简介：摘要卟啉病（porphyria）是血红素合成途径所需8种酶中任一酶活性缺陷所致的代谢障碍性疾病，多为遗传性病变，临床症状以腹痛、神经精神症状及皮损为主。血液、尿液及粪便中检测到高水平卟啉和/或其前体物质可作为诊断线索，检测到已知的基因突变可确诊。卟啉病在临床上较少见，近年来以肝脏疾病为首诊症状的卟啉病患者有增多趋势，现重点介绍卟啉病相关的肝脏表现及其诊治，为临床工作者提供诊疗建议，降低误诊、漏诊率。

简介：男性61岁患者,因头颈部、双上肢红斑和丘疹7＋年,加重伴水疱2周就诊.日晒后瘙痒加重.皮肤科检查：头颈部密集分布大小不等的红斑、丘疹,大部分红斑肥厚,部分红斑上可见黄豆大小窦道,窦道可挤出白色豆渣样分泌物,红斑间散在结节、囊肿;双上肢散在红斑、丘疹,右手可见数个水疱.皮损组织病理示：表皮角化过度,表皮下水疱,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润.尿总卟啉1599.90μg/24h,24h尿液Wood灯照射检查下呈珊瑚红色.诊断：迟发性皮肤卟啉病.治疗：复方甘草酸苷注射液40ml、多烯磷脂酰胆碱注射液20ml每日1次静脉滴注,硫酸羟氯喹片100mg每周2次口服,10d后,患者水疱消退,无新发皮损,随访半年病情无复发.

简介：无

简介：摘要急性间歇性卟啉病(AIP)临床表现复杂多样，可累及全身多个系统。部分卟啉病患者可伴发有糖尿病，故卟啉病一直被列为特殊类型糖尿病之中。AIP可能通过血红素缺乏、过氧化物酶体增殖物激活受体-γ共激活物-1α(PGC-1α)的表达增强、炎性作用、抵抗素的升高、线粒体损伤等多方面机制影响血糖水平。糖代谢也可对卟啉代谢产生影响。禁食可导致AIP的急性发作，而2型糖尿病的发病和高糖饮食对卟啉病有一定的"保护作用"。葡萄糖在急性肝卟啉病发作时的有益作用可能得益于胰岛素水平的升高。机体是一个有机的整体，卟啉代谢与糖代谢之间存在着联系，但仍需要进一步关注和明确。

简介：

简介：无

简介：目的探讨锌原卟啉（ZPP）对白血病早期诊断的价值。方法采用国产ZPP-3800型血液锌原卟啉测定仪，分析1109例血液疾病病人及50例正常对照者的ZPP含量。结果发现缺铁性贫血ZPP值最高，MDS、白血病次之，再障（AA）、其它贫血次之，均高于正常对照组，而恶性肿瘤最低，低于正常对照组及其它疾病组（P〈0．01）；白血病各类型间，虽然有着不同程度的差异，但经统计学处理，相互间无显著性差异，P〉0．05；白血病病程中，随着疾病的进展ZPP呈线性关系；良性肿瘤及其它良性疾病与正常对照结果相似，P〉0．05。结论ZPP测定，对白血病早期诊断有重要实用价值，并对辅助治疗监测及判断白血病进展有重要意义。

简介：摘要目的干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺的慢性、系统性、自身免疫性疾病，除口腔唾液腺外，消化道黏膜、胰腺、肝脏和胆道也存在大量外分泌腺，亦可出现腺体淋巴细胞浸润相应临床表现。干燥综合征胃肠道受累主要表现为腹部不适，腹痛、腹泻等1，2。卟啉病是一种因血红素合成过程中相关酶缺陷引起的以腹痛、皮肤损伤、精神症状为主要表现的代谢性疾病3，分为遗传性和获得性两类；根据血红素主要合成部位分为红细胞性生成性血卟啉病和肝卟啉病，后者又分为急性间歇性、迟发性皮肤型、混合型、隐匿型卟啉病4。该病发病率低、临床表现不特异，多以腹痛为首发症状，临床上容易被误诊漏诊。干燥综合征合并急性间歇性卟啉病更是罕见。下面就临床中发现的2例SS合并急性间歇性卟啉病患者诊断及治疗进行报道。

简介：摘要低钠血症是急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria, AIP)急性发作期常见的实验室异常，可引起癫痫、昏迷等不良事件的发生，危及患者的生命安全。目前，临床上主要采用糖负荷治疗以控制AIP的急性发作。但葡萄糖的应用又可引起低钠血症的加重。在缓解AIP症状的同时又能有效纠正低钠血症成为治疗的难点。本科收治1例3次就诊于本院的AIP病例，其顽固性低钠血症在短期应用小剂量托伐普坦后得以纠正。本文对其临床资料进行回顾性分析，以积累诊治经验。

