简介：摘要目的探讨非小细胞肺癌（NSCLC）患者肿瘤组织和癌旁组织中人类异常纺锤体样小头畸形相关蛋白（ASPM）的表达情况及其与患者临床病理参数和预后的关系。方法收集175例随访满5年的NSCLC患者术后石蜡标本，包括肿瘤组织和癌旁组织，采用免疫组织化学染色法检测各组织中ASPM的表达情况。比较ASPM不同表达水平患者的年龄、性别比、分化程度构成比、吸烟史、病理类型、肿瘤大小、淋巴结转移及TNM分期构成比；绘制Kaplan-Meier生存曲线，采用log-rank检验比较NSCLC患者的5年总生存率；采用Cox回归模型分析影响NSCLC患者预后的危险因素。结果免疫组织化学染色结果显示，64.57%（113 / 175）的肿瘤组织标本中呈ASPM高表达，而癌旁组织中仅有22.29%（39 / 175）呈ASPM高表达，NSCLC患者肿瘤组织中的ASPM高表达占比显著高于癌旁组织（ χ2 = 63.683，P < 0.001）。根据肿瘤组织标本染色结果，将175例NSCLC患者标本分为ASPM低表达组（62例）和ASPM高表达组（113例）。两组患者肿瘤大小（ χ2 = 5.060，P = 0.024）、淋巴结转移（ χ2 = 3.998，P = 0.046）及TNM分期构成比（ χ2 = 5.427，P = 0.020）比较，差异均有统计学意义。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，ASPM低表达组NSCLC患者5年总生存率显著优于ASPM高表达组（ χ2 = 5.040，P = 0.025）。将肿瘤大小、淋巴结转移、TNM分期及ASPM表达纳入Cox回归分析，结果显示TNM分期[风险比（HR）= 3.883，95%置信区间（CI）（1.616，9.330），P = 0.005]和ASPM表达[HR = 3.845，95%CI（1.795，8.236），P = 0.008]是影响NSCLC预后的危险因素。结论ASPM在NSCLC患者肿瘤组织中呈高表达，且其表达水平是影响NSCLC患者预后的危险因素。

简介：【摘要】 目的 ： 探讨可吸收固定棒治疗桡骨小头 MassonⅡ 型骨折疗效。方法： 13 例桡骨小头 MassonⅡ型骨折病人采用可吸收固定棒内固定治疗，根据患者肘关节的活动度、肌力、稳定度和疼痛的情况以及影像学检查综合判定疗 效。结果： 本组病人全部得到随访，按照 Broberg 和 Moyyey 的肘关节评分标准进行评分：优 7 例，良 4 例，可 2 例；无一例出现桡神经损伤。 结论 ： 可吸收固定棒治疗桡骨小头 MassonⅡ型骨折具有独特的优越性，有较高的临床应用价值。

简介：摘要目的探讨胰岛素样生长因子I受体基因(IGF1R)杂合子突变患者的表型及对生长激素治疗的反应。方法采用Sanger测序和多重连接探针扩增分析，对身材矮小、小头畸形、小于胎龄儿并伴有IGF-I不敏感特征的儿童进行IGF1R突变或缺失分析。结果在两个家系中，发现了一个新的杂合子非同义错义IGF1R变异体。在家系1的先证者中发现c.3364G>T，p(Gly1122Cys)，并与三代表型完全共分离。在家系2中检测到一个从头变异c.3530G>a，p.(Arg1177His)。这两种变异体都很罕见，在GnomAD数据库中未曾出现。三个携带IGF1R突变的个体接受了重组人生长激素治疗，在治疗1年和2年后，平均高度的标准差比例分别为0.42(范围：0.26～0.60)和0.64(范围：0.32～0.86)。结论研究显示了两种IGF1R杂合子突变导致出生前后生长受限和小头畸形，且IGF1R杂合子突变个体可对重组人生长激素治疗产生反应。研究结果强调，对于因出生前后生长受限而导致的小头畸形和身材矮小患儿应考虑IGF1R测序。

简介：　　【摘 要】目的：分析小儿尺骨骨折伴桡骨小头脱位对应X线诊断情况，强化X线诊断小儿尺骨骨折的临床效果。方法：回顾性思考2017.9月-2019.6期间，我院诊治的9例患者，对患者进行尺骨骨折伴桡骨小头脱位的X线诊断。结果：了解小儿关节具体解剖特征，通过X线诊断患儿关节，均可以得到较为准确的判断。结论：通过X线诊断小儿尺骨骨折伴桡骨小头脱位具有一定临床价值，可以被有效的使用和推广。 

简介：　　【摘 要】目的：分析小儿尺骨骨折伴桡骨小头脱位对应X线诊断情况，强化X线诊断小儿尺骨骨折的临床效果。方法：回顾性思考2017.9月-2019.6期间，我院诊治的9例患者，对患者进行尺骨骨折伴桡骨小头脱位的X线诊断。结果：了解小儿关节具体解剖特征，通过X线诊断患儿关节，均可以得到较为准确的判断。结论：通过X线诊断小儿尺骨骨折伴桡骨小头脱位具有一定临床价值，可以被有效的使用和推广。 

简介：【摘要】目的：探讨脱臼整复手法在小儿桡骨小头半脱位中的应用。方法：选自 2018年 1月 -2019年 1月间经本人推拿痊愈的小儿患者 22例作为研究对象，采用回顾性的分析方式对 22例小儿桡骨小头半脱位患者进行治疗分析，以探讨脱臼整复手法对小儿桡骨小头半脱位治疗的积极作用。结果： 22例小儿桡骨小头半脱位患者在进行脱臼整复手法治疗后治愈率为 100%。结论：脱臼整复手法对小儿桡骨小头半脱位有着姣好的治疗效果，值得在临床上进行推广。

