简介：摘要胰腺神经内分泌肿瘤是一种逐渐被广泛关注的异质性恶性肿瘤，随着对该疾病认识的不断加深以及医疗诊治技术的不断提高，胰腺神经内分泌肿瘤在治疗上不断进步。随着外科手术技术的提高，成像技术、腹腔镜技术的发展及新辅助治疗的应用，手术切除率不断提高，新的治疗方法如靶向治疗、免疫治疗、生物治疗等的综合实施，给胰腺神经内分泌肿瘤的治疗带来新的活力，使胰腺神经内分泌肿瘤治疗上有了巨大进展。本文主要探讨胰腺神经内分泌肿瘤治疗上的新进展。

简介：摘要目的针对临床罕见的原发性肝脏神经内分泌肿瘤(PHNENs)的临床表现、病理学特点、治疗方法及易误诊的特性进行探讨。方法回顾性分析13例初诊为PHNENs患者的临床表现、病理、治疗方法以及随访结果，对其分析并对相关文献进行复习。结果PHNENs多数无症状或仅有腹痛等非特异临床表现，影像表现很难与其他肝脏恶性肿瘤鉴别；病理及免疫组化结果是主要诊断依据，长期随访发现部分为胃肠胰神经内分泌肿瘤的肝转移。结论PHNENs是一种极罕见的原发于肝脏的神经内分泌肿瘤，确诊需要长期的随访支持，临床常见PHNENs不能除外转移性神经内分泌肿瘤。治疗是以手术为主，肝动脉化疗栓塞、射频消融、生长抑素类似物、化疗、靶向等综合治疗可能延长生存期。

简介：摘要胰腺神经内分泌肿瘤是一类起源于胰腺神经内分泌细胞，具有较高异质性的潜在恶性肿瘤，有较好的生物学行为和预后。外科手术治疗被认为是最重要且唯一可治愈胰腺神经内分泌肿瘤的方式，但治疗策略上仍存在诸多争议，不但要充分评估肿瘤性质、体积、位置、数量、有无周围器官及血管侵犯、有无淋巴结及远处转移等，同时还要综合考虑胰腺手术的风险和患者的自身条件。现就近年来胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗进展做一述评。

简介：摘要原发性肝脏神经内分泌肿瘤罕见，由于没有特殊的临床表现以及影像学表现，该病易被误诊。本文报告2例原发性肝脏神经内分泌肿瘤术前均被误诊，术后病理证实为肝脏神经内分泌肿瘤。行肝切除术，术后随访1年均存活。

