简介:枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种较常见的氨基酸代谢障碍性疾病。患者通常在新生儿期至婴幼儿期发病,学龄期以急性脑病起病的病例未见报道。本文报道1例MSUD患儿,8岁6个月首次发病,以感染后急性脑病症状为主要临床表现,于发病第2天时来院,一般化验发现代谢性酸中毒、血尿酸增高、脑脊液蛋白质降低,头颅磁共振扫描显示双侧小脑齿状核、脑干、双侧丘脑、壳核、尾状核及双侧大脑半球皮层呈现长T1,长T2信号,头颅弥散频谱(DWI)示以上部位呈明显高信号。血代谢检查示:血亮氨酸/异亮氨酸、缬氨酸显著高于正常范围;尿液代谢结果示:2-羟基异戊酸、2-羟基丁酸、2-酮异戊酸和2-酮异己酸亦显著增高,提示MSUD。同时游离肉碱明显降低,提示继发性肉碱缺乏、酮症。经控制氨基酸摄入,予大剂量维生素B1、葡萄糖、左旋肉碱静脉点滴,入院后第5天病情明显好转,第7天病情完全恢复,未遗留任何中枢神经系统后遗症。根据患儿治疗效果考虑为硫胺有效型。继续给予维生素B1口服,控制蛋白质饮食(每日1g/kg)治疗1个半月后复查,血、尿代谢结果完全正常,复查头颅MRI结果明显改善。对以急性脑病起病的病例,要警惕遗传代谢性疾病的可能。如能及时诊断、正确治疗,可以有效地预防中枢神经系统后遗症的发生,改善预后。
简介:摘要目的比较曲唑酮与喹硫平治疗阿尔茨海默病伴发精神行为症状的疗效与不良反应。方法将75例伴发精神行为症状的阿尔茨海默病患者随机分为两组,分别以曲唑酮(38例)和奥氮平(37例)治疗,疗程均为8周;分别于治疗前后对所有患者以痴呆行为量表(BRSD)评定疗效并以药物副反应量表(TESS)评定不良反应,对所得的数据进行比较。结果曲唑酮和喹硫平治疗阿尔茨海默病伴发精神行为症状的显效率分别为39.5%和37.8%,两组间差异无统计学意义(P>0.05);曲唑酮组和喹硫平组不良反应发生率分别为15.8%和32.4%,曲唑酮组不良反应的发生率明显低于喹硫平组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论曲唑酮和喹硫平对阿尔茨海默病伴发精神行为症状均有明显治疗作用,但是应用曲唑酮治疗不良反应发生率更低、安全性更高。
简介:摘要目的探讨2型糖尿病合并脑梗死的危险因素及治疗措施。方法分析我院2011年1月~2012年10月收治的50例2型糖尿病合并脑梗塞做简要报告。结果本组50例均采取了控制血糖、控制血压及常规脱水、改善脑代谢、改善微循环等治疗,所有病例均未行溶栓治疗。结论积极控制血糖对预防糖尿病性微血管并发症作用肯定,但血管病变有许多除血糖以外的其他因素,如血压、血脂、血尿酸等。糖尿病合并脑梗死的防治原则引起大血管并发症的主要危险因素是高血糖、血脂代谢紊乱、高胰岛素血症、胰岛素抵抗以及高血压。2型糖尿病并发脑梗死是多种因素共同作用引起的结果。临床应控制血糖,注意饮食习惯,降压、调整血脂和血尿酸及适当的抗凝、抗血小板等综合治疗,以减少脑梗死的发生率。糖尿病并发脑梗塞的危险性是非糖尿病者的2~4倍,病死率高。
简介:摘要目的探讨PD患者非运动症状的临床表现及其发生率。方法随机收集未经治疗的PD患者96例,在口服美多巴治疗前及治疗后6个月分别进行PD统一评定量表运动部分、非运动症状筛查量表、抑郁量表、认知功能量表、匹兹堡睡眠质量指数、便秘问卷测定。结果主要的非运动症状发生率便秘94%、睡眠障碍63%、抑郁33%、认知功能障碍25%。治疗前各量表评分PD评定量表(运动检查)33.93±19.82,非运动症状筛查量表异常率100%,抑郁量表5.18±4.45,蒙特利尔认知评估量表26.54±3.85,匹兹堡睡眠质量指数6.83±5.10,便秘90例;治疗6个月后各量表评分PD评定量表(运动检查)11.14±9.43,非运动症状筛查量表异常率仍为100%,抑郁量表5.18±4.31,蒙特利尔认知评估量表26.65±3.64,匹兹堡睡眠质量指数6.97±4.81,便秘90例。在运动症状出现之前即有便秘16例、睡眠障碍12例,认知功能障碍均发生在HoehnYahr分期Ⅲ期以上患者。结论PD非运动症状表现多样,部分症状发生率较高,也可是其主要症状,也可先于运动症状出现。认知功能障碍发生于PD晚期。抗帕金森病治疗只能改善PD患者运动症状,不能改善非运动症状。
