简介：无

简介：摘要目的回顾分析儿童急性过伸性脊髓损伤的临床特点和预后情况。方法纳入2010年9月至2020年9月间在武汉协和医院、武汉儿童医院收治的因持续或反复过伸脊柱后儿童脊髓损伤病例资料，根据美国脊髓损伤协会残损等级（American Spinal Injury Association impairment scale，AIS）标准，将患者分为完全性脊髓损伤组和不完全性脊髓损伤组，回顾分析两组脊髓损伤病例的年龄、损伤后症状及演变、神经损伤情况、影像学资料、实验室检查资料、预后及并发症等数据，总结这一类型疾病的特征。结果共有44例儿童发生儿童过伸性脊髓损伤，年龄分布在3~10岁，95%的患儿<8岁且为女童。完全性脊髓损伤组与不完全脊髓损伤组患儿的发病年龄、舞蹈训练时间等差异无统计学意义。发病特征为持续或者反复过伸脊柱过程中出现腰腿疼痛、下肢无力或感觉异常，随后短时间内症状进行性加重至截瘫。相关血液、脑脊液常规及生化检查未见明显异常。全脊柱无骨折及脱位，MR检查显示胸腰段脊髓髓内弥漫性水肿高信号影。完全性脊髓损伤患儿占比达60%，预后差，后期脊髓萎缩，并发症多。结论10岁以下的儿童在反复过伸脊柱后可发生急性过伸性脊髓损伤；完全性损伤患儿预后差，并发症多，因此预防这一类型的损伤最为重要。

简介：摘要遗传性痉挛性截瘫58型是由KIF1C基因突变所致的罕见遗传病。本文报道1例我院收治的病例，以提高临床医师对该病的认识。患者为15岁女性，以震颤、小脑性共济失调、痉挛性截瘫为主要临床表现，颅脑磁共振成像可见双侧对称性锥体束受累，全外显子测序发现KIF1C基因未曾报道过的c.425_426delTG（p.V142Gfs*10）纯合突变，经预测为致病性变异。

简介：摘要家族性发作性疼痛综合征是以背根神经节神经元的离子通道基因突变为特征的一类疾病，可表现为不同部位的发作性神经性疼痛。但由于目前临床上对家族性发作性疼痛综合征的认识仍相对不足，同时缺乏统一的诊治标准作为指导，易漏诊和误诊。文中将围绕家族性发作性疼痛综合征的分类、发病机制、临床特征、诊断及治疗作一综述，旨在加深临床医师对该类疾病的认识，有利于早期诊治。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）患病率日益增高，目前已成为西方国家肝移植的第二大适应证。虽然目前我国肝移植的主要适应证仍是乙型病毒性肝炎以及酒精性肝炎相关终末期肝病，但随着人们生活水平的提高以及代谢综合征的流行，与之相关的NAFLD患者也逐渐增加。同时，随着乙型肝炎疫苗接种的普及以及核苷类似物等药物的应用，可以预见，在未来，NAFLD相关终末期肝病可能会成为我国肝移植的主要适应证之一。现就NAFLD与肝移植的相关研究进展进行综述。

简介：摘要遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种具有高度临床和遗传异质性的神经退行性疾病，临床表现为双下肢肌张力增高、腱反射增强、病理反射阳性等。目前认为，HSP的病理机制为双侧皮质脊髓束轴突变性。迄今为止，已报道有80多种致病基因和HSP发病相关，其中以SPAST基因突变所致的痉挛性截瘫4型(spastic paraplegia type 4，SPG4)最常见。基因检测对疾病确诊和分型至关重要。HSP发病率低，虽不是一种短期致死性疾病，但随着病程的进展，会严重影响患者的生活自理能力，并造成严重的心理负担，迄今尚无有效的根治方法。该文从小分子化合物、基因治疗、康复治疗和手术治疗等几个方面就HSP治疗方法做出阐述。

