简介：

简介：摘要患儿 男，6岁4月龄，因“右下肢跛行5年”于2018年2月就诊于郑州大学附属儿童医院康复医学科。主要临床表现为双下肢无力，右侧显著。腓肠肌肌张力增高，跟腱反射未引出，胸部CT平扫示胸椎侧弯畸形，肌电图示双下肢及右上肢被检神经及肌肉呈神经源性损伤。基因检测示IGHMBP2基因存在c.1202A>G（p.His401Arg）与c.1693G>A（p.Asp565Asn）2个杂合错义变异，属于复合杂合变异。诊断为腓骨肌萎缩症2S型。

简介：自从2013年第一代小米电视发布至今已经有两年多的时间,目前小米电视系列产品无论是40英寸、49英寸还是55英寸都一应俱全,超高的性价比也让其销量高企。尽管如此,小米电视无论是第一代还是第二代的做工和画质的口碑一直都参差不齐。

简介：颜控颜值就是生产力。竞争年代,企业们除了成为“好色”之徒外,似乎没有更好的路可以选择,因为“全民对色彩的需求已经被唤醒,你无法忽视。”搞定年轻人”是当下很多企业的重要命题。在红海中厮杀的智能手机更是如此。中国手机市场已进入存量市场,一方面市场增长疲软,另一方面年轻市场却增长强劲。不太讲“年轻化”“时尚”“潮流”的华为从2016年开始,欲通过nova系列占领年轻人市场。

简介：Achiralrutheniumcomplex[(1S,2S)-DPEN]-RuCl_2(PPh_3)_2(DPEN=1,2-diphenylethylenediamine,PPh_3=triphenylphosphine)wasencapsulatedinthechannelofAl-MCM-41byelectrostaticadsorptionand1,1-dichlorosilacyclobutanemodification.Thepreparedheterogeneouscatalystshowedthesamecatalyticactivityandenantioselectivityasthecorrespondinghomogeneouscatalystintheasymmetrichydrogenationofacetophenone,andcouldbereusedatleastseventimeswithoutsignificantlossofcatalyticactivityandenantioselectivity.

简介：QuantumdynamicscalculationsforthetitlereactionH(2S)+S2(X3-Σg)→SH(X2Π)+S(3P)areperformedbyusingagloballyaccuratedoublemany-bodyexpansionpotentialenergysurface[J.Phys.Chem.A1155274(2011)].TheChebyshevrealwavepacketpropagationmethodisemployedtoobtainthedynamicalinformation,suchasreactionprobability,initialstate-specifiedintegralcrosssection,andthermalrateconstant.Itisfoundnotonlythatthereisareactionthresholdnear0.7eVinbothreactionprobabilitiesandintegralcrosssectioncurves,butalsothatboththeprobabilityandcrosssectionincreasefirstlyandthendecreaseasthecollisionenergyincreases.Theexistenceoftheresonancestructureinboththeprobabilityandcrosssectioncurvesisascribedtothedeeppotentialwell.Thecalculationoftherateconstantrevealsthatthereactionoccurringonthepotentialenergysurfaceoftheground-stateHS2isslowtotakeplace.

简介：摘要目的揭示黑素瘤中可能与泛素结合酶2S（UBE2S）存在相互作用的基因，探讨UBE2S参与调控黑素瘤细胞生物学行为的分子机制。方法将A375黑素瘤细胞分为基因敲降组和阴性对照组，分别用含LV-UBE2S-RNAi（14011-1）的慢病毒和CON053慢病毒转染细胞构建UBE2S敲降细胞株和阴性对照细胞株。提取两组细胞株RNA，并将其纯化及片段化，与芯片探针杂交洗染获取芯片数据。采用Ingenuity路径分析软件对获得的差异表达基因的芯片数据进行进一步解析，鉴定可能与UBE2S存在相互作用的基因，应用免疫印迹法对UBE2S调控的下游分子进行验证。采用双尾t检验筛选差异基因。结果在基因敲降组与阴性对照组之间共筛选出差异倍数绝对值> 2且P < 0.05的差异基因512个，其中上调基因247个，下调基因265个。差异基因信息的Ingenuity路径分析结果证实，干扰素信号和肝X受体/视网膜X受体活化通路显著激活，真核起始因子2和核因子κB信号通路则被抑制。预测上游调控因子中IFNA2为强烈激活，核因子κB（复合物）被抑制。综合以上生物信息学分析结果，推测黑素瘤细胞UBE2S基因可通过调节IFITM1、STAT1、ISG15和TNFRSF11B基因的表达发挥功能。免疫印迹显示，A375细胞UBE2S基因敲降前后，IFITM1蛋白均未表达，敲降后ISG15蛋白表达上调19.94倍，STAT1蛋白表达上调1.47倍，TNFRSF11B蛋白表达下调79.1%。结论UBE2S可能通过与STAT1、ISG15和TNFRSF11B的相互作用，共同调控黑素瘤肿瘤细胞生物学行为。

简介：随着5G时代的到来,网速成了互联网迅速发展的重要元素。在这新旧交替的过渡时期,各大企业也面临着产品更新迭代的重要关口。而说到与网速相关的电子产品,小编第一时间想到的便是路由器。近日,《消费电子》关注到荣耀在Vmall上线了全新一代的荣耀路由2S!相比上代,它配备了4颗独立信号放大器,同时内置全千兆网口和双频1167MWi-Fi,售价却要比荣耀路由2低,仅199元。技术上的改进和高性价比的延续令人惊喜,下面就让小编来体验一番。