简介：摘要静脉畸形目前在临床上被广泛命名为"血管瘤"，是对此类疾病的认知偏差，是不了解脉管畸形领域进展而出现的普遍现象。因命名不准确导致的误治成为该领域亟需解决的问题。本文就静脉畸形的正确认知、规范诊断以及合理地选择治疗对象及手段进行了梳理，希望可以帮助临床医生更加规范地诊治静脉畸形患者。

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简介：摘要目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点，并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料，通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断，记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理，Pearson χ2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入小耳畸形患者746例，男性513例，女性233例，年龄5～27岁。单侧小耳678例，双侧小耳68例；Ⅰ度128例，Ⅱ度564例，Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形，其中伴发耳面颈畸形321例，肌肉骨骼系统畸形261例，心血管系统畸形76例，泌尿生殖系统畸形30例，眼畸形30例，呼吸系统畸形27例，中枢神经系统畸形7例，消化系统畸形5例，膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝2.493，P＝0.114)；单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝1.400，P＝0.237)；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54)，三者比较差异有统计学意义(χ2＝34.794，P<0.001)。结论小耳畸形具有显著的临床异质性，伴发畸形比例较高，耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大；需要进行系统检查和辅助检查，有助于临床诊疗和致病原因分析。

简介：摘要结肠重复畸形是一种极罕见的先天性疾病，占整个消化道重复畸形的6%~7%，且绝大多数2岁之前确诊。本文介绍1例17岁结肠重复畸形患者的腹腔镜下诊治过程。

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简介：摘要目的分析小腿后群肌内静脉畸形致马蹄足畸形原因，探索相应治疗方法。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月就诊于河南省人民医院的小腿后群肌内静脉畸形合并马蹄足畸形病例，共69例，男33例，女36例；年龄2～47岁，平均7.7岁。结合患者主诉、体格检查及MRI检查明确诊断并将致畸原因分为2类。(1)疼痛性障碍：病史、主诉及体格检查提示，患肢镇痛或被动情况下，踝关节背伸可大于75度；(2)挛缩性障碍：病史及体格检查提示患肢镇痛或被动情况下，踝关节背伸小于15度，呈挛缩马蹄足畸形。对于疼痛性障碍患者首选药物保守治疗，效果不佳者行手术治疗。挛缩性障碍患者首选手术治疗。手术方式分为单纯静脉畸形切除术和静脉畸形切除术＋跟腱Z形吻合延长术。所有行手术患者术后进行系统功能康复锻炼。随访期间对手术效果进行评价，计算满意率。结果本组69例，疼痛性障碍13例，均首选药物保守治疗，其中4例因效果不佳转行手术治疗，满意率为69.2%(9/13)。挛缩性障碍56例，均采用手术治疗，其中行单纯静脉畸形切除术11例，行静脉畸形切除＋跟腱Z形吻合延长术45例。术后随访6个月至2年，除3例有轻度跛行外，其余53例恢复正常功能，满意率为94.6%(53/56)，患者自我满意率100%。结论挛缩性障碍是小腿后群肌静脉畸形合并马蹄足畸形的主要病因，首选手术治疗。对于少数疼痛性障碍导致的功能性马蹄足畸形，首选药物保守治疗，如效果不理想，选择手术治疗可以实现较好的治疗效果。

简介：无

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简介：摘要多拇指畸形是最常见的先天肢体畸形之一，其临床表现多样，术前全面、准确地评估异常结构及严重程度比分型更为重要。手术原则是去掉不需要的结构，把需要的部分重建或组合成一个新的、外观功能良好的拇指。主要治疗方法有副拇指切除＋主拇指重建和2个拇指的组合2种。目前，多拇指畸形病因研究虽有进步，但具体发病机制尚不清楚；临床上，缺乏指导治疗并评估预后的理想分类方法，对于复杂的多拇指畸形，治疗结果远未达预期。这类看似"简单"的畸形，至今仍是相关专业医生面临的挑战。该文在大量经典文献及3 000余例多拇指的治疗经验基础上，总结了绝大多数多拇指的治疗原则并精炼了手术细节，旨在对相关专业的医生有所裨益。

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简介：摘要目的探讨青春期泄殖腔畸形患儿手术重建方式。方法选择2018年2月至2019年11月湖南省儿童医院收治的3例青春期泄殖腔畸形女患儿的临床资料为研究对象，采用回顾性研究方法分析3例患儿手术前的处理、重建方式及术后恢复情况。结果3例泄殖腔畸形患儿术前均行膀胱镜检查，精确共同通道度长度分别为3、5及4 cm。患儿A行泄殖腔整体下移阴道及尿道成形、膀胱造瘘术；患儿B先行膀胱镜阴道穿刺置管引流，半月后行尿道成形、小阴唇转移皮瓣代阴道成形术；患儿C行膀胱肌瓣转移代尿道成形、阴道成形术。3例患儿分别随访1年6个月、10个月及6个月，均无反复泌尿生殖系统感染，无阴道积液及狭窄。术后患儿A、B能自主控尿；李正肛门功能评分分别为3分及4分。患儿C自主控尿能力欠佳，仍伴大部分尿失禁；李正肛门功能评分为1分。结论对于肛门成形术后青春期泄殖腔畸形患儿，术前均需进行膀胱镜检查并结合影像学分析，精确测量共同通道长度及明确其他系统畸形，多学科合作并个体化选择合适的重建材料及手术方式，缩短手术时间并减少手术创伤。手术的最终目的是保持排尿排便可控、阴道通畅甚至性功能及生育功能恢复，提高患儿远期生活质量。