简介：摘要完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

简介：肝小静脉闭塞病1945年由Mcfarlane首先报道,1953年Hill报道150例牙买加儿童的"浆液性肝病"表现类似布-加综合征.1954年Bras和Jellfe报道时首先采用肝小静脉闭塞病(VOD),后被普遍接受,随着造血干细胞移植(HSCT)的增加和化疗、放疗的应用,该病报道逐年增多,现将其诊治进展作一综述.

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入logistic回归模型进行多因素分析。结果入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)，P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)，P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)，P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min，P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄(P<0.001)及体外循环(P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。结论完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的分析婴幼儿肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS)的原因，总结再干预治疗的经验。方法回顾性分析2012年5月至2019年12月郑州大学附属儿童医院胸心外科收治的13例肺静脉异位引流术后PVS患儿的临床资料。其中，男8例，女5例；年龄为(7.2±4.6)个月，范围在6～31个月；体重为(6.9±3.4)kg，范围在5.0～17.6 kg；完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)术后12例，部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)术后1例。13例患儿再干预治疗前均给予心脏超声及心脏CT血管造影检查。其中，吻合口处狭窄7例，单支肺静脉狭窄4例(肺静脉于左房开口处狭窄2例，肺静脉远端狭窄1例，肺静脉近端狭窄1例)，双支肺静脉狭窄(均为左侧)2例。9例采用Sutureless技术，3例采用牛心包补片扩大，1例球囊扩张后效果差后行牛心包补片扩大。结果13例患儿均顺利完成手术，住院期间死亡2例。其中，1例经体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助治疗3 d后因颅内出血死亡；1例因原有脑部疾病，家属拒绝使用ECMO辅助治疗，后放弃治疗。另11例患儿随访3～36个月，无延迟死亡。1例采用的Sutureless技术和1例采用中心包补片扩大患儿术后随访3年，肺静脉流速为1.6～1.9 m/s，现随访观察中。结论儿童PVS多见于肺静脉畸形术后，尤其是TAPVC术后，应早期再干预治疗。Sutureless技术能明显改善PVS的预后。

简介：摘要目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿(HR＝6.46；95%CI：2.34~17.85；P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间(HR＝0.85，95%CI：0.73~0.99；P＝0.04)和PVO累积肺叶范围(HR＝1.74，95%CI：1.01~2.99，P＝0.04)相关。结论TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

简介：

简介：摘要目的研究肝小静脉闭塞病的临床和彩超表现，探讨其彩超特征。方法回顾性分析因外伤服用“土三七”后，经病理和临床诊断的肝小静脉闭塞病16例的超声资料。结果16例超声检查均显示肝肿大、腹水，肝区实质回声呈“豹纹状”、“斑片状”低回声区。肝静脉显示不清或未见显示15例，表现细小1例。16例下腔静脉肝段均受压变细、变窄，无远端扩张。4例血管造影显示肝静脉及下腔静脉无栓塞。16例门静脉主干内径均正常，但血流速缓慢。肝穿刺活检6例病理诊断肝小静脉闭塞病。结论彩超对肝小静脉闭塞病诊断有一定价值。

简介：摘要目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%)；心上型58例(50.0%)，心内型35例(30.2%)，心下型15例(12.9%)，混合型8例(6.9%)；手术中位年龄3.0(1.2，7.0)个月；中位体质量5.0(4.0，6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%；发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%，χ2＝8.571，P＝0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%，χ2＝25.293，P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%，χ2＝6.049，P＝0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%，χ2＝12.938，P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min，t＝-2.094，P＝0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%，χ2＝6.227，P＝0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9，1.4) m/s比0.9(0.8，1.1) m/s，Z＝-2.004，P＝0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3，1.8) m/s比0.9(0.7，1.1) m/s，Z＝-4.446，P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8，246.9) h比91.5(60.4，135.9) h，Z＝-1.989，P＝0.047]比较，差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO(OR＝797.179，95%CI：8.074~78 712.270，P＝0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR＝11 848.376，95%CI：23.746~5 912 017.803，P＝0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意，术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。