简介：创伤性膈疝是一种威胁伤员生命的严重损伤。近年来，工伤及交通事故的增多，这方面的病例报告有增多趋势。据文献报告，急性期的病死率约10％，当疝入胸腔的器官发生梗阻、绞窄的病死率可高达80％。早期诊断、早期治疗，对创伤性绞窄性膈疝的预后有特别重要的意义。由于创伤性膈疝的临床表现较为复杂，临床上容易漏诊、误诊，以致影响病人的抢救。本院于1990年12月至2006年12月间共收治创伤性绞窄性膈疝8例，占同期创伤性膈疝的73％（8／11）。现总结报告如下。

简介：摘要目的探讨非结石性梗阻性黄疸的诊治方法。方法回顾性分析67例梗阻性黄疸患者的实验室、影像学检查、手术及病理检查资料。结果有8例患者误诊为胆管癌、胰头癌或肿块型慢性胰腺炎。结论对病程长的梗阻性黄疸患者，应行ERCP、MRCP或病理组织活检，以免误诊或延误诊断。

简介：

简介：摘要：对称性红斑角化症可 属于临床较为少见的皮肤性疾病，一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。我院近 2 年来收治了 6 例患者，检查发现都属于家族史散发病例。这其中，有 1 例发病于 2 岁以后，现进行简单报告。

简介：1．1西医认识近年文献报道有10％～30％的胸痛，临床酷似心绞痛，但缺乏心血管器质性病变的客观证据，称为非心源性胸痛，其中胸痛直接原因为食管病变者称食管源性胸痛，是目前胸痛的常见原因。功能性食管源性胸痛是指无病理性返流或病理基础的食管动力或结构异常的情况下，反复发作的胸痛，为非烧灼性中线位置的胸痛，因胸痛作冠脉造影，15％～30％在正常范围内，24h食管pH值监测，酸暴露正常者中，

简介：摘要 非酒精性脂肪性肝病以肝细胞脂质代谢失衡为主要特征，并伴有肝组织的炎症及纤维化，而自噬作为机体在生理及病理状态下的一种调节机制，主要通过降解细胞内、外源性功能失调或不必要的组分来维持细胞内环境的稳态。在当前的研究背景下 ,我们了解到自噬可通过调节肝细胞的脂质代谢、肝组织的炎症反应及肝星状细胞的活化来影响非酒精性脂肪性肝病的发生及发展。现就自噬在非酒精性脂肪性肝病进展中的作用予以综述。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是一种以脂肪在肝脏细胞中沉积为特点，而患者无过量饮酒史。NAFLD在全球患病率为10%～40%，在欧美患病率为25%～26%。从2004到2013年，美国移植等待名单上NASH患者增加170%。我国NAFLD的患病率为20%。随着乙型肝炎和丙型肝炎患病率的减少与2型糖尿病和肥胖症患病率的增加，NAFLD在今后20年中逐渐发展为最常见的慢性肝病。NAFLD相关性终末期肝病，包括NAFLD相关肝硬化和NAFLD相关肝癌，也将成为肝移植常见的适应证之一。本文就NAFLD的流行病学特点、病理特点、发病机制、肝移植指征和肝移植患者预后特点进行综述。