简介:摘要颈椎病又称颈椎综合症是颈椎间盘变性,颈椎骨质增生及由此引起的一系列临床症状的三者的总称。是中老年多发病及常见病,发病率颇高,所表现的临床症状较多样化,近几年有年轻化趋势。其病理基础主要是颈椎间盘变性,椎体骨质增生,由此继发颈部生物力学的改变,即颈椎间盘的耐压性及耐牵引力的减低,继而产生椎间盘组织的突出或脱出,椎体间隙变窄、颈椎周围诸韧带的肥厚变性、钙化或骨化,椎体增生的骨赘,椎体之间的结构不稳而发生的椎小关节错位、椎体滑移旋转等病理变化,都将造成椎管、椎间孔、椎动脉孔等神经血管通路的狭窄,即而产生刺激或压迫脊髓、神经根、交感神经、椎动脉及颈椎周围组织。继而产生多种临床症状及相应的影像学表现。我们统计了500例经专科检查的颈椎病住院患者,以临床症状与影像学诊断进行对比分析。现阐明如下。
简介:摘要目的探讨胃食管反流病(GERD)患者临床症状、反流症状程度及相关因素之间的关系。方法回顾性分析我院2009年6月至2011年12月间消化科门诊收治的因反酸、反食、烧心、胸骨后痛等症状的年满18周岁的经反流性疾病诊断问卷(RDQ)诊断为GERD的患者(经过内镜检查)患者34例临床资料,均填写Zung自评量表,同时记录反流症状积分。结果A组焦虑计分、抑郁计分、焦虑状态发生率、抑郁状态发生率均低于B组,切有显著性差异,P<0.05。反流症状严重程度与躯体生理健康、精神心理健康呈明显负相关(r值分别为-0.225和-0.306,P<0.05);与焦虑积分、抑郁积分呈明显正相关(r值分别为0.302和0。361,P<0.05),与药物疗效呈负相关但无统计学意义(r值-0.069,P>0.05)。结论胃食管反流患者反流症状、精神因素之间互相影响、互为因果,NERD发病机制中精神因素起一定作用,GERD患者需整体治疗。
简介:摘要目的对初发糖尿病人治疗中使用胰岛素所需剂量的探讨。方法选取我院被确诊为糖尿病的患者32名,分别采用诺和锐30及诺和灵30R,进行血糖的控制,对两组患者的血糖情况进行观察,并将胰岛素的用量进行调整。结果经过诊断,患者空腹时的血糖、饭后2小时的血糖在两组患者中的差异,经过分析,无统计学意义。使用两种胰岛素一周后,两组患者间空腹时的血糖差异,经过分析,无统计学意义。使用诺和锐30的患者在饭后两小时的血糖要低于使用诺和灵30R的患者,经统计,P<0.05,即差异有统计学意义;血糖达到标准时,使用诺和锐30的患者达标时间要少于使用诺和灵30R的患者,经统计,P<0.05,即差异具有统计学意义;之后再进行为期一个月的观察,使用诺和锐30的患者在胰岛素的使用剂量上要低于使用诺和灵30R的患者,P<0.05,即差异具有统计学意义。结论对于初发2型糖尿病患者来说,使用诺和锐30的治疗效果比使用诺和灵30R的治疗效果更好。
简介:患者女,4岁.主诉:头皮丘疹伴脱发3年余.现病史:患者于3年前出生后不久无明显诱因出现枕部毛发脱落,伴有毛囊角化性红色丘疹,逐渐累及整个头皮及眉毛、睫毛.既往史及家庭史:既往体健,其直系亲属无类似病史.体格检查:牙齿及甲等发育正常,智力正常,各系统检查未见异常.
简介:摘要目的探讨中重型颅脑外伤后早期出现的精神病性症状的临床特点及治疗。方法对40例中重型颅脑外伤后出现精神病性症状患者的脑外伤程度、部位等临床资料进行回顾性分析。结果颅脑外伤后的早期精神病性症状多见于重型颅脑外伤患者,尤其额叶与颞叶损伤者多见,总体治疗有效率达94%。结论中重型颅脑外伤患者早期易发生精神病性症状,进行综合治疗后,一般恢复良好。