简介：摘要目的对侧肺静脉共干是罕见的肺静脉解剖变异。心房颤动（房颤）患者进行肺静脉隔离应根据患者肺静脉解剖特点制定个体化手术策略。本研究探讨了武汉亚洲心脏病医院心内科在下肺静脉共干的患者中采用盒式单环消融进行肺静脉隔离的安全性及可行性。方法入选2018年1月至11月在武汉亚洲心脏病医院心内科住院的有房颤消融适应证、左右下肺静脉共干并行房颤导管消融手术患者5例，进行回顾性观察性研究。所有患者行房间隔穿刺将冷盐水灌注消融导管送至左心房，在三维标测系统指导下，以功率模式25~35 W，43℃，流速30 ml/min行盒式消融肺静脉单环隔离。记录患者的一般信息及术中资料，包括手术并发症、即刻手术效果、手术时间、X线曝光时间及曝光量，术后1、3、6个月随访患者症状、心电资料并记录随访期内并发症。结果阵发性房颤4例，持续性房颤1例，CHA2DS2-VASC评分为3.8±1.8，HAS-BLED评分为1.8±0.6；双侧下肺静脉共干左右缘内径（32.7±1.71）mm，上下缘内径（25.7±4.50）mm，呈椭圆形。经过消融5例患者均达到双侧肺静脉完全电隔离，即刻消融成功率为100%，无并发症，手术时间82~188（141.8±33.8） min，X线曝光时间15~46（25.8±13.1） min，X线曝光量277~654（439.6±144.7） mGy。随访6~10个月，均维持窦性心律。结论对于下肺静脉共干的房颤患者，采用盒式消融单环隔离肺静脉，具有较好的安全性、可行性及有效性。

简介：摘要通过多普勒超声对肺静脉异位引流进行诊断。方法根据其临床表现结合彩色多普勒和频谱多普勒进行诊段和治疗。

简介：摘要目的通过对土三七所致肝小静脉闭塞病(HVOD)的临床表现、治疗方法、治疗效果进行总结分析,提高对本病的认识.方法检索２００５年２月至２０１４年１２月国内外报道的有关土三七所致HVOD的相关报道１５９例进行分析.结果本组病例均有明确服用土三七史;临床主要表现为腹水(９０．３４％),腹胀(７３．５８％),肝肿大(７３．５８％),黄疸(７０．４４％),腹痛(４６．５４％),伴有不同程度肝功能损害;CT检查主要表现为增强扫描见肝实质强化不均、呈“地图状”、“斑片状”;病理检查主要为肝窦淤血、扩张,肝实质细胞不同程度变性、坏死,小叶中央静脉或小叶下静脉内皮水肿、内膜肿胀、管腔狭窄;治愈/好转组与未愈/死亡组年龄、性别、服用时间及服用总量比较无显著区别,未愈/死亡组每天用量高于治愈/好转组(P＜０．０５).内科综合治疗加糖皮质激素治疗疗效优于单纯内科综合治疗,差异有统计学意义(P＜０．０５).结论土三七是导致HVOD的重要原因,详细询问服用药物史,结合临床表现、影像学及病理学检查有助诊断,内科综合治疗加糖皮质激素治疗可改善预后,临床医师应加强对HVOD的认识.关键词肝小静脉闭塞病;土三七;临床分析Clinicalfeaturesofhepaticveno－occlusivediseaseinducedBygynurarootanalysisof１５９casesZHANGRong－wen１,LENGAi－min２(１．DepartmentofDigestiveDisease,JinjiangHospital,Jinjiang３６２２００;２．DepartmentofDigestiveDisease,XiangyaHospital,ZhongnanUniversty,Changsha４１０００８)AbstractObjectiveToimprovetheunderstandingofthehepaticveno－occlusivedisease(HVOD)byanalyzingtheclinicalfeaturesandtreatmentofHVODcausedbygynuraroot．MethodsTheclinicaldataof１５９casesofHVODcausedbygynurarootreportedfromFebruary２００５toDecember２０１４inChinaandabroadwasanalyzedretrospectively．Results１５９casesofHVODhadadefinitehistoryoftakinggynuraroot,Themainsymptomswereascites(９０．３４％),abdominaldisＧtention(７３．５８％),hepatomegaly(７３．５８％),jaundice(７０．４４％)andabdominalpain(４６．５４％)．Liverfunctionmaybeabnormal．Theimagingfeatureswerediffuseliverdamage,andthatcontrastagentaccumulatedunevenlyinparenchymaofliverinbothportalperiodandlagperiodbyCTcontrastenhancement．ThecharacＧteristichistologicalchangesincludedhepaticcongestion,sinusoidaldilatation,hepatocytenecrosis,endothelialoedemaandnarrowingoflumenofcentrilobularveinorsublobularvein．Theoutcomesofagesandgenderandlastedtimeandthetotaldosearenodifferencebetweenimprovedpationsandnotimprovedpations,TheDailydosesofimprovedpationsismorethannotimprovedpations(P＝０．０４７＜０．０５)．Andtherewassignificanteffectinpatientswhoweretreatedwithmedicinecomprehensivetreatment(６１．５４％)comparedwiththosecomprehensivetreatmentbyapplyingglucocorticoidtreatment(８６．３６％)(P＝０．０３５＜０．０５)．ConclusionGynurarootisanimportantcauseofHVOD．AskfordetailsofhistoryofmedicationcombinwithliverbiopsyandimagingtestswasanefficientmethodforthediＧagnosisofHVOD．Comprehensivetreatmentbyapplyingglucocorticoidtreatmentmaybevaluabletoimproveprognosis．CliniciansshouldraisetheHVODrecogＧnitionK．eywordshepaticveno－occlusivedisease;gynuraroot;analysis中图分类号R５７５．１文献标识码A文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－００２３－０２

