简介:MOVIE摩尔先生不喜欢布什总统几乎不是什么新闻了,他的《华氏9/11》是一次支持党派利益的战斗口号,是一场愤怒而又激烈的控诉,更是一次针对布什个人滥用职权的调查审讯。不同于大多数纪录片,这个故事本身就涉及了一个敏感的主题,而所牵扯的伊拉克战争也比以往更具争议,赋予了电影-种附加的生命力。影片以2000年的美国大选为开端,揭示了这届美国政府的一些内幕,说明为什么美国会成为恐怖活动的标靶,美国是如何卷入到这场对伊拉克的战争之中。而在这个过程中,又扯出了石油贸易在恐怖战争中所起到的作用以及布什家族和沙特阿拉伯皇族、本·拉登之间的关系。摩尔对于他自己的主张胸有成竹,他断定布什总统前八个月的工作时间的42%都消耗在了度假上。他是如何获得这个数字的我们无从得知,不过摩尔的影迷不会关心这一数字的真实度,换句话说,只要能够揭示出布什的罪行即使这是捏造的也全无所谓。摩尔用黑幕向我们重现了飞机撞击世贸大厦的情景,我们听到了飞机的嗡嗡声,据闻这就是飞机在撞击世贸大
简介:摘要第25届欧洲血液学会(EHA)年会于2020年6月11日至21日以网络会议的形式召开,会议重点讨论了利用循环游离DNA(cfDNA)检测华氏巨球蛋白血症(WM)患者MYD88突变和CXCR4突变的意义,并探讨了布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、含利妥昔单抗治疗方案在一线和复发WM患者中的临床研究结果。
简介:摘要目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)患者的临床特征及其诊断与治疗。方法回顾性分析武汉大学中南医院2013年1月至2018年6月收治的13例LPL/WM患者的临床资料,并进行文献复习。结果13例LPL/WM患者中位年龄60岁(35~79岁),男性12例,女性1例,多以乏力或双下肢水肿为首发症状。患者均存在单克隆免疫球蛋白M(IgM),3例伴有免疫球蛋白G(IgG)升高,其中1例为单克隆IgG;乳酸脱氢酶升高2例;5例患者直接抗人球蛋白试验阳性。8例患者检测了MyD88基因突变情况,其中5例突变阳性。13例患者中,1例失访,3例死亡,9例生存,中位生存时间36个月(19~81个月)。结论LPL/WM发病率较低,多数进展缓慢,但异质性较强。少数患者进展快,治疗效果差。高危患者诱导化疗缓解后行造血干细胞移植可能改善预后。
简介:摘要目的总结51例华氏巨球蛋白血症(WM)患者的临床特征及预后,重点评估伊布替尼治疗WM的疗效和不良反应,为WM诊疗提供经验和借鉴。方法回顾性分析2008年11月至2019年10月海军军医大学附属长征医院收治的51例初诊WM患者的基线临床特征、疗效及预后。结果51例患者男女比例为2.64∶1,中位年龄65(46~84)岁。ISSWM危险分层:低危组9例(18%)、中危组21例(41%)、高危组21例(41%),27例(73%)存在MYD88L265P突变。中位随访时间38.6(0.3~120.0)个月,中位无进展生存时间为46.4个月,中位总生存时间未达到。接受伊布替尼治疗的16例患者总体缓解率为87%,主要缓解率为80%,起效速度快,达到至少部分缓解的中位时间为8周,与其他药物组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论WM多见于老年男性,多数患者合并MYD88L265P突变。伊布替尼治疗WM疗效确切,即使是高龄、ISSWM高危患者,也有较高的总体缓解率、主要缓解率。伊布替尼起效速度较快,严重不良反应少见,是一种安全、有效的治疗方案。
简介:摘要报告1例华氏巨球蛋白血症(Waldenström macroglobulinemia)伴轻重链肾淀粉样变性(heavy- and light-amyloidosis,AHL)及肾间质淋巴瘤浸润的罕见病例。中年男性患者,贫血伴IgM-κ型单克隆免疫球蛋白血症,骨髓浆细胞样淋巴细胞浸润,肾脏表现为肾病综合征伴肾功能不全,肾活检示肾小球、肾间质及细动脉可见均质无结构物质沉积,刚果红染色阳性,淀粉样沉积IgM及κ轻链染色呈强阳性,IgG、IgA、λ轻链阴性,电镜见直径8~12 nm僵硬无分支排列紊乱的纤维丝,同时肾间质见灶性聚集的小淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞浸润,经环磷酰胺+长春新碱+泼尼松(COP)方案治疗有效。