简介：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种常见的自身免疫性原发性小血管炎,主要侵犯小血管,如毛细血管、小静脉、小动脉和微动脉,以血管坏死性炎症与破坏为病理特征,肾、肺、皮肤、五官、神经系统等全身多个器官或系统均可受累。AAV的发病率日益增高,中国的流行病学数据仍缺乏。其病因及发病机制至今未明,地域不同,临床表现不同且多样,目前尚无统一的诊断标准。早期诊断及合理治疗可提高患者生存率和生活质量。

简介：摘要目的ANCA相关性小血管炎血液透析导管感染因素。方法回顾性分析我科自2000年1月至2016年4月38例AASV血液透析患者导管感染情况，对其相关因素分析。结果38例AASV透析患者中，符合血液透析导管感染诊断标准的有26例，导管感染发生率为68.4%，导管留置时间、穿刺过程是否顺利、有无他处感染、是否糖尿病均为其导管感染的好发因素。结论AASV血液透析患者导管感染发生率较高，积极采取预防措施可降低导管感染率，提高AASV透析患者生活质量和生存率。

简介：

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简介：摘要：ANCA相关性血管炎是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，而血浆置换是一种重要的治疗手段。在护理过程中，护士起着重要的作用，只有护理到位，才能确保患者安全和治疗效果。本文对如何做好ANCA相关性血管炎血浆置换的护理进行了探讨。

简介：摘要目的分析有ANCA相关性血管炎肺部表现临床特征，总结诊治经验。方法2013年2月-2015年12月，医院收治ANCA相关性血管炎患者42例，患者均进行详细的抗体检测、实验室检查、肺影像学检查，所有患者都采用激素为主的治疗，联合血透24例。结果可伴发热、乏力、体重下降，除肺间质损害外，还可见肺部感染、肾、关节、胃肠道、神经、皮肤、心脏损害，实验室检查发生率50%以上包括血红蛋白降低、血清白蛋白下降、血沉加快、血肌酐与血尿素氮水平上升、尿红细胞计数阳性、尿蛋白阳；肺部影像学占1/2以上表现条索斑片影；单纯肺损伤不伴肾损害血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数、血小板计数高于伴肾损害者，差异有统计学意义（P＜0.05）；绝大多数患者治疗后，肺部病变吸收。结论ANCA相关性血管炎肺部表现呈多样化，其中条索斑片影作为常见，常合并肾损害，对于伴肾损伤的患者，病情更重，常合并贫血等表现。

简介：摘要ANCA相关性小血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AASV）是指抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）导致血管壁炎症及纤维素样坏死为特征的一类系统性疾病。AAV在发达国家较常见，在我国由于医务人员对该病认识不足，误、漏诊严重。现在由于ANCA的应用和对AASV认识的提高，其发病率逐年提高。近年来，北京大学第一医院每年新诊断200多例AASV患者1。AASV发病机制及临床表现复杂多变，缺乏特异性，可先后累及多种组织和器官，以肺、肾受累常见。因此，就我可近来收治的一名AASV病例予以报告总结，并结合文献复习。

简介：【摘要】 抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cyto-plasmic antibody，ANCA ）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）是一组以血清中能够检测到ANCA为最特点的系统性小血管炎，主要累及小血管，病因尚未完全明确。该病可累及全身多个器官和系统，多研究表明肾脏和肺脏是AASV最易受侵犯的脏器之一。本病临床表现复杂及影像无明显特异性，常常容易误诊、漏诊，对于以肺部症状为主或首发的患者，极易被误诊为肺部感染、间质性肺疾病或肺结核，进而延误诊治。本文报道2例我院收治的ANCA相关性血管炎肺损害病例的临床资料和诊治过程。

简介：

简介：摘要目的比较分析不同方法学之间ANCA相关性血管炎检测结果。方法来自2013年至2014年临床怀疑小血管炎的患者248例，应用间接免疫荧光法（IIF）、免疫印迹法（LIA）、抗原特异性EIA（MPO、PR3）3中方法进行检测。结果IIFA法阳性率为5.6%（14/248），LIA法阳性率为5.2%（13/248）；EIA法阳性率为6.0%（15/248）;IIFA法检出阳性14例，敏感性为92.3%（12/13）；LIA法检出阳性13例，敏感性为92.3%（12/13）；EIA法检出阳性15例，敏感性为100%（13/13）；结论三种方法学间检出率有所差异，实验室应该结合三种方法同时进行，避免血管炎漏检。

简介：摘要总结22例ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理。护理要点为密切监测病情，积极预防感染和药物不良反应，定期随访。患者呼吸系统改善明显，20%患者血肌酐明显下降，肌肉关节疼痛症状得到缓解；其中4例发展至肾衰竭，行维持性血液透析或腹膜透析；其余患者病情好转或趋于稳定，定期门诊随访，无死亡病例。

简介：原发性小血管炎伴或不伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，临床上常出现多系统受损。我国环核型ANCA（pANCA）相关小血管炎较多见，肾脏损害严重，预后差。在肾活检没有普及的基层医院，其最主要的诊断依据是血清ANCA检测结果，误诊率较高。现将我院近8年收治的9例pANCA相关小血管炎所致急性肾衰竭患者的临床资料总结如下。

简介：血管炎是一组以血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的系统性疾病。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎包括韦格纳肉芽肿（Wegener＇sgranulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）和Churg—Strauss综合征（CSS）和局灶节段坏死性肾炎。ANCA是其血清学标志，它是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。间接免疫荧光法（IIF）可将ANCA分为二种荧光类型：胞浆型（c-ANCA）和环核型（p—ANCA），前者的特异性靶抗原为蛋白酶3（PR3）；后者特异性靶抗原之一为髓过氧化物酶（MPO）。

