简介：

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简介：摘要目的探讨PICU中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase，G6PD）缺陷患儿细菌感染炎症因子的临床意义。方法采用前瞻性队列研究方法,将2014年6月至2017年12月小儿危重病例评分<80分、入住PICU的符合细菌感染患儿77例为研究对象，排除本次发病前存在除了G6PD缺陷外其他基础性疾病、有大剂量糖皮质激素使用史及24 h内出院或者死亡病例，按有无G6PD缺陷分为36例G6PD缺乏患儿组（观察组）及41例无G6PD缺乏患儿组（对照组），两组患儿分别于住院入科时、治疗12 h及24 h取静脉血用酶联免疫吸附法检测血清肿瘤坏死因子（TNF-）、白介素6（IL-6）、白介素10（IL-10）、C反应蛋白（CRP）炎症因子变化，用成组t检验、χ2检验及Fisher确切检验对炎症因子变化、并发症、预后情况、PICU天数及住院费用等进行统计分析。结果观察组较对照组在入科时炎症因子水平明显增高，TNF-α分别为(67.25±26.17)pg/mL和(56.31±21.04)pg/mL；IL-6分别为(100.86±26.23)pg/mL和(89.04±24.12)pg/mL；IL-10分别为(89.93±26.10)pg/mL和(78.03±25.35)pg/mL；CRP分别是(65.59±26.21)mg/L和(52.07±28.70) mg/L，差异均有统计学意义(均P <0.05)；治疗后12 h及24 h G6PD缺陷组细胞因子及CRP在不同时间点均高于无G6PD缺陷组(P<0.05)；治疗过程中两组炎症因子变化速度差异无统计学意义；观察组住PICU天数更长[（7.98±6.55)d和(5.01±6.21）d]及住院费用更高[（36634.09±11876.67)元和(31571.42±10245.80）元]，差异均有统计学意义(P <0.05)；观察组严重脓毒症、脓毒性休克、MODS发生率增高及治愈好转率降低，差异均有统计学意义(P<0.05)；结论G6PD缺陷患儿细菌感染时炎症反应严重、预后差及治疗费用更高，更需要警惕严重脓毒症、脓毒性休克和MODS的发生。

简介：摘要药物诱发的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PDd）发生急性溶血在临床时常发生，涉及诸多科室，更常见于内科和儿科急诊。本文综述相关研究进展，提请临床医师注意药物导致G6PDd溶血的诸多因素，以降低G6PDd溶血风险。

简介：摘要1例63岁男性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者罹患2型糖尿病3年，长期服用格列美脲（2 mg、1次/d）治疗，未发生明显不良反应。因急性下壁心肌梗死先后行经皮冠状动脉介入术（PCI）和药物洗脱支架（DES）植入术。术后给予口服阿司匹林肠溶片（100 mg、1次/d）和替格瑞洛（90 mg、2次/d）双联抗血小板治疗。临床药师参与查房，了解到患者有G6PD缺乏症病史，随即查阅G6PD缺乏症患者不安全药物清单，发现格列美脲和阿司匹林均为可诱发G6PD缺乏症患者溶血的高风险药物，认为两药联用可能增加患者溶血的风险，建议停用格列美脲，保留PCI和DES术后应常规服用的阿司匹林。该建议被临床医师采纳，降血糖药改用盐酸二甲双胍。患者术后恢复顺利，随访3个月，未发生溶血反应。

简介：摘要目的了解葡萄糖-6-磷酸异构酶（GPI）抗原在类风湿关节炎（RA）中的表达情况，探讨GPI在RA中的诊断价值及在疾病活动中的意义。方法收集我院风湿科2016年1月—2017年1月收治的RA患者121例，非RA患者120例作为对照组，检测患者的血清GPI抗原、抗环管氨酸肽（你CCP）抗体、类风湿因子（RF）等数据；收集RA患者的关节炎部位数、血沉、C反应蛋白等疾病活动性指标参数，对相关数据进行统计学分析。结果血清GPI抗原在RA组的敏感性（59.5%）显著高于非RA组（16.7%），差异有显著统计学意义（P<0.01）；GPI抗原、抗CCP抗体水平、RF对RA诊断敏感性分别为59.5%、90.9%、85.1%，差异有统计学意义（P<0.05）；三者的特异性分别为83.3%、85.8%、91.7%，差异无统计学意义（P>0.05）；与单一检测相比较，GPI抗原与RF同时阳性、GPI抗原与抗CCP抗体同时阳性、GPI抗原与抗CCP抗体水平及RF三者同时阳性，其敏感性分别为56.2%、57.0%、54.5%，特异度分别为97.5%、99.2%、100%，与单一检相比差异有统计学意义（P<0.05）；而GPI或RF、GPI或抗CCP抗体、GPI或RF或抗CCP抗体单一阳性时诊断的敏感性分别为89.3%、94.2%、95.0%，特异性分别为72.7%、79.2%、69.2%，差异均有统计学意义（P<0.05）。RA组血清GPI水平与关节肿痛部位数、CRP、ESR、DAS28评分呈正相关（P<0.01）。结论血清GPI抗原在类风湿关节炎的诊断中具有较高价值，与抗CCP抗体、RF联合检测更有助于提高检测的敏感性和特异性；血清GPI抗原有望成为反应类风湿关节炎疾病活动的重要指标之一。

