简介：Theplasmasprayedthermalbarriercoating(TBC)consistsofNiCrAlYbondcoatingandyttriapartiallystabilizedzirconia(YPSZ)topcoating.NiCrAlYcoatingmainlycontainsNisolidsolutionwithfacecenteredcubiclattice,Al2O3oxidesandpores.ThemostobviousfeatureofYPSZcoatingwithtetragonalzirconiaisalotofverticalmicrocracksinthiscoating.ThethermalinsulationcapabilityoftheTBCincreasedwithanincreaseinYPSZcoatingthickness,thetemperaturedropacrosstheTBCincreasingfrom60℃to92℃withincreasingYPSZcoatingthicknessfrom100μmto500μm.ThethermalshockresistanceoftheTBCdecreasedwithincreasingYPSZcoatingthicknessandcracksinitiatedmainlyinoriginalverticalmicrocracktipsoftheYPSZcoatingandpropagatednotonlyalongYPSZcoating/NiCrAlYcoatinginterfacebutalsothroughNiCrAlYcoating.TheoxidationprocessoftheTBCat1200℃canbedividedintotwostages:traasieatoxidationstagewithrapidoxidationrateandsteadyoxidationstagewithslowoxidation.Theirtransitiontimewasabout10hours.Theweightgainfor100hourswas3.222mg/mm^2.ItisfavorabletoincreaseYPSZcoatingtoughnessandtodecreasetheporesandoxidesoftheTBCsystemforimprovingthermalshockresistanceandoxidationresistanceoftheTBC.

简介：摘要：本研究针对现有苯乙烯纯化工艺的不足，开发了一种新型高效TBC脱除装置，以满足更严格的工业标准。通过设计一台新的纯化器，有效体积增至40立方米，采用三层铝球填料，优化了苯乙烯与填料的接触效率，极大地增加了TBC的去除率。新纯化器在标准工况下能将TBC含量降至3ppm以下，有效提升了GPPS的产品质量。此外，装置的设计还考虑了操作的便捷性和经济性，具有较好的应用前景和推广价值。

简介：

简介：TBC1D24基因编码含TBC结构域和TLDc结构域的蛋白质。该基因具有基因多效性,所涉及的基因型-表型关联复杂,不同突变可分别导致重度-极重度先天性耳聋、迟发性/渐进性耳聋等不同听力表型及在神经、骨骼等系统的不同发育障碍。在内耳中,TBC1D24表达于螺旋神经节及毛细胞静纤毛,具有特异的表达位置和表达时间。对该基因的功能学研究有助于人们了解听觉及神经系统的发育及相关遗传性疾病的分子发病机制。

简介：摘要目的探讨生酮饮食治疗TBC1D24基因相关婴儿癫痫伴游走性局灶性发作（EIMFS）的疗效与安全性。方法回顾性收集2019—2020年就诊于福建医科大学附属协和医院儿科的2例TBC1D24基因相关EIMFS患儿的临床资料，总结其临床特点及生酮饮食治疗情况，并进行文献复习。结果2例癫痫患儿均在6月龄前发病，表现为多灶性的局部肌阵挛发作、癫痫持续状态，临床发作频繁，伴有明显的精神运动发育落后。发作间期脑电图可见少量局灶性尖波、棘波、尖慢复合波、棘慢复合波发放。基因检测结果为TBC1D24基因突变，1例为复合杂合突变（c.1025C>T，p.S342L；c.229_c.240delATCGTGGGCAAG，p.I77_K80del），1例为纯合突变［c.119G>A，p.R40H（Arg40His）］。2例患儿经多种抗癫痫药物治疗效果不佳，为药物难治性癫痫。生酮饮食治疗4~17个月后，癫痫得到有效控制，未出现明显不良反应。通过文献复习，发现在6例TBC1D24基因相关EIMFS患儿中，4例经生酮饮食治疗有效或部分有效，1例因生酮比例不足而中止，1例未见明显效果而中止，均无明显不良反应。结论TBC1D24基因相关EIMFS多为药物难治性癫痫，尽早采用生酮饮食治疗可能有助于癫痫控制。