简介：摘要目的探讨胃神经内分泌肿瘤(GNEN)的CT检查影像学特征。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2010年1月至2018年12月国内2家医疗中心收治的30例(温州市中医院13例和温州市人民医院17例)GNEN患者的临床病理资料；男23例，女7例；年龄为(62±4)岁，年龄范围为27～78岁。患者行腹部CT平扫和动态增强扫描检查。由2位有>20年工作经验的放射科副主任医师观察分析图像。观察指标：(1)CT检查情况。(2)治疗及术后病理学检查。(3)随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者生存情况。随访时间截至2018年12月。正态分布的计量资料以±s表示，偏态分布的计量资料以M(范围)表示。结果(1)CT检查情况：30例患者中，肿瘤位于胃底部14例，胃体部10例，胃窦部6例；肿瘤呈椭圆形18例，不规则形12例；肿瘤呈内生型15例，外生型13例，壁内型2例。G1级神经内分泌瘤最大径为(6.8±1.6)cm，其中<5.0 cm 4例，5.0～10.0 cm 4例；G2级神经内分泌瘤最大径为(8.3±2.7)cm，其中<5.0 cm 1例，5.0～10.0 cm 4例，>10.0 cm 2例；G3级神经内分泌癌最大径为(17.8±2.2)cm，其中5.0～10.0 cm 6例，>10.0 cm 9例。肿瘤呈膨胀性生长14例，浸润性生长16例。肿瘤边界清晰14例，不清晰16例。CT平扫检查结果示肿瘤密度均匀10例，密度不均匀20例。肿瘤实质部分呈等密度9例，CT值为(34.0±3.5)HU；低密度18例，CT值为(16.6±1.4)HU；高密度3例，CT值为(45.3±3.6)HU。30例患者中，瘤内见小点状或小类圆形坏死囊变灶21例；肠系膜淋巴结、腹膜、肝转移及邻近网膜受侵犯10例；腹腔积液17例。CT增强检查结果示轻度强化12例，CT值为(56.5±6.3)HU；中度强化15例，CT值为(66.0±5.4)HU；明显强化3例，CT值为(76.6±5.8)HU。均匀强化7例，不均匀强化23例。8例患者有迂曲血管。(2)治疗及术后病理学检查：30例患者中，10例伴肠系膜淋巴结、腹膜、肝转移及邻近网膜受侵患者行根治性全胃切除术；14例无周围组织侵犯和转移患者行根治性胃大部切除术；6例肿瘤直径<4 cm，无周围组织侵犯和转移患者行内镜下切除治疗。30例患者术后病理学检查证实为GNEN，其中G1级神经内分泌瘤8例，G2级神经内分泌瘤7例，G3级神经内分泌癌15例。免疫组织化学染色检测结果显示：30例GNEN患者中，突触素阳性30例，嗜铬粒蛋白A阳性23例，细胞角蛋白阳性9例。(3)随访情况：30例患者均获得术后随访，随访时间为10～80个月，中位随访时间为39个月。30例患者术后5年生存率为43.3%(13/30)，其中G1级神经内分泌瘤、G2级神经内分泌瘤、G3级神经内分泌癌患者术后5年生存率分别为6/8、3/7和4/15。结论GNEN临床主要表现为腹痛，病理学分级多见于G3级，以胃底及胃体部多见。CT检查结果示肿瘤呈膨胀性或浸润性生长，类圆形或不规则形低密度肿块，肿瘤易囊变，增强呈轻、中度不均匀强化。

简介：摘要卵巢小细胞神经内分泌癌是一种发病率极低的卵巢恶性肿瘤，临床表现不明显，诊断需在病理基础上结合神经内分泌指标，并明确其原发性。治疗以手术联合以铂类为基础的化疗为主，生存期与临床分期及治疗方案有关。本例患者因下腹胀痛半年加重2个月，发现左侧附件区占位2 d入院。予附件肿块穿刺活检后经病理学确诊。患者术前行3个周期EP方案(依托泊苷＋顺铂)新辅助化疗结束后，行经腹"全子宫双附件切除术＋大网膜切除术＋阑尾切除术＋右侧盆壁腹膜活检术＋肠系膜活检术"，术后继予3个周期EP方案化疗，术后随访至今无瘤生存15个月。

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简介：摘要：目的：分析原发性肝脏神经内分泌癌的影像学表现。方法：选择我院 2015年 6月 -2019年 6月收治的 40例原发性肝脏神经内分泌癌患者，作为研究对象，采用回顾式分析方法，按照检查方式不同，将其分为观察组与对照组。对照组行超声检查，观察组行多层螺旋 CT检查（ MSCT），对两组患者检查结果进行描述，并对比两组患者诊断准确率。结果：观察组患者诊断准确率（ 84%），显著高于对照组患者（ 76%），两组之间具有显著差异（ P＜ 0.05）。结论：通过影响检查与分析，可以比较良好的对原发性肝脏神经细胞分泌癌进行判断，对患者治疗起到指导作用。

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简介：摘要患者男，48岁，主因"皮肤、巩膜黄染伴尿色加深15 d"入院治疗。完善检查，考虑胆管占位性病变，行腹腔镜胰十二指肠切除术。病理提示：胆管混合性腺-神经内分泌癌，病理分期：T2N0M0。术后恢复良好，行辅助性化疗及生物治疗，术后12个月复查肿瘤标志物及正电子发射计算机断层成像显示无复发。