简介：对10例合并缺乏的糖尿病患者急性溶血临床资料进行总结分析。结果经应用胰岛素、补液、抗感染等综合治疗后,所有患者溶血症状在2-3d内得到控制,7d左右血糖平稳下降,血红蛋白回升,网织红细胞下降,间接胆红素及总胆红素下降,茶色尿消失、黄疸减轻消退。结论合并G-6-PD缺乏的糖尿病患者在男性、合并感染、应用降血糖药物有发生溶血风险,控制高血糖、减少感染发生、避免使用可能诱发溶血的药物能够降低溶血的发生率。

简介：摘要目的探讨葡萄糖-6-磷酸异构酶(GPI)测定在类风湿关节炎(RA)诊断中的作用。方法采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定RA组和非RA对照组的血清GPI水平；并检测关节压痛数、关节肿胀数、关节外表现、血清类风湿因子（RF）、C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）、嗜酸性粒细胞等；并对RA组治疗后进行血清GPI水平测定。结果RA组血清GPI水平明显高于对照组（P<0.01）；RA活动组血清GPI水平高于RA组非活动组（P<0.01）；关节滑液GPI水平明显高于血清水平（P<0.01），且与血清水平成正相关（r=0.73,P<0.01）；GPI水平与关节受累数（压痛、肿胀数）、血清类风湿因子（RF）、嗜酸性粒细胞、关节外表现呈正相关（P<0.01）。治疗前、后血清GPI水平有明显变化（P<0.01）。结论GPI水平与RA的活动程度相关，可作为RA诊断的血清学指标，指导临床进行RA康复治疗。

简介：摘要目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因型与新生儿筛查干血斑G6PD酶活性的关联。方法采用简单随机抽样，以干血斑荧光定量法筛查结果G6PD<2.6U/g Hb为阳性，对广州市妇女儿童医疗中心新生儿筛查中心2016年10月1至20日G6PD筛查阳性的377例（男261例，女116例）及筛查阴性258例（男性32例，女性226例）样本，采用荧光PCR熔解曲线技术检测15种G6PD基因型，酶活性显著降低但常见基因型未检出者采取简单随机抽样方法抽取7例行G6PD基因测序。各基因型携带者酶活性多组间差异采用方差分析，LSD法进行组内两两比较。结果c.1388G>A（35.07%）、c.1376G>T（32.13%）、c.95A>G（12.72%）、c.871G>A（8.32%）、c.1024C>T（4.08%）、c.392G>T（2.28%）为最常见变异，占检出位点94.62%（580/613）；酶活性异常男性常见基因型检出率为96.93%（253/261），常见基因型异常样本中酶活性异常率为98.06%（253/258），顺位比前三位：c.1376G>T、c.95A>G 、c.1388G>A，酶活性均值分别为0.85、1.10、1.28 U/g Hb，组间差异有统计学意义（F=28.7，P<0.01）；酶活性异常女性样本常见基因型异常检出率为90.52%（105/116）。单位点变异样本组中G6PD酶活性异常率为26.95%（69/256），酶活性均值（2.9±0.8） U/g Hb，2个及2个以上位点变异样本组酶活性异常率为83.72%（36/43），酶活性均值（1.5±1.0） U/g Hb，此两组间比较差异有统计学意义（t=8.6，P<0.01）。结论基因型（男性）及基因变异数（女性）可能是引起酶活性降低的主要原因，新生儿筛查干血斑G6PD酶活性可检出绝大多数男性患者、2个以上变异女性携带者及少部分女性单位点变异携带者，可为预防新生儿黄疸及临床指导用药提供依据。