简介：【摘要】目的 探究压迫性脊髓病的针对性护理效果。方法 抽选我院 2015年 3月至 2018年 3月收治的 58例压迫性脊髓病患者资料，随机分为观察组和对照组各 29例。对照组采用常规护理措施，观察组采用针对性护理措施，观察两组患者的护理效果及护理满意度。结果 两组患者经临床治疗配合护理干预后，观察组患者的治疗显效率为 55.2%（ 16/29），治疗总有效率为 89.7%（ 26/29），护理满意度为 93.1%（ 27/29）；对照组的治疗显效率为 37.9%（ 11/29），治疗总有效率为 72.4%（ 21/29），护理满意度为 75.9%（ 22/29）。可见观察组的治疗效果及护理满意度均优于对照组，两组比较差异具有统计学意义（ P＜ 0.05）。结论 采用针对性护理措施能够有效提高压迫性脊髓病的临床治疗效果，患者疼痛缓解，舒适感增强，提高护理满意度，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨超声在恶性梗阻性黄疸中的定性与定位诊断价值。方法对104例恶性梗阻性黄疸病例进行回顾性分析，并与手术病理结果对照。结果本组肝门部胆管癌30例，肝外胆管癌25例，胰头癌38例，壶腹癌11例中,检出率及定位准确率以肝门部胆管癌最高，其次是胰头癌和壶腹癌，最后是肝外胆管癌。结论超声在恶性梗阻性黄疸中的定性与定位诊断有重要意义

简介：摘要目的探讨难治性产后出血后，采取多种干预性方法，在抢救过程中的临床治疗效果。方法对该院产科2012年11月—2013年11月收治的难治性产后出血患者临床治疗病例进行抽样，对90例难治性产后出血患者临床治疗病例数据进行回顾性研究。将90例难治性产后出血患者病例随机分为3个小组，30例/组。第1组实施经导管进行动脉栓塞治疗法，第2组实施宫腔填塞纱布治疗法，第3组实施盆腔动脉结扎治疗法。结果90例患者经过治疗全部康复，当中30例实施经导管进行动脉栓塞治疗法患者全部治疗成功，治愈率100%，30例采用宫腔填塞纱布治疗法患者中有22例治疗成功，治愈率为73.3%，30例实施盆腔动脉结扎治疗法的患者中有12例治疗成功，治愈率为40%。首期治疗未成功的患者，20例接受全子宫切除手术，6例采取盆腔填塞纱布治疗法，患者都得到有效治愈。结论动脉栓塞治疗法能有效治疗难治性产后出血，改善患者出血状况，安全、有效。

简介：摘要随着人们生活水平的提高和饮食结构的改变,非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)患者在我国发病率逐年升高,严重危害人民健康,但非酒精性脂肪性肝病无特效治疗方法，目前以生活方式干预为基础，必要时辅以药物治疗。本文从生活方式干预和药物治疗两方面回顾近年来的治疗研究进展

简介：摘要本文通过具体的案例分析来说明评判性思维在急诊工作中的应用，阐述了评判性思维的重要性。

简介：摘要目的探究压迫性脊髓病的针对性护理效果。方法抽选我院2015年3月至2018年3月收治的58例压迫性脊髓病患者资料，随机分为观察组和对照组各29例。对照组采用常规护理措施，观察组采用针对性护理措施，观察两组患者的护理效果及护理满意度。结果两组患者经临床治疗配合护理干预后，观察组患者的治疗显效率为55.2%（16/29），治疗总有效率为89.7%（26/29），护理满意度为93.1%（27/29）；对照组的治疗显效率为37.9%（11/29），治疗总有效率为72.4%（21/29），护理满意度为75.9%（22/29）。可见观察组的治疗效果及护理满意度均优于对照组，两组比较差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论采用针对性护理措施能够有效提高压迫性脊髓病的临床治疗效果，患者疼痛缓解，舒适感增强，提高护理满意度，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探讨腹盆部孤立性纤维性肿瘤的(SFT)病因、诊断及治疗。方法回顾性分析2015年7月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科收治的12例腹盆部SFT患者的临床资料。结果12例SFT患者均行根治性手术切除，术后发生盆腔出血和输尿管瘘各1例，经保守治疗后好转。术后病理和免疫组化染色结果提示7例恶性SFT，5例良性SFT。术后随访2～53个月，随访率100%。复发5例，其中1例因肿物复发压迫致肠梗阻死亡。结论SFT患者多无特异性临床表现，影像学和穿刺病理检查对术前诊断意义较大，根治性手术切除是改善患者预后的重要手段。