简介：摘要神经内分泌癌属于神经内分泌肿瘤的亚类，在胃肠道中很少见，目前大多数关于神经内分泌癌的文献源于对小细胞肺癌的研究，而直肠神经内分泌癌的公布数据很少。本文报道了1例直肠神经内分泌癌合并肝转移病例，就诊时表现为明显的类癌综合征症状，结肠镜检查拟诊为直肠恶性肿瘤，结合有类癌综合征的表现，考虑诊断为直肠神经内分泌肿瘤，随后免疫组化检查显示Ki-67约65%(＋)，最终诊断为直肠神经内分泌癌。

简介：摘要目的分析微创手术治疗胰腺神经内分泌肿瘤（pNETs）的安全性和有效性，总结其手术治疗的特点和经验。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月浙江省人民医院收治的80例pNETs患者的临床资料。按手术路径分为腹腔镜组和机器人组，手术方式包括胰十二指肠切除术（MPD)、胰体尾切除术（MDP)、胰腺中段切除术（CP）和胰腺肿瘤剜除术（MPP）。结果本组80例，其中成功完成微创手术76例（95%），中转开放4例（5%）。76例中女性38例（50%)，中位年龄54.4（20~80）岁，中位体质指数（BMI）24.0（17.0~38.0）kg/m2。腹腔镜手术67例（88.2%），机器人手术9例（11.8%）。手术方式如下：胰十二指肠切除术24例（31.6%），胰尾切除术36例（47.4%），胰腺中段切除术和胰腺肿瘤剜除术各8例（10.5%）。术后B/C级胰漏25例（35.5%），腹腔感染8例（10.5%），术后出血6例（7.9%），二次手术5例（6.6%）。无围手术期死亡。不同手术方式组术后并发症差异无统计学意义[术后胰漏（P=0.396）、出血（P=0.297）、腹腔感染（P=0.339）和二次手术（P=0.396）]。结论手术切除是治疗pNETs的有效手段。多数pNETs分级较早，肿瘤直径小，适合微创手术；且微创手术治疗pNETs安全可行；早期手术更可能采用功能保留术式。

简介：摘要回顾性分析40例经手术病理证实且影像学特征均为非典型的胰腺神经内分泌肿瘤(PNET)患者临床资料。根据影像学表现不同，将40例患者分为3种类型。低强化型9例，增强后动脉期为低密度或低信号，门静脉期持续强化；嗜管型12例，肿瘤包绕胰周血管或胰管；囊变型19例，肿瘤内的实性部分、分隔及囊壁较明显强化，囊变部分无强化。非典型PNET在影像上有一定的特征性，CT和MRI对非典型PNET的诊断及术前评估具有较高价值。

简介：摘要神经内分泌肿瘤是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤。本文报告了1例62岁女性患者，因"右上腹饱胀不适伴隐痛4年余"入院，术前诊断为胆囊结石伴慢性胆囊炎，行腹腔镜下胆囊切除术，术后病理诊断为：慢性胆囊炎、胆囊结石、胆囊管高分化神经内分泌肿瘤，切缘阴性。术后未予放化疗，随访1年未发生复发和转移。

简介：摘要神经内分泌肿瘤是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的相对罕见的异质性肿瘤，既往被认为是一种恶性程度不高的惰性肿瘤。但随着医学研究的深入，研究者发现，神经内分泌肿瘤具有转移的潜能。它可以发生在全身任何有神经内分泌细胞存在的部位，其中胃肠道胰腺神经内分泌肿瘤是最常见的神经内分泌肿瘤类型。由于内镜和影像学等检查技术的发展，近年来，直肠神经内分泌肿瘤的发病率明显上升，与之相关的临床研究逐渐增多。尽管国内外各中心的研究多为小样本回顾性分析，不同治疗方式的疗效尚存在争议且缺乏充分的循证医学证据加以支持，但随着国内外相应指南的提出，直肠神经内分泌肿瘤的诊治也正逐步走向规范化。文中结合有关直肠神经内分泌肿瘤近年来的流行病学特征、诊断和治疗的研究进展进行阐述。