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简介：摘要目的了解宜州市新生儿G6PD缺乏情况。方法运用比值法对新生儿脐带血或末梢血进行检测。结果1640名新生儿中有108例G6PD缺乏，总发生率为6.59%，男婴检出率为8.23%,女婴检出率为4.26%，男性多于女性。结论新生儿早期进行G6PD筛查，对预防新生儿黄疸和溶血具有重要意义。

简介：摘要目的探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)在食管癌细胞中表达水平及其对细胞化疗耐药的影响和分子机制。方法选取2021年1月至2022年3月河南省人民医院收集的65例食管癌标本和对应癌旁组织作为研究对象，采用蛋白质印迹法(Western blot)分析食管癌和癌旁组织G6PD表达水平；在人食管癌细胞株EC109细胞采用浓度梯度递增法建立紫杉醇耐药细胞株EC109/DOX，分别采用对照短发卡RNA(shRNA)和G6PD shRNA慢病毒感染EC109/DOX细胞系，建立对照组和G6PD KD组；采用G6PD抑制剂处理24 h后。采用细胞计数试剂盒(CCK-8)分析不同处理的细胞增殖能力；采用流式细胞术分析不同处理细胞的耐药能力。采用Western blot分析不同处理对谷胱甘肽S-转移酶P1(GSTP1)表达水平的影响。组间比较采用t检验。结果癌旁组织中G6PD表达水平(0.97±0.16)明显低于食管癌组织中G6PD蛋白表达水平(2.34±0.28)，差异有统计学意义(t＝32.670，P<0.05)。紫杉醇耐药组患者G6PD蛋白表达水平(2.14±0.16)明显高于紫杉醇化疗敏感组患者G6PD蛋白表达水平(2.56±0.22)，差异有统计学意义(t＝8.280，P<0.05)。EC109细胞G6PD蛋白表达水平(0.95±0.07)明显低于EC109/DOX细胞G6PD蛋白表达水平(2.21±0.23)，差异有统计学意义(t＝11.870，P<0.05)。对照组细胞紫杉醇处理24 h和48 h后吸光度值(1.25±0.03、1.98±0.08)明显高于G6PD KD组细胞24 h和48 h吸光度值(0.87±0.02、1.42±0.07)，差异有统计学意义(t＝21.631、12.571，P<0.05)。对照组细胞紫杉醇处理48 h后凋亡比例[(12.94±1.78)%]明显低于G6PD KD组细胞凋亡比例[(34.56±4.03)%]，差异有统计学意义(t＝10.961，P<0.05)。紫杉醇处理的EC109/DOX细胞凋亡水平[(12.83±2.25)%]明显低于6-AN和紫杉醇共处理的EC109/DOX细胞凋亡水平[(43.36±4.53)%]，差异有统计学意义(t＝13.500，P<0.05)。紫杉醇处理对照组和G6PD KD组细胞48 h后，对照组细胞GSTP1蛋白表达水平(12.94±1.78)明显高于G6PD KD组细胞(34.56±4.03)，差异有统计学意义(t＝6.490，P<0.05)。紫杉醇处理的EC109/DOX细胞GSTP1蛋白表达水平(1.97±0.05)明显高于6-AN和紫杉醇共处理的EC109/DOX细胞GSTP1蛋白表达水平(1.17±0.14)，差异有统计学意义(t＝12.260，P<0.05)。结论葡萄糖-6-磷酸脱氢酶通过调节GSTP1蛋白表达水平，进而调控着食管癌细胞对紫杉醇耐药性。

简介：摘要目的葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基（G6PC）重组腺病毒，探究G6PC对肝癌细胞增殖及细胞周期调控的影响。方法构建重组腺病毒AdG6PC,将Huh7细胞及SK-Hep1细胞设为Mock组、AdGFP组、AdG6PC组。采用细胞增殖实验及克隆形成实验观察其对肝癌细胞增殖的影响，transwell实验及划痕实验观察其对肝癌细胞侵袭和迁移的影响，细胞周期流式分析过表达G6PC对肝癌细胞增殖周期的影响，蛋白质印迹法检测过表达G6PC对肝癌细胞周期蛋白表达的影响。结果成功构建重组腺病毒AdG6PC。Huh7细胞及SK-Hep1细胞增殖实验示AdG6PC组增殖细胞数明显低于其他2组（P < 0.05），克隆形成实验显示AdG6PC组的克隆数明显少于其他2组（P < 0.05），说明肝癌细胞中过表达G6PC可明显抑制肝癌细胞的增殖能力；transwell实验结果表明细胞AdG6PC组细胞迁移数明显少于其他2组（P < 0.05），划痕实验结果显示AdG6PC组划痕修复率明显低于其他2组（P < 0.05），说明过表达G6PC可明显抑制肝癌细胞侵袭和迁移。细胞周期流式分析表明，过表达G6PC显著抑制huh7细胞的G1/S期的转变。蛋白质印迹法结果示过表达G6PC可下调细胞增殖周期相关蛋白的表达。结论G6PC通过抑制肝癌细胞周期G1/S期转换及相关周期蛋白的表达抑制肝癌细胞增殖，同时G6PC也可抑制肝癌细胞迁移。

