简介:摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类,将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类;做了髓母细胞瘤分子亚分型,WNT活化型分为α和β亚型,SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型,非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型;将其他CET由原先8型整合为6型,并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。本文对以上变更作简要解读。
简介:摘要伴有多层菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)是2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类新提出的一类胚胎性肿瘤,主要见于婴幼儿,较为罕见,预后差。本文报道一例发生于后颅窝的ETMR。CT示左侧小脑半球7.9 cm×4.7 cm×5.3 cm大小等密度肿块,边界清,周围未见水肿,增强后强化不明显;MRI肿块呈长T1WI稍长T2WI信号,内见不规则斑片状短T1WI混杂T2信号;DWI扩散受限;增强后呈片状补丁样强化,病灶紧贴硬膜及左侧小脑幕,近硬膜处强化相对明显。当年龄较小患儿脑实质内出现较大实性为主占位,且DWI高信号与病灶强化不明显、周围轻水肿间"不匹配"时,要考虑到ETMR的可能,并需注意与其他胚胎性肿瘤的鉴别。
简介:摘要中枢神经系统胚胎性肿瘤是高度侵袭性恶性肿瘤,主要影响婴幼儿,即使给予积极的治疗策略,预后仍然很差。2016版世界卫生组织(WHO)分类将疾病遗传信息与组织病理学相整合,使这些肿瘤的分类和诊断更加精确。在新版分类中,中枢胚胎性肿瘤包括最常见的髓母细胞瘤,以及罕少见的多层菊形团胚胎性肿瘤,C19MC变异型、多层菊形团胚胎性肿瘤,非特指、髓上皮瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节细胞神经母细胞瘤、中枢胚胎性肿瘤,非特指、非典型性畸胎瘤/横纹肌样肿瘤、中枢胚胎性肿瘤伴横纹肌样特点。对这些罕见肿瘤生物学本质的进一步研究及探索,将为新的治疗方法提供科学依据。
简介:摘要目的研究儿童髓母细胞瘤和中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS-PNET)幸存者的发病率、类型和程度,并明确康复的需要情况。方法1974年至2013年,挪威奥斯陆大学医院63例儿童髓母细胞瘤和CNS-PNET治疗者存活。其中50例接受邀请并被纳入本研究。结果中位随访时间为20年(范围3.2~41年),96%的受试者存在远期后遗症。认知障碍占72%,听力下降68%,内分泌缺陷占66%,癫痫占32%,另有30%的其他部位出现一种或多种原发性肿瘤。放疗显著增加再次出现原发性肿瘤和内分泌缺陷的风险,化疗增加耳毒性和内分泌缺陷的风险。癫痫在CNS-PNET中的发生率明显高于髓母细胞瘤患者。在研究中,癫痫是导致认知障碍(全量表智商)的主要原因。86%参与者的康复需求未得到满足。结论在儿童髓母细胞瘤和CNS-PNET治疗后,绝大多数幸存者存在明显的远期后遗症和康复需求得不到满足的情况。
简介:摘要目的探讨卵巢肿瘤剔除术对体外受精-胚胎移植(IVF-ET)技术中卵巢反应性影响价值。方法纳入本院2017年1月至2018年12月间收治进行体外受精-胚胎移植的60例患者作为本次研究对象,以其中30例行卵巢肿瘤剔除术患者建立观察组,以另30例输卵管阻塞性不孕患者建立对照组,分别对比两组患者在IVF-ET术中卵巢对控制性超排卵产生的反应情况。结果输卵管阻塞性不孕患者术侧卵巢大小、窦卵泡数与卵泡数相比健侧卵巢均显著更少(P<0.05);观察组FSH用量相比对照组明显更多(P<0.05);观察组患者健侧卵巢窦卵泡数、HCG注射日≥14mm卵泡数与对照组相比明显更少(P<0.05)。结论卵巢肿瘤剔除术可能影响到卵巢功能,导致IVF-ET卵巢反应效果降低。