简介：摘要：在职业院校美发与形象设计专业教学时，教师需要客观认识到当下教学存在的突出问题，如教学与市场需求脱节、学生缺乏创新能力、学生的职业素养不足等。为此，在专业人才培养时，教师可引进“2S”人才培养理念，灵活采取以下多种教学策略，完成“2S”人才培养的预期目标，如明确“2S”人才培育目标、专业课程内容的改革创新、细化技能考核的通过标准、实训教学中职业素养培养、职场突发事件的情境模拟、美发与形象设计创新引导、美发与形象专业大赛筹办等。本文就职业学校美发与形象设计专业的“2S”人才培养的现实路径进行分析探讨。 

简介：RecombinanthumanGABAAreceptorswereinvestigatedinvitrobycoexpressionofcDNAscodingforα1,β2andγ2subunitsinthebaculovirus/Sf-9insectcellsystem,Asingleaminoacidexchangeα1(asparaticacid151toasparaginorα1(threonine149toglutamine)intheN-terminal,extracellularpartoftheα1subunitinducedabout10folddecreaseinanantagonistpitrazepineaffinity.OtherGABAAreceptorligandshadlittledifferenceintheiraffinity.Itwaslikelythat151and149aminoacidresidueswereessentialforthebindingaffinityandefficacyofpitrazepinetoGABAAreceptorcombinationscontainiαααααααααnganα1subunit.

简介：在互联网高速发展的今天,断网一天就像是要了人们的命一样。正因如此,国家也在推动5G网络的发展,家中的宽带速度已经晋级百兆,但很多朋友升级了宽带却发现似乎并没有预期中的那么快。究其原因,问题可能出在老旧的路由器上。本期《消费电子》评测室入手两款在各自的细分领域均表现不俗的路由器——荣耀路由2S、小米路由器4,就让小编来测试下到底谁的穿墙技术更快人一步!

简介：提到装载机，大家可能第一时间想到的是柳工、厦工、龙工等同产品牌。我同装载机行业经过60余年的发展．产业结构已经成熟，无论是用户还是制造商、代理商都已经极为理性，基本不会因为冲动购买而出现超常增长。而自主品牌装载机通过多年的研发升级．技术壁垒已经很少，各品牌装载机在保持各自特色的同时，产品售价、性能、质量、售后服务及维修保养等各方面都相差不远，再加上自主品牌“接地气”的优势，使得自主品牌装载机占据了我国装载机市场绝大多数的市场份额，国内难觅外资品牌装载机的身影。

简介：摘要报道2020年3月河南中医药大学第一附属医院收治的4号染色体母源单亲二倍体引起肢带型肌营养不良2S型(LGMD2S)1例。患儿，女，9个月4 d，以婴儿早期患细菌性脑膜炎后发育落后，婴儿期肌力下降伴肌酶、肝酶增高为主要临床表现。家系遗传学分析显示，患儿4号染色体为母源单亲二倍体，且TRAPPC11基因存在c.1066T>G(p.Y356D)纯合可能致病性变异，变异来自患儿母亲。根据患儿临床表现及基因检测结果，最终诊断为LGMD2S。LGMD2S是由TRAPPC11基因致病性变异所致的一种罕见的常染色体隐性遗传病，以儿童期起病的近端肢体无力、运动、智力发育落后、癫痫发作、运动障碍、血清肌酸激酶轻至中度升高及肌肉组织活检显示肌营养不良样病理改变为特征。

简介：Ultrafast各向异性的腐烂是揭示ultrafast精力和电子转移的一个突出的参数；然而，由于平行和垂直极化的腐烂动力学的同时的可获得性的要求可靠地坚定是困难的。现在，各向异性的腐烂的任何测量是准确同时性的一种途径。这里，我们为同步ultrafastanisotropy腐烂大小报导一个新奇方法，它能很好决定anisotropy，甚至在一很早的时间，作为刺激激光脉搏的升起的阶段。在与协调刺激在房间温度在答案收获Rhodobactersphaeroides的天线建筑群LH2的细菌的光的B850的各向异性的腐烂被这个方法检测，它显示出30fs的一极化反应时间，并且到在B850戒指的bacteriochlorophylls的从起始的刺激的精力转移拿大约70fs。在吸收光谱的红方面被探查的各向异性的腐烂例如880nm，有0.4的起始的价值，相应于模仿的排放，当有0.1的anisotropy的蓝方面贡献漂白的地面状态时。我们的结果证明盖住整个戒指的协调刺激可能没由于LH2碎的对称被认识到：从在到在答案的C2对称的膜的C9对称。

简介：在解决物理问题时，有些结论虽然不是定理、定律，但却是众所周知的，如果平时善于总结，往往会使我们的解题思路更清晰，分析解决问题能力得到提高。

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简介：作者在C上给围住的双线性的表格的Fourier变换的描述*(S1)×C*(二基础半的S2)以乔丹组织S1和S2*-representations,hemimogeneous随机域，并且象一样微弱地，harmonizable随机S回答1和S2直到Hilbert空格。

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简介：摘要位移公式是高中物理运动学部分中比较重要的公式,要求学生加深对公式的理解和掌握。本文对位移公式S=1/2at2及S=V0t+1/2at2阐述了一些新见解，以供广大同仁参考。

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