简介：摘要目的了解GPI抗原在RA诊断的临床价值。方法用双抗体夹心酶联免疫吸附法208例患者者，其中RA患者108例，包括活动期59例，非活动期49例，其中男38例，女70例，年龄20～６9岁。其他风湿性疾病患者100例，风湿疾病的诊断标准均按1989年美国风湿病协会修订的诊断标准进行。正常对照组选用女性100名，年龄17～50岁。结果ＲＡ组抗原浓度明显高于其他风湿性疾病组及健康对照组（P＜0.01）,ＲＡ活动组和ＲＡ非活动组之间差异也有统计学意义（Ｐ＜0.05）。结论GPI对RA有着十分重要的应用价值，并且可能成为RA的一种新的诊断指标。

简介：摘要目的探讨PICU中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷对急性感染患儿血清炎症细胞因子水平动态变化影响及其与病情和预后的关系。方法选取2014年6月至2017年12月入住广西壮族自治区妇幼保健院PICU的急性重症感染患儿160例作为研究对象，包括80例G6PD缺陷患儿(观察组)及80例无G6PD缺陷患儿(对照组)，对两组患儿入科时、治疗12 h及24 h血清肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6、IL-10、C-反应蛋白(CRP)等炎症细胞因子水平变化进行监测，同时对其脓毒症、多器官功能障碍综合征(MODS)发生及预后情况进行前瞻性研究。结果观察组较对照组在入科时血清细胞因子和CRP水平明显增高[TNF-α：(65.57±19.09) pg/ml比(46.53±20.34) pg/ml；IL-6：(98.90±29.02) pg/ml比(89.89±25.54)pg/ml；IL-10：(87.66±21.84) pg/ml比(76.34±19.01) pg/ml；CRP：(60.18±22.24) mg/L比(41.43±19.51) mg/L]，差异均有统计学意义(P均<0.05)。治疗后12 h及24 h观察组细胞因子及CRP水平均高于对照组，差异均有统计学意义(P均<0.01)。与对照组比较，观察组患儿脓毒症(82.50%比67.50%)、MODS(73.75%比58.75%)发生率增高，治愈好转率(81.25%比92.50%)下降，差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论G6PD缺陷儿童急性感染时更需要警惕炎症反应、脓毒症、MODS发生，治疗难度增加，其机制可能与氧化应激有关。

简介：摘要目的探讨新生儿高胆红素血症患儿使用葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose 6-phosphate dehydrogenase, G6PD)活性低的库存血对换血治疗效果的影响。方法选择2017年1月至2018年12月南宁市妇幼保健院新生儿科采取换血治疗的新生儿高胆红素血症患儿进行前瞻性研究，换血前采集患儿和库存血血样检测G6PD活性，根据新生儿G6PD活性分为新生儿G6PD活性正常组和新生儿G6PD活性低组，每组再根据库存血G6PD活性分为库存血G6PD活性正常组和库存血G6PD活性低组。分析各组患儿住院时间、换血后光疗时间、换血后血清总胆红素(serum total bilirubin，TSB)下降情况。结果共纳入99例，新生儿G6PD活性正常组共51例，其中库存血G6PD活性低组(27例)TSB下降百分率低于库存血G6PD活性正常组(24例)[(56.9±8.4)%比(72.5±14.4)%]，住院时间和光疗时间长于库存血G6PD活性正常组[(6.4±2.3)d比(4.9±1.3)d，(70.8±36.2)h比(52.3±16.3)h]，差异有统计学意义(P<0.05)。新生儿G6PD活性低组共48例，其中库存血G6PD活性低组(26例)TSB下降百分率低于库存血G6PD活性正常组(22例)[(58.8±6.2)%比(67.3±13.9)%]，住院时间和光疗时间长于库存血G6PD活性正常组[(5.5±2.2)d比(4.4±1.4)d，(60.6±25.9)h比(47.9±27.9)h]，差异有统计学意义(P<0.05)。库存血G6PD活性对换血治疗的高胆红素血症患儿光疗时间(F＝7.695，P＝0.007)、住院时间(F＝12.528，P＝0.001)、TSB下降百分率(F＝29.025，P<0.001)有影响。结论使用G6PD活性低的库存血进行换血治疗会影响治疗效果，导致换血后TSB下降减少，光疗时间和住院时间延长。

