简介：摘要本文报道中山大学附属第六医院收治的1例溃疡性结肠炎（UC）合并多形红斑病例，希望能够丰富临床医生对UC合并皮肤病变的诊治经验。

简介：摘要一名剖宫产术后第6天的26岁女性，因出现自剖宫产伤口至脐下腹部的扩散性红斑就诊于急诊（图1）。患者体质指数30 kg/m2，合并妊娠糖尿病，分娩时发生了胎膜早破。患者诉在过去12小时里红斑面积增加了一倍，并且4小时前出现深色瘀斑。尽管给予了常规镇痛，但患者伤口疼痛程度仍逐渐加重，疼痛评分为9/10，伴全身不适感。体温39 ℃，心率135次/分钟，呼吸27次/分钟。相关血液检查结果见表1。

简介：摘要进行性对称性红斑角化症（PSEK）包含一组临床及遗传学异质性较强的疾病，既往研究认为GJB3和GJB4是其主要致病基因。随着遗传学研究快速进展，国内外团队近年陆续发现PSEK的全新致病基因GJA1、KDSR、KRT83、TRPM4，促使PSEK的临床特征和遗传学发病机制得到进一步认识。值得注意的是，我国皮肤科医生既往普遍将长岛型掌跖角化症误诊为PSEK，随着长岛型掌跖角化症致病基因被发现，两种疾病的区别应逐步得到认识。

简介：摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的可累及多脏器的自身免疫性疾病，临床表现各异，儿童SLE与成人相似，但发病率及病死率均高于成年人，易发生重要脏器损伤，因此早期诊断及治疗十分重要。随着对SLE发病机制的深入探究、细胞和分子生物学的发展，促进了SLE药物治疗的进步。糖皮质激素仍然在SLE治疗中起主导作用，免疫抑制剂是治疗SLE的基石，生物制剂为SLE患者带来了福音，非特异性免疫疗法为难治性及重症SLE患者争取了治疗时间，治疗方案的选择取决于疾病的严重程度。了解儿童SLE的治疗进展，理论与实践相结合，对控制病情、改善预后有深远的意义。现就近年来儿童SLE的治疗进展作一综述。

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简介：摘要SLE是累及多脏器多系统的自身免疫性炎症性疾病，可以累及中枢神经系统。脊髓型小脑共济失调35型（SCA35）是一种罕见的遗传性脑疾病，该疾病是由隐性或显性基因异常表达引起的。SCA具有遗传性、进行性、退化性的特点。本文报道1例患有SLE合并帕金森样症状的中国女性。通过靶向高通量测序技术发现了转谷氨酰酶6蛋白（TGM6）（OMIM 613900）c.7+1G>T位点发生突变，明确诊断为SCA35。目前，报道SLE合并SCA35的文献罕见，疾病治疗也尚缺少明确有效的方法。我们首次尝试联合免疫吸附和静脉内滴注人免疫球蛋白（IVIG）疗法治疗了该患者，初步取得比较理想的临床疗效。

简介：摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系，并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例，分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个，共714例。PSEK伴发症状较多见，国外发生率为57.38%，国内发生率为37.42%；国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK)，其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等，且伴发症状较重；国内最常见的伴发症状为甲改变，其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等，且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多，分子遗传机制尚不明确，通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

简介：摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系，并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例，分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个，共714例。PSEK伴发症状较多见，国外发生率为57.38%，国内发生率为37.42%；国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK)，其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等，且伴发症状较重；国内最常见的伴发症状为甲改变，其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等，且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多，分子遗传机制尚不明确，通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

简介：摘要目的：探究白芍总苷联合泼尼松治疗结节性红斑疗效及安全性。方法：将结节性红斑患者作为此次研究的主要对象，分组方式为电脑随机分组，本次研究人数共100例，对照组采取泼尼松治疗、观察组采取白芍总苷联合泼尼松治疗，并将两组治疗后的各项指标进行对比，以明确效果。结果：治疗后两组ESR和CRP水平均明显降低，但观察组降低趋势高于对照组，（P

简介：摘要 目的 分析对系统性红斑狼疮性肾炎实施综合护理的效果。方法 选取我院2020年1月至10月间收治的系统性红斑狼疮性肾炎患者62例作为本文的观察对象，并根据抽签法将其分成各有31例的参照组与实验组，分别接受常规护理以及综合护理，并对不同的护理效果进行对比分析。结果 观察两组的并发症发生率，结果实验组较低，与参照组相比具有统计学差异性（p

简介：摘要系统性红斑狼疮病因尚不清楚，发病机制复杂。2020年，国内外研究者在其发病机制、诊断和评估、治疗方面取得了一系列新进展，本文综述主要代表性成果。

简介：摘要系统性红斑狼疮是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性。本指南由中华医学会儿科学分会免疫学组和中华儿科杂志编辑委员会联合发起，回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的重要临床问题，以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。

简介：摘要系统性红斑狼疮是一种主要累及中青年女性的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，可累及多器官系统。系统性红斑狼疮病因、诊断与治疗的研究一直是该领域的热点。2019年，国内外研究者在其发病机制、诊断和评估以及治疗方面取得了一系列新进展，本文就主要代表性成果进行综述。

简介：摘要：目的 研究康惠尔透明贴来治疗结节性红斑的疗效。方法 对我院在2018年3月～2020年5月收治的52名结节性红斑病人随机分组，对照组同时使用海普林乳膏，每天涂抹三次，持续使用一周。观察组则加用康惠尔透明贴治疗，对比并观察两组相应状况，来判断其治疗效果。结果 观察组有效率为80.77%，显著优于对照组的57.69%，且观察组病人的舒适性、依从性及平均治愈时长也均明显优于对照组，差异具有统计学意义(P

简介：【摘要】

简介：[摘要]系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一类以血清中出现多种自身抗体，累及多个组织脏器的慢性自身免疫系统疾病。疾病给妊娠期母婴带来多种潜在风险，属于高危妊娠，随着医疗水平以及对疾病认识的提高，妊娠结局得到了极大的改善。当前SLE发病机制与妊娠的关系尚不明确，免疫平衡在妊娠中发挥重要作用，先天性免疫和适应性免疫在其中均有所改变，本文重点归纳SLE患者妊娠期间免疫细胞变化，并阐述其在这一特殊生理过程中的作用。