简介:摘要目的分析垂体柄阻断综合征(PSIS)患者垂体柄可见性与性腺功能损伤的相关性。方法选择2013年1月至2018年1月郑州大学第一附属医院收治PSIS患者82例,并根据垂体影像学特征分为垂体柄不可见组(NPS组,52例)和垂体柄可见组(PS组,30例)。回顾性分析两组患者的临床表现、实验室检查及影像学表现,并根据垂体柄的可见性估计垂体-性腺功能损伤的严重程度。结果82例患者中,确诊年龄(22.81±4.96)岁,最常见的主诉是缺乏青春期发育,其次是身材矮小。垂体影像学表现:NPS组垂体前叶高度<3 mm 27例,3~5 mm 23例,>5 mm 2例;垂体后叶缺失11例,异位41例。PS组垂体前叶高度<3 mm 6例,3~5 mm 21例,>5 mm 3例;垂体后叶异位16例,体积变小13例,正常1例。垂体前叶激素情况:PSIS患者生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素和促肾上腺皮质激素缺乏的患病率分别为100.00%、67.07%、87.80%和68.29%,且NPS组激素缺乏的种类、数目及严重程度均高于PS组(P<0.05),全垂体功能减退症的发生率更高。男性患者中,基础性激素方面,仅NPS组睾酮水平低于PS组(P<0.05)。两组促性腺激素释放激素兴奋试验中,促黄体生成素、促卵泡刺激素分泌曲线低平,两者基础值、峰值均低于正常,但差异未见统计学意义(P>0.05)。结论PSIS患者多发性垂体前叶激素缺乏的患病率很高,垂体强化磁共振成像可用于诊断PSIS,显示垂体柄的可见性,可用于评估PSIS患者的严重程度。
简介:摘要目的探讨垂体柄中断综合征的临床特点,提高对该病的认识诊疗水平。方法回顾性分析厦门大学附属第一医院2012年2月—2016年2月垂体磁共振检查12例垂体柄中断综合征患者的临床表现、内分泌功能试验和影像学检查特点。结果12例患者中有8例是儿科患儿,主要因生长激素缺乏就诊,年龄在28天~15岁,其中2例伴有甲状腺激素激素缺乏、1例伴有中枢性尿崩,1例未联系上。4例成年人,其中有2例因糖尿病住院被发现。2例因性发育迟缓被发现该病。结论垂体柄中断综合征发病率低,诊断主要依据为垂体磁共振检查,临床表现以生长激素缺乏为主,多合并促性腺激素释放激素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏。
简介:目的探讨垂体柄中断综合征(PSIS)的临床特点,以期提高对该病的认识。方法收集广州军区总医院内分泌科自2006年1月至2009年1月收治的9例PSIS患者,对其临床表现、影像学改变及内分泌系统异常进行分析总结。结果f11几乎全部患者MRI垂体柄缺如,垂体高度不超过3mm,仅有一例外伤性病因患者为4.5mm;(2)2例成年起病,有明显外伤史并以垂体危象人院;7例5~12岁发病,以生长发育异常为主因,诊断年龄17-28岁;(3)9例均有生长激素fGHl和垂体促性腺激素(GnH)显著缺乏,7例早年发病患者有6例出现继发性甲状腺和肾上腺皮质功能低下;(4)早年发病者均无垂体危象、无家族史和中膈视发育不良。结论PSIS表现为垂体柄缺乏和腺垂体发育不良,以GH和GnH缺乏为主,多合并促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素不同程度缺乏。