简介：摘要目的探讨免疫吸附治疗ANCA相关性血管炎（AAV）患者的临床效果与护理。方法纳入2010年5月至2017年10月在我科明确诊断为AAV伴有肾脏损害的患者,对比治疗前后的抗体滴度、伯明翰血管炎评分，记录并发症，统计免疫吸附治疗后1月的脱离透析率。结果11例患者均为重症AAV患者，治疗后1月,脱离透析率为63.6%,MPO-ANCA水平明显下降(p值=0.015)，BVAS评分明显下降(p值=0.001)。结论重症AAV患者通过免疫吸附治疗也可以获得较高的脱离透析率，在血浆缺乏的情况下，可以有效控制病情。

简介：摘要本文报告一例，AAV合并双侧基底节钙化，临床表现为上下呼吸系统、肾、神经系统受损、椎体外系症状，同时脑CT提示多发对称性脑钙化，结合文献，对该病的诊治作一复习，减少临床误诊、误治。

简介：摘要目的分析1例抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎合并弥漫性肺泡出血(DAH)患者的临床表现，为临床提供早发现、早诊断、早治疗的依据。方法回顾性分析1例经临床、实验室检查，诊断为ANCA相关性小血管炎并发弥漫性肺泡出血患者的临床资料。结果本例病例特点为1.老年男性2.以累及鼻、耳、肺、消化道、肾脏的等多系统的ANCA相关性小血管炎为主的临床表现，总病程1月余。3.经消化科转入呼吸科。病情进展迅速，治疗1月后因再次出血弥漫性肺泡出血死亡。结论ANCA相关性小血管炎进展迅速，因累及多个脏器，临床表现多样，早期诊断困难，及易误诊、漏诊。提示对于老年患者，不明原因的发热、乏力、明显的近期消瘦、肌肉疼痛、急性肾功能衰竭，经积极治疗、甚至久治不逾的肺部感染、炎症与出血或肾功能下降不平行的贫血者，血沉显著增快和血白细胞增高，红眼病、近期听力下降等患者，应考虑到ANCA相关血管炎的可能性，及早进行ANCA检测和相关检查(包括肾活检)，使患者得到早期诊断和及时治疗，对于改善预后是极为重要的。

简介：摘要本文报道1例以眼-耳-腮腺症状为主的抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）。患者女，52岁，病程中先后出现右侧睑腺炎、中耳乳突炎、腮腺炎、鼻咽炎、急性乳腺炎和左侧中耳乳突炎。免疫学检查：胞浆型ANCA及抗蛋白酶3抗体阳性，核周型ANCA及抗髓过氧化物酶抗体阴性。根据患者病史、临床症状及各项检查结果，确诊为AAV。给予泼尼松、环磷酰胺等治疗后症状迅速好转。目前定期复查，未见耳痛、流脓等，听力正常，恢复佳。

简介：【摘要】目的 :研究 ANCA阳性肺血管炎 临床主要表现。方法:本次研究样本选取时间为 2017年 2月 -2019年 2月，研究对象为我院接受治疗的 50例 ANCA阳性肺血管炎 患者，总结所有患者临床基本资料以及实验室、CI检查结果，分析 ANCA阳性肺血管炎 患者的临床表现。结果:50例 ANCA阳性肺血管炎 患者临床症状表现为咳嗽、咯痰、发热、胸闷气喘、咯血、痰中带血以及肾受累等症状，其中，发热症状最典型，占比78%，其次为咳嗽、咯痰，占比 64%； 44例患者核周型 P-ANCA呈阳性；有 39例患者抗原特异性髓过氧化物酶抗体 MPO呈阳性，其他 5例胞浆型 C-ANCA、 5例均抗原特异性蛋白酶 3抗体 PR3及 11例合并有抗核抗体 ANA，均呈阳性。 结论:ANCA阳性肺血管炎患者的检测缺少无明显特征，因此，还需对其行进一步甄别诊断。

简介：摘要目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)伴支气管扩张患者对AAV初始诱导治疗的疗效、预后和生存率。方法回顾性分析2012年1月至2017年12月郑州大学第一附属医院的行胸部高分辨率CT(HRCT)检查并确诊AAV患者486例，根据影像学检查分为支气管扩张组37例，无支气管扩张组449例。比较2组器官受累情况、临床特征和实验室指标，分析支气管扩张的影像学特征，观察免疫诱导治疗对支气管扩张疗效。比较支气管扩张和无支气管扩张患者生存率。结果支气管扩张发病率7.6%(37/486)，女性多于男性(67.6%比49.9%，χ2＝4.276，P＝0.039)，外周神经受累更常见(18.9%比7.8%，χ2＝5.357，P＝0.021)。合并支气管扩张患者30例在3个月诱导治疗后接受影像学检查，患者3例(10.0%)影像学有改善。完成随访患者419例(86.2%)，中位随访时间35个月。合并支气管扩张血管炎患者与无支气管扩张血管炎患者比较病死率差异无统计学意义。血管炎伴间质肺患者病死率高于非支气管扩张非间质肺的血管炎患者和血管炎伴支气管扩张患者(P<0.05)。结论初始治疗可使血管炎伴支气管扩张患者的影像学得到改善。血管炎合并支气管扩张不增加患者的死亡风险。但合并间质肺的血管炎患者有更大的死亡风险。

简介：摘要：总结一例以化脓性中耳炎为首发症状的ANCA相关血管炎的护理，护理包括：疼痛护理、专科护理、用药护理、饮食护理、心理护理、健康指导，病情观察，预防并发症等，患者经过我院加上级医院综合治疗，同时加上我们的精心护理后病情明显好转。