简介:脑小血管病是脑血管病中常见的类型,依据影像学可分为腔隙性脑梗死、脑白质病变及脑微出血、血管周围间隙扩大、脑萎缩5大类型,临床上常引起认知功能障碍、情感失控、步态障碍及尿便控制异常等。脑小血管病是近年来的研究热点之一。脑小血管病的病因、危险因素同脑大血管病变不同,其导致的临床表现具有较大的变异,同时包括静脉溶栓在内的相关治疗措施的干预效果也有差异,尤其在发病机制、与认知功能障碍的关系等尚未明确的领域值得我们去探索。本期专刊围绕脑小血管病的病因、临床表现及干预效果观察、脑小血管病同认知障碍的相关研究进展等方面,以综述、论著、个案报道的形式展开讨论,希望对临床一线的诊治和研究提供参考和帮助。因时间和水平有限,难免疏漏,欢迎大家批评指正,以期共同提高。
简介:目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。
简介:目的探讨大脑胶质瘤病的临床病理学特征。方法对1例大脑胶质瘤病患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析,并且复习相关文献。结果男性患者,24岁。临床表现为发作性黑蒙和发作时意识丧失性癫瘸症状,以及随后出现的不能缓解的剧烈头痛。MRI显示左侧颞顶叶.基底节区弥散性不规则稍高信号,局灶信号不均匀,无明显占位效应;MRS显示病灶区Cho/NAA比值明显升高。手术切除部分左侧颞叶及海马组织,光学显微镜下观察肿瘤细胞呈轻至中等密度增生,弥漫性浸润;呈星形胶质细胞样形态,胞核为长梭形或纺锤形,染色质轻度深染;核分裂象罕见;未见微血管增生和坏死;肿瘤细胞排列形成明显的继发性结构,包括软脑膜下和室管膜下肿瘤细胞密集生长、血管周围肿瘤细胞聚集及神经元卫星现象等;灰质与白质分界不清,但神经元分布结构基本保留。免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白表达阳性,少突胶质细胞系转录因子-2、突触素和神经元核抗原表达阴性;TP53过表达,约8%;Ki-67抗原标记指数约为10%。结论大脑胶质瘤病为临床少见、可累及多个脑叶的弥漫浸润性肿瘤,影像学上无明显占位效应,MRI和MRS检查可提示诊断。肿瘤细胞弥漫性浸润并形成明显的继发性结构,需与多中心,多灶性胶质瘤和脱髓鞘病变等相鉴别。TP53和Ki-67抗原标记指数可资与非肿瘤性病变相鉴别。
简介:目的综合评价丁苯酞软胶囊治疗血管性认知功能障碍(包括VaD、VCI—ND、VCI—AD)的有效性及安全性。方法计算机检索万方数据库、MEDLINE、EMBAS、中国生物医学文献数据库、中国学术期刊全文数据库、PubMed、HairWire数据库,检索时间为该库最早时间至现在,收集丁苯酞软胶囊治疗血管性认知功能障碍相关性的文献。应用RevMan4.2.10软件对各个纳入研究的结果进行一致性检验和数据合并,并评估发表偏倚。结果共纳入5个研究,合计494例患者。Meta分析结果显示:丁苯酞软胶囊治疗组疗效好于对照组FOR=2.34,95%CI(1.16,4.71)];治疗末MMSE量表评分Meta分析[OR=3.71,WMD95%CI(2.07,5.35)];治疗末ADL量表评分Meta分析EoR=1.45,WMD95%CI(-6.36,3.47)];治疗末CDR量表评分Meta分析[OR=-0.57,WMD95%CI(-1.41,0.27)]。结论丁苯酞软胶囊治疗血管性认知功能障碍有效,MMSE量表评分提高丁苯酞治疗组较对照组明显,但其ADL量表、CDR量表评分改善情况不肯定,安全性有待于进一步研究。