简介：摘要目的分析结直肠神经内分泌瘤(NET)的临床特点，提高临床上对该病的认识。方法收集2011年1月至2018年12月在苏州大学附属张家港医院(19例)和苏州大学附属第一医院(42例)经病理确诊的61例结直肠NET患者临床资料，回顾性分析患者一般情况、发生部位、临床表现，组织学特点和病理分级，免疫组织化学检测结果，以及治疗、随访和预后情况。统计学分析采用卡方检验。结果61例结直肠NET患者均为单发病灶，其中男36例(59.0%)，女25例(41.0%)；年龄为(56.3±9.2)岁。NET发生于直肠55例(90.2%)，发生于结肠6例(9.8%)。61例结直肠NET患者中无明显临床表现33例(54.1%)，腹部不适10例(16.4%)；55例直肠NET患者中，主要表现为无明显临床表现31例，腹部不适7例；6例结肠NET患者中，主要表现为腹部不适3例，无明显临床表现2例。61例结直肠NET患者肿瘤最大径为(0.95±1.28)cm，肿瘤最大径≤2.0 cm者占86.9%(53/61)，病理学分级以G1级NET为主(93.4%，57/61)；直肠NET在内镜下表现为息肉样隆起或黏膜下隆起，结肠NET肠镜下表现为表面有溃疡。49例结直肠NET患者进一步行免疫组织化学检测，突触囊泡蛋白、嗜铬粒蛋白A、Ki-67的阳性率分别为89.8%(44/49)、75.5%(37/49)、81.6%(40/49)。52例行内镜下治疗，其中内镜下黏膜切除术(EMR)45例，内镜黏膜下剥离术(ESD)7例；术后病理提示有17例标本切缘阳性，其中EMR患者切缘阳性率为35.6%(16/45)，高于ESD患者(7例ESD患者中1例切缘阳性)，差异有统计学意义(χ2＝3.471，P<0.05)。54例患者完成随访，仅1例直肠NET局部复发。结论本研究纳入的结直肠NET患者中，男性多于女性，以直肠多见，临床上多无明显症状，内镜下多表现为息肉样隆起或溃疡，确诊主要依赖病理和免疫组织化学结果，ESD切缘阳性率较EMR低。

简介：摘要目的探讨原发肝脏神经内分泌肿瘤（primary hepatic neuroendocrine neoplasms，PHNENs)的临床及影像学特点。材料与方法回顾性分析我院2011年1月至2019年1月经病理确诊的11例PHNENs的临床及影像学资料。结果1例有肝病史，余均无肝病史。神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）的阳性率为75 %。11例患者的病理分型为神经内分泌瘤（neuroendocrine tumors，NET)6例（G1=1；G2=5)，神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC)5例。PHNENs中单发病灶5例（NET=4 ；NEC=1)，多发6例（NET=2；NEC=4)，其中4例为大灶旁伴子灶；7例病灶密度／信号不均（NET=3 ；NEC=4)，其中含囊变4例，出血2例，钙化1例；2例病灶含液-液平；病灶在MR扩散加权成像上均显示为受限的高信号(n=6)。增强扫描动脉期9例表现为实性显著强化，8例快进快出，其中4例行MR肝胆期扫描后均为低信号。数字减影血管造影示肿瘤均呈富血供染色。结论PHNENs的临床及影像表现具有一定的特征，为诊断提供依据。

简介：摘要神经内分泌肿瘤是一组起源于神经内分泌细胞的高度异质性肿瘤，发病部位以胃肠胰最为常见。对于胃肠胰神经内分泌肿瘤，手术切除是首选的治疗方法，对于诊断时已有局部进展或远处转移而无法手术的患者，分子靶向治疗提供了一种新的治疗方法。临床上常见的分子靶向治疗药物包括生长抑素类似物、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、免疫治疗等，近年来多项基础及临床研究又为分子靶向治疗提供了新思路。

简介：摘要印戒细胞样形态是神经内分泌肿瘤的一种罕见亚型，该文报道1例63岁男性的胃印戒细胞样神经内分泌肿瘤，显微镜下肿瘤细胞形态一致，细胞核偏心性位于细胞一侧，胞质空亮，极易误诊为印戒细胞癌细胞。该文描述其组织学特点、免疫表型、电镜特点，提出诊断和鉴别诊断要点，并复习和总结相关文献。