简介：摘要目的分析类风湿因子、抗CCP抗体、葡糖糖-6-磷酸异构酶抗原检测对早期类风湿关节炎的诊断价值。方法选取我院在2014年4月到2015年10月收治的45例类风湿关节炎患者作为本研究的研究对象，将其设为观察组，选择同期我院收治的45例其他风湿性疾病患者作为对照组，对所有患者的葡萄糖-6-磷酸异构酶（GPI）、抗CCP抗体、类风湿因子（RF）等进行检测，分析RF、抗CCP抗体和GPI检测对类风湿关节炎进行早期诊断的价值。结果比较两组患者的GPI、抗CCP抗体和RF，两者之间存在着明显的差异，P＜0.05，具有统计学意义。结论临床上可以通过类风湿因子（RF）、抗CCP抗体结合葡糖糖-6-磷酸异构酶（GPI）对早期风湿性关节炎患者进行诊断，能够更早的发生患者的病变，以便于为患者提供有针对性的治疗，是一种有效的诊断方法，可以推广。

简介：

简介：目的探讨新生儿6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患儿生后早期血清总胆红素（TSB）水平变化特点。方法选择2014年1月1日~12月31日,于柳州市妇幼保健院产科出生的96例足月、广西籍新生儿为研究对象。根据脐带血G-6-PD酶活性定量测定结果,将96例新生儿分为G-6-PD缺乏组（n=31）和G-6-PD正常组（n=65）。统计学比较两组新生儿生后3h内,生后第1、2、3天TSB含量,TSB上升速率及新生儿高胆红素血症发生率差异;分析两组新生儿生后3h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间相关性。两组新生儿出生体重、胎龄、母亲年龄、自然分娩率、催产素使用率、开始排胎便时间及胎便排完时间比较,差异均无统计学意义（P〉0.05）。本研究遵循的程序符合柳州市妇幼保健院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,征得受试对象监护人知情同意,并与监护人签署临床研究知情同意书。结果1G-6-PD缺乏组新生儿性别构成比（男性74.2%、女性25.8%）与G-6-PD正常组性别构成比（男性52.3%、女性47.7%）比较,差异有统计学意义（χ^2=4.168,P=0.041）。2G-6-PD缺乏组新生儿生后3h内及生后第1、2、3天TSB含量,TSB上升速率,以及高胆红素血症发生率[（2.7±0.6）mg/dL,（6.6±1.7）mg/dL,（10.4±2.2）mg/dL,（12.3±2.3）mg/dL,（0.14±0.04）mg/（dL·h）,45.2%]均显著高于G-6-PD正常组新生儿[（2.4±0.4）mg/dL,（5.8±1.4）mg/dL,（9.2±2.0）mg/dL,（11.0±2.6）mg/dL,（0.12±0.04）mg/（dL·h）,10.8%],且差异有统计学意义（t=3.349、2.540、2.648、2.274、2.659,P〈0.05;χ^2=14.527,P=0.000）。3G-6-PD缺乏组新生儿生后3h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间均分别存在正相关关系（r=0.393、0.619、0.596、0.549,P=0.029、0.000、0.001、0.001）;G-6-PD正常组新生儿生后3h内TSB含量与生后第1、2、3天TSB含量及TSB上升速率间均分别存�

简介：摘要目的了解自贡和内江地区新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的发病分布情况。方法采用荧光定量分析法对两地区新生儿足跟血干血滤纸片进行初筛，对可疑阳性者召回，采集静脉血用杜氏改良NBT比值法进行确诊。结果共筛查新生儿53283例，初筛疑似G6PD缺乏症345例，阳性率为0.65%，其中男婴324例，女婴21例；阳性召回人数340例，确诊G6PD缺乏症325例，阳性预测值为95.58%，其中男婴93.85%(305/325)，女婴2.23%(20/325)；男患儿中97.08%为重度缺乏，1.17%为轻度缺乏；女患儿中37.5%为重度缺乏，12.5%为轻度缺乏。结论自贡市和内江市新生儿G6PD缺乏症发生率略低于高发地区平均水平，确诊患儿中以男婴重度缺乏者居多，需加强新生儿疾病筛查管理，尽早采取措施以预防G6PD缺乏引起的疾病。