简介：摘要回顾性分析2002年1月至2019年1月就诊于福建省立医院以腹痛为首发表现并诊断为急性卟啉病的8例患者的临床资料。月经(2例)和妊娠(3例)为常见诱因，腹痛(8例)、呕吐(7例)、窦性心动过速(6例)、高血压(4例)、四肢麻木(4例)、抽搐(3例)和肌无力(3例)为常见临床表现，低钠血症为常见并发症(7例)。尿液颜色改变、尿液酸性条件下煮沸或经日光暴晒后呈酒红色可提示该病，相关基因检测有助于确立诊断。早期识别，祛除病因，高碳水化合物、高糖饮食，补充血红素，以及对症治疗是治疗成功的关键。

简介：摘要：目的：总结分析1例红细胞生成性原卟啉病(EPP)的诊治，提高正确诊断率，减少临床误诊误治。方法：本病因腹痛首诊于消化内科，临床诊治较为困难。分析我科收治1例反复腹痛合并肝损伤表现的病历资料，并进行总结分析。结果：患者出现腹部顽固性绞痛且症状和体征不符，为多系统多器官受累表现，容易误诊误治，确诊后对症治疗均好转出院。

简介：最新研究表明,多卟啉阵列能够为人工光合成天线的分子设计提供结构参数,这种阵列模式能够模拟紫菌光合作用中光捕获络合物的“轮”状结构.多卟啉阵列依分子几何形状分为环状、星状、风车状以及树枝状四种类型.其中,树枝状多卟啉阵列是最有希望成为模拟光收集天线的设计模式.主要介绍通过多卟啉阵列来设计光收集天线的最新研究进展,着重讨论多卟啉阵列的分子几何形状与光能转换效率之间的关系

简介：

简介：摘要牙龈卟啉单胞菌是慢性牙周炎(CP)的主要致病菌。近年来发现其与阿尔茨海默病(AD)的发生与发展相关，牙龈卟啉单胞菌的感染可能增加AD的发病风险，但机制尚不明确。体外研究和动物实验证明，抑制牙龈卟啉单胞菌主要毒力因子牙龈蛋白酶可以减轻神经变性、降低β淀粉样蛋白沉积，控制AD进程。本文现围绕近年来牙龈卟啉单胞菌与AD的相关性研究进展综述如下，以期为探寻AD的预防和治疗新策略提供参考。

简介：用化学方法合成了四苯基卟啉（TPP）、四苯基卟啉乙酸合锰（TPPMn）、四对羟基苯基卟啉（THPP），并用太赫兹时域光谱技术研究了室温条件下这三种化合物的光谱特征，得到了各自的时域谱和透射谱。结果表明不同的卟啉化合物在太赫兹波段有不同的吸收，四苯基卟啉与四苯基卟啉乙酸合锰透射峰的位置相同，可能由于金属原予在大分子环内部配位，对分子的振动模式无影响，只是增强了物质对THz的吸收。通过比较样品的透射谱，讨论了卟啉分子结构与THz光谱吸收的关系。

简介：1.病例摘要

简介：肿瘤光动力疗法（PDT）是治疗恶性肿瘤的新技术之一，是指在敏化剂的参与和光的作用下，使有机体细胞或生物分子发生机能或形态的变化，严重时可致其受伤或坏死，这种作用必须有氧参加。其中光敏剂药物的使用是光动力治疗肿瘤作用基础的三要素之一，其治疗原理就是利用光敏剂产生活性氧化物质，直接损伤肿瘤细胞并使微血管受损造成癌组织血流灌注减少，进而导致肿瘤细胞发生凋亡或坏死。我院肿瘤中心自2004年9月开展应用此项技术，现已对22例肿瘤患者使用，现报道如下。

简介：牙龈卟啉单胞菌脂多糖是慢性牙周炎发展过程中至关重要的毒力因子之一。姜黄素是姜黄的活性成分,其拥有强有力的抗炎活性并能调节多种细胞信号通路,有控制炎症和骨吸收的潜能。

简介：综述卟啉类抗癌活性化合物在肿瘤细胞中的优先聚集机理及抗癌活性机理,为进一步研发卟啉类抗癌新药提供参考。

简介：采用密度泛函理论（DFT）对P450酶活性中心铁卟啉CpdI催化二乙基亚硝胺（NDEA）代谢活化的反应机理进行了研究.结果表明,CpdI催化NDEA羟基化的过程包含氢抽提反应和回弹反应2个步骤.其中,氢抽提反应为控速步骤,氢自由基从NDEA转移到铁卟啉的FeO上,是典型的氢原子传递（HAT）过程;紧接着铁卟啉上的羟基经历无能垒的反应过程回弹到NDEA自由基上,形成羟基化代谢产物.NDEA羟基化过程中高自旋态（HS）和低自旋态（LS）均参与反应,整个羟基化过程呈现明显的双态反应性（TSR）.研究比较了NDEA分子侧链上C^αH和C^βH羟基化反应的差异,得到C^αH和C^βH羟基化所需跨越的能垒分别为57.7/57.7kJ/mol（LS/HS）和76.4/74.3kJ/mol（LS/HS）,表明C^αH比C^βH更易于在P450作用下发生羟基化;此外,C^βH羟基化所需克服的能垒并未过高,使得C^βH羟基化在生理条件下完全也有可能发生.本研究为深入揭示亚硝胺经代谢活化导致癌症的作用机制提供了可靠的理论依据.