简介：摘要总结了我院29例先天性心脏病合并肺静脉狭窄患儿的术后护理经验。做好机械通气管理，预防血栓形成，正确有效地吸痰，严格控制出入量，重视并发症的观察及护理是护理重点。本组29例患儿手术过程顺利，术后状态稳定，均治愈出院。

简介：摘要获得性肺静脉狭窄可由多种原因所致，目前在临床上并不少见。但临床医生对于此疾病的认识仍不够充分，且对于其可能的病因、诊断及治疗尚未见系统性论述。本文通过复习以往相关文献，对获得性肺静脉狭窄病因及诊疗进行阐述。

简介：无

简介：摘要目的对妊娠期糖尿病孕妇胎儿肺静脉采用彩色多普勒超声进行检测，对检测的结果进行分析，从中发现彩色多普勒超声的检测价值。方法选取我院2017年8月-2018年2月收治的61例妊娠期糖尿病孕妇作为研究对象，采用彩色多普勒超声对胎儿的心功能及肺静脉血流情况进行检查，另选取同期60例体检健康孕妇胎儿视为对照组进行对比分析，比较两组胎儿的肺静脉检查情况。结果观察组胎儿肺静脉参数A波反转和降低分别有35例、26例，对照组肺静脉参数均正常；观察组与对照组在心室收缩期/舒张期峰值速度与对照组差异无统计学意义（P>0.05）；观察组胎儿博动指数和Tei指数与对照组相比明显更高，差异统计学意义（P>0.05）。结论彩色多普勒超声检测妊娠糖尿病孕妇胎儿，对于孕妇胎儿心功能的变化情况了解更加透彻，可以为临床相关疾病的诊治提供充足的参考依据，值得临床推广应用。

