膜下腔增宽，脑室扩张，蝶鞍扩大，椎管狭窄以及颈椎椎体终板不规则，具有一定特征性，有助于MPS的诊断和鉴别。

简介：摘要目的探讨黏蛋白痣的临床病理特征。方法回顾性分析2014年1月至2019年12月在中国医学科学院皮肤病医院经临床及组织病理确诊的10例黏蛋白痣患者的临床和病理资料。结果10例黏蛋白痣均为儿童期发病，平均发病年龄6.5岁。7例皮损位于躯干，其中4例位于背部；2例位于四肢，1例躯干、四肢泛发。皮损在局部排列成线状、带状或簇集状，质地柔软至坚硬不等，颜色呈肤色、淡红色和黄色。组织病理检查：10例均表现为真皮内胶原纤维束排列紊乱，其间可见程度不等的黏蛋白沉积，沉积的位置和程度不一，6例在沉积区见胶原纤维增粗、红染，其余4例表现为胶原稀疏、减少；2例出现基底层灶状液化变性，3例出现真皮内不等量成熟脂肪组织等。结论黏蛋白痣的病理主要表现为真皮内程度不等的黏蛋白沉积于杂乱的胶原束间，可与一些其他疾病类似，容易误诊，临床和病理紧密联系可确诊。

简介：摘要黏多糖贮积症Ⅱ型(mucopolysaccharidosis type Ⅱ，MPS Ⅱ)是一种罕见的致死性X连锁隐性遗传病，由于溶酶体艾杜糖-2-硫酸酯酶(iduronate-2-sulfatase，IDS)缺乏，硫酸类肝素和硫酸皮肤素不能降解而蓄积在溶酶体内，导致多种细胞、组织和器官进行性功能障碍。患者临床表现具有高度异质性，临床上按是否累及中枢神经系统分为重型和轻型，重型患者的认知障碍表现显著。白细胞或皮肤成纤维细胞中IDS酶活性降低是诊断MPS Ⅱ的金标准。酶替代治疗可明显减轻MPSⅡ患者多器官系统受累情况，也可谨慎选择造血干细胞移植治疗。

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