简介:目的探讨垂体柄阻断综合征的MR表现及临床意义的相关性。方法14例MRI诊断的垂体柄阻断综合征患儿,男13例,女1例,年龄5~16岁,平均(11±3)岁,对其影像及临床资料进行回顾性分析。结果垂体柄缺如6例,其中多种腺垂体激素缺乏4例,单一生长激素缺乏2例;垂体柄纤细8例,其中单一生长激素缺乏7例,多种腺垂体激素缺乏1例。本组病例均表现为垂体后叶异位,其中13例表现为垂体前叶发育不良。结论垂体柄缺如或明显变细,垂体后叶异位,垂体前叶发育不良是垂体柄阻断综合征的MRI三联征,垂体后叶异位是提示垂体柄阻断综合征的特征性标志。目前,MRI是诊断垂体柄阻断综合征的唯一可靠的影像学检查方法。
简介:摘要探讨希恩氏综合征并垂体危象诊断及治疗方案,特别是关于产后发生大出血的产妇,要仔细询问有没有发生休克,产后无乳,毛发脱落,闭经,乳房萎缩等,便与及早明确诊断,以免延误治疗。
简介:摘要甲状腺激素抵抗综合征(syndrome of resistance to thyroid hormone, RTH)是一种罕见的遗传性甲状腺疾病。RTH临床表现及实验室检查异质性大,易被误诊甚至误治。本文通过对本院1例反复诊治长达6年的垂体型RTH患者相关临床资料进行回顾并汇总该病最新进展,以提高临床医生对RTH的认识。
简介:摘要目的探讨席汉综合征并发垂体危象的临床特征和诊治经验。方法对2017年1月至2017年7月间我院收治的2例席汉综合征并发垂体危象的患者作为研究对象,对其相关临床资料进行回顾性分析。结果2例患者均因“意识不清”就诊,发现血糖较低,以“低血糖昏迷待查”转入我科治疗。入院仔细询问病史,均有产后大出血病史,完善检查,血皮质醇降低;T3、T4、FT3、FT4降低,TSH正常低限,提示垂体性甲减;雌激素及孕激素降低;电解质血钠降低;血糖降低;血红蛋白降低。诊断为席汉综合征并发垂体危象,立即予氢化可的松静滴,同时予50%葡萄糖静推,继予5%葡萄糖氯化钠静滴,病情稳定后氢化可的松逐渐减量后改为强的松片口服,并予加用左甲状腺素钠片口服,患者病情好转出院,出院后继续口服药物长期替代治疗。结论席汉综合征是垂体前叶功能减退症最常见的病因,通常有明确的产后大出血病史,在未予相关诊治,且出现某些应激状态下易诱发垂体危象。因此,详细询问病史,提高诊疗水平很关键。
简介:席汉氏综合征晚期症状较为复杂,易误诊,严重时出现垂体危象而危及生命。我院于2009-06收治1例,现报道如下。
简介:摘要一名42岁的女性因腰背痛5天伴向右脚放射的烧灼痛,在非工作时间就诊于全科医生。她的体质指数为39 kg/m2,有12年的慢性腰痛病史,左侧大腿间歇性"坐骨神经痛",会阴部"刺痛",不伴尿失禁。经检查,全科医生认为患者的肛门张力和肛周感觉正常,腿部力量、张力、反射和感觉也是正常的。患者接受了镇痛治疗,医生建议如果她出现了双侧坐骨神经痛、大小便失禁或者腿部无力,则需再次复查。3天后,她因马尾综合征入院,并接受手术减压治疗。她的后遗症包括下肢无力、会阴部麻木、性功能丧失以及大小便失禁。
简介:1992年西班牙学者Brugada兄弟首次报道了一类家族遗传性特发性心室颤动(室颤),这些患者有十分特殊的心电图表现,平时静息时表现为胸前区V1~V3导联ST段抬高,Q-T间期正常,伴或不伴有右束支传导阻滞,在发生心脏性猝死或晕厥时则表现为多形性室性心动过速/室颤,体格检查及器械检查排除了器质性心脏病可能,后来将这一类疾病定义为特发性室颤的一种特殊类型。Brugada综合征。Brugada综合征可能占特发性室颤病例的40%-60%。本文就Brugada综合征进行综述。