简介：摘要目的总结先天性肺静脉狭窄(congenital pulmonary vein stenosis，CPVS)合并其他先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的诊断和外科手术治疗经验。方法回顾性分析2007年5月到2019年8月中国医学科学院阜外医院和浙江大学附属儿童医院手术治疗的合并其他CHD的58例CPVS患儿的临床资料。其中，男24例，女34例；年龄1～180个月，平均9.3个月；体重3～48 kg，平均6.5 kg。伴发简单CHD 43例，复杂CHD 15例。单支肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS) 27例；大于等于两支PVS 31例；两侧PVS 13例。PVS处理方式为内膜切开切除(26例)，扩大补片(23例)，Sutureless技术(6例)和钝性扩张(3例)。剔除行钝性扩张1例，将术后随访的其余53例患儿按手术技术不同分为内膜切开切除组(26例)、狭窄补片扩大组(21例)及Sutureless技术组(6例)。应用卡方检验分析比较各组病死率和再狭窄率。剔除随访中合并复杂CHD的13例患儿后，再次分析比较三组患儿上述指标。结果58例患儿术前PVS严重性评分为(4.5±2.7)分，范围在2～11.5分。早期(术后30 d内)因肺部感染死亡2例(3.4%)。存活患儿除失访2例外，获随访(49.8±40.0)个月，范围在2～145个月。在此期间，有17例患儿出现再狭窄，其中11例死亡，无再手术病例。内膜切开切除组病死率为19.2%(5/26)，再狭窄率为26.9%(7/26)；狭窄补片扩大组病死率为23.8%(5/21)，再狭窄率为38.1%(8/21)；Sutureless技术组病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，各组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.22和0.97)。剔除随访中合并复杂CHD 13例患儿后，内膜切开切除组(19例)病死率为5.3%(1/19)，再狭窄率为15.8%(3/19)；狭窄补片扩大组(16例)病死率为25.0%(4/16)，再狭窄率为37.5%(6/16)；Sutureless技术组(6例)病死率为16.7%(1/6)，再狭窄率为16.7%(1/6)，三组随访病死率和再狭窄率比较，差异均没有统计学意义(P＝0.33和0.17)。结论Sutureless技术用于治疗PVS合并其他CHD并没有优于常规技术。

简介：目的：研究兔肺静脉心肌袖组织的电生理特性，以探讨局灶性房颤起源于肺静脉的电生理基础。方法：台氏液灌流下分离获取30只兔左房及相连肺静脉组织，采用标准玻璃微电极插入标本不同部位。程序刺激下分别记录动作电位并测量各项参数：静息膜电位（RMP）、动作电位幅度（APA）、动作电位复极至50％的时间（APD50）、动作电位复极至90％的时间（APD50）。结果：正常台氏液灌流下，在肺静脉心肌袖的入口处及远端电刺激均可记录到一种快反应动作电位，1期复极迅速，平台期短，形态似三角形。两者的静息电位、APDs。比较差异无显著性，APD50近端长于远端．（168．50±36．13）GIS：（142．39±24．46）ms，P〈0．05。肺静脉近心端可观察到自发搏动．其自发电位表现为0期除极速度慢．幅度低，频率慢。似存在舒张期除极。以4μmol／L异丙肾上腺素循环灌流后，2例肺静脉心肌袖近端快反应动作电位出现了早期后除极。结论：肺静脉肌袖的自发动作电位、复极异质性，及可由异丙肾上腺素诱发早期后除极等电生理特性，均提示肺静脉可能通过自律性增高、触发活动或微折返诱发局灶性房颤。

简介：

简介：摘要肝小静脉闭塞病(VOD)是进行造血干细胞移植期间发生的一种严重的并发症，本文介绍造血干细胞移植后肝小静脉闭塞病的特点，包括发病机制、危险因素、预测指标、诊断及治疗等，在疾病的早期诊断和治疗方面具有重要的指导意义。

简介：慢性髂静脉闭塞属下肢深静脉闭塞中的局段性病变，发病率高，可导致失用性的静脉性跛行、严重肿胀及溃烂致残，保守治疗效果不理想，合理的手术选择至关重要，以建立静脉流出道以获得最佳的临床效果。现就手术治疗慢性髂静脉闭塞的最新进展及相关问题综述如下。