简介：摘要原发性骨淋巴瘤（PLB）是一类少见的结外淋巴瘤，占骨恶性肿瘤的3%~7%，占结外淋巴瘤约5%，占成年人所有淋巴瘤的2%。PLB可发生于任何年龄阶段，但好发于中老年人，平均发病年龄为45~60岁，男性略多于女性。PLB通常以病变部位疼痛或局部软组织肿胀起病，影像学表现无特异性，诊断必须通过手术取样行病理活组织检查来确诊。目前PLB以全身化疗联合受累骨放疗为主。文章对PLB的诊疗现状及进展进行综述。

简介：摘要血管球瘤是一种来源于正常血管球细胞的间质性肿瘤，常发生于四肢真皮深部或皮下组织，口腔颌面部受累者较少见，而发生于上颌骨的血管球瘤罕见报道。本文报道1例发生于上颌骨、具有典型疼痛症状和特异性影像学表现的血管球瘤，分析和总结其临床病理学特征、影像学特点、治疗及预后，以期为正确诊断和治疗血管球瘤提供参考。

简介：摘要脊索瘤是一种罕见且治疗难度较大的恶性肿瘤，而颅底脊索瘤因其解剖结构复杂，预后更差。目前，手术仍是颅底脊索瘤综合治疗的核心。尽管诸多新兴技术不断革新、相关手术经验不断积累，但肿瘤切除效果仍不佳，往往需要辅助放疗以降低疾病复发和进展的风险，而以质子和碳离子为代表的粒子放疗在此方面具有显著优势。针对脊索瘤的靶向化疗药物有限，目前多处于临床试验阶段。本文结合颅底脊索瘤综合治疗相关研究进展，就手术核心策略、粒子放疗的优越性及热点化疗药物予以综述。

简介：摘要脊索瘤是一种罕见且治疗难度较大的恶性肿瘤，而颅底脊索瘤因其解剖结构复杂，预后更差。目前，手术仍是颅底脊索瘤综合治疗的核心。尽管诸多新兴技术不断革新、相关手术经验不断积累，但肿瘤切除效果仍不佳，往往需要辅助放疗以降低疾病复发和进展的风险，而以质子和碳离子为代表的粒子放疗在此方面具有显著优势。针对脊索瘤的靶向化疗药物有限，目前多处于临床试验阶段。本文结合颅底脊索瘤综合治疗相关研究进展，就手术核心策略、粒子放疗的优越性及热点化疗药物予以综述。

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简介：摘要脾血管瘤是脾肿瘤中最常见的病理类型，其诊断主要依赖影像学检查，随着仪器的进步，脾血管瘤的检出率日益提升，但其诊断精度仍有待提升，增强MR、超声造影、病理活检等检查手段在病灶鉴别方面具有优势。脾血管瘤的手术指征和治疗手段一直存在争议，既往只有开腹脾切除术一种治疗方式。近年来"保脾"、"微创"的理念逐渐成为主流，并出现了脾部分切除术、脾血管瘤消融术等新的治疗手段，但不同手段的选择尚未形成统一的标准，现就脾血管瘤的诊断和治疗进展予以综述。

简介：摘要55岁男性患者，入院超声心动图检查结果提示巨大右冠状动脉瘤，伴心功能下降。经冠状动脉造影确诊后行右冠状动脉瘤切除+冠状动脉重建术。术后6个月复查超声心动图检查示心功能显著提高，冠状动脉CTA检查示重建的右冠状动脉充盈良好。

简介：摘要本文报道1例散发性鞍区血管母细胞瘤，该病目前在国内外均罕见报道。患者女，因月经不规律并泌乳1年余，停经3个月就诊，CT和MR检查示鞍区占位，术前被误诊为垂体瘤，行经鼻内镜蝶窦开放垂体瘤切除术，术中因大出血被迫停止手术。本文通过介绍1例鞍区血管母细胞瘤的临床和影像学资料，为广大放射科和神经外科医师提供一个宝贵的经验，为术前对该病的正确诊断提供一个思路，对手术方式的合理选择具有重要意义。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。

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简介：摘要动脉导管瘤是动脉导管的一种异常形态，在早产儿中较为罕见，多无特殊临床表现，但也可引起自发性破裂、局部糜烂、血栓栓塞、感染以及压迫相邻结构甚至猝死等严重并发症。本文报道早产儿动脉导管瘤一例，总结诊断思路及相关临床特点。

简介：摘要纤维软骨性间叶瘤（fibrocartilagenous mesenchymoma， FM）是一种罕见的骨内原发性交界性肿瘤。本文报道1例13岁男性，L3椎体肿物，组织形态学显示具有轻度不典型性的梭形细胞密集增生，软骨呈团巢状散在分布，部分似骺板样结构，局部有不规则新生骨形成。免疫组织化学结果：平滑肌肌动蛋白、S-100蛋白、结蛋白、CD34、上皮细胞膜抗原、p16及p53等均阴性，Ki-67阳性指数约2%。分子表型：GNAS、IDH1和IDH2基因无突变，MDM2基因无扩增。患者术后108个月无复发及转移。诊断时应着重与纤维软骨性结构不良、去分化软骨肉瘤及低级别中心性骨肉瘤等鉴别。

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简介：摘要：韧带样纤维瘤病(DTF)又称为侵袭性纤维瘤病(AF),带样瘤，是一种起源于间充质细胞系的纤维肌肉肿瘤。它们可能发生在几乎所有的软组织间隙。原发性小肠韧带样瘤是一种罕见的肿瘤，给普通外科医生带来了特殊的挑战。我们报告一例42岁男性，因小肠韧带样纤维瘤病继发腹痛3个月。腹部增强CT显示中下腹有一个20厘米长的肿块。患者成功地接受了择期剖腹探查和小肠肿物切除术。最终病理显示肿块是小肠的原发性韧带样纤维瘤病。他的术后恢复过程顺利。至今，他没有任何症状，也没有疾病复发的证据。由于原发性小肠韧带样纤维瘤病的罕见性质，特此报道。

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