简介:【摘要】目的:探讨卵巢肿瘤剔除术对体外受精 -胚胎移植( IVF-ET)技术中卵巢反应性影响价值。方法:纳入本院 2017年 1月至 2018年 12月间收治进行体外受精 -胚胎移植的 60例患者作为本次研究对象,以其中 30例行卵巢肿瘤剔除术患者建立观察组,以另 30例输卵管阻塞性不孕患者建立对照组,分别对比两组患者在 IVF-ET术中卵巢对控制性超排卵产生的反应情况。结果:输卵管阻塞性不孕患者术侧卵巢大小、窦卵泡数与卵泡数相比健侧卵巢均显著更少( P<0.05);观察组 FSH用量相比对照组明显更多( P<0.05);观察组患者健侧卵巢窦卵泡数、 HCG注射日≥ 14mm卵泡数与对照组相比明显更少( P<0.05)。结论:卵巢肿瘤剔除术可能影响到卵巢功能,导致 IVF-ET卵巢反应效果降低。
简介:摘要目的探讨“胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗的现况及进展。方法回顾性分析2010年9月-2014年2月作者作为手术者收治并手术切除的6例病理确认的DNT患者,分析其一般情况,临床表现,影像学特征,术中所见及术后影像学表现及病理结果,随访情况。结果DNT常见于年轻患者,主要临床表现为癫痫发作,典型的影像学改变是皮质内边界清楚、多发结节样或脑回样病变,无占位效应和周围水肿,CT多呈低密度改变,MRI共性特征为T1低信号,T2高信号,病变无增强。有时与低度恶性星形细胞瘤、神经节神经胶质瘤难以鉴别。显微全切除DNT是可行的,且患者术后恢复情况满意。结论DNT多为癫痫起病的年轻患者,外科手术可治愈,且术后不需放化疗。多数患者术后近期癫痫缓解率高。
简介:目的探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNT)的临床治疗特点。方法对2001年至2007年治疗18例DNT病人的临床症状,影像学、电生理和病理资料进行回顾性分析。结果18例DNT病人表现癫痫发作,发作形式与部位有关,14例行脑电图描记,其中10例行术中皮层脑电图描记切除病灶,术后随访1月~6年,3例仍有癫痫发作,15例癫痫发作消失,无肿瘤复发。结论DNT属良性肿瘤,手术效果良好,行术中脑电图描记可有效切除癫痫灶。
简介:摘要患者女性,33岁,因"突发上腹痛2d"入院。查肝脏增强CT提示肝右叶可见类囊状低密度影,大小约9.1 cm×7.6 cm,并可见大小约2.6 cm×2.0 cm壁结节,增强扫描病灶未见明显强化,肿瘤标志物无阳性发现。行开腹肝肿瘤切除术,术后病理为肝脏未分化胚胎性肉瘤。术后予表阿霉素+异环磷酰胺方案化疗6个疗程,随访21个月未见肿瘤复发及转移。
简介:摘要目的初步探讨冷冻胚胎复苏周期中已冻存的低质量囊胚与高质量卵裂期胚胎的优先移植顺序。方法回顾性分析了郑州大学第三附属医院生殖医学中心2015年11月至2018年5月期间3677个冻融胚胎移植(FET)周期的临床资料。根据移植胚胎发育时期、质量及移植胚胎数的不同分为5组:单非优质囊胚组(A组)、单优质囊胚组(B组)、第3日(D3)双优质胚胎组(C组)、D3优+非优质胚胎组(D组)、D3双非优质胚胎组(E组)。每组再根据患者的年龄分为3个亚组:<35岁、35~37岁和>37岁。主要观察指标为活产率,次要观察指标为临床妊娠率、植入率和多胎率。结果D3双胚胎移植组(C~E组)植入率均显著低于单囊胚组(A、B组)(P均<0.05),而多胎妊娠率均显著高于单囊胚组(P均<0.01)。C组与A组相比,临床妊娠率差异无统计学意义(P>0.05);患者年龄<35岁时,活产率显著升高(P=0.003),35~37岁组及>37岁组活产率的差异无统计学意义。D组与A组相比,患者年龄<35岁组及35~37岁组,临床妊娠率及活产率差异均无统计学意义(P>0.05); 患者年龄>37岁时,临床妊娠率显著降低(P=0.018),活产率降低,但差异无统计学意义(P>0.05)。E组与A组相比,所有年龄段的临床妊娠率、活产率均降低;当患者年龄<35岁及>37岁时差异均有统计学意义(P<0.05),患者年龄为35~37岁时,差异无统计学意义(P>0.05)。年龄和移植胚胎的种类均是活产的独立影响因素。调整年龄对活产的影响后,与A组相比,B组(OR=1.311,95% CI=1.083~1.586,P=0.005)、C组(OR=1.322,95% CI=1.092~1.601,P=0.004)、E组(OR=0.616,95% CI=0.468~0.809,P=0.001)对活产率的影响差异均有统计学意义,而D组(OR=1.139,95% CI=0.914~1.420,P=0.247)对活产的影响程度与A组相比,差异无统计学意义。结论综合考虑多胎妊娠及活产等因素,冷冻胚胎复苏周期最优的移植顺序可能是单优质囊胚>单非优质囊胚>D3双优质胚胎>D3优+非优质胚胎>D3双非优质胚胎。