简介:血红蛋白E(hemoglobinE,HbE)复合β珠蛋白生成障碍性贫血(β-地中海贫血)是HbE与β珠蛋白生成障碍性贫血复合形成的双重杂合子,患者的临床及血液学表现与重型β珠蛋白生成障碍性贫血相似.可出现严重的溶血性贫血。
简介:目的首次报道伏立康唑成功治疗1例红色毛癣菌引起的顽固性面部Majocchi肉芽肿,分析患者的临床表现、病理特点、真菌学检查及分子生物学鉴定结果,并总结英文报道病例。方法患者男,50岁,因面部浸润性红斑溃疡5a就诊,取患处皮损进行组织病理学检查、真菌学检查、药物敏感试验及PCR检测。结果诊断:红色毛癣菌致面部Majocchi肉芽肿。治疗:伏立康唑静脉治疗2周改伏立康唑片剂口服,治疗4个月后患者原有皮损基本消退,真菌学阴性,无不良反应。结论Majocchi肉芽肿临床罕见,复杂难治,疗程长,易反复,严重影响患者生活质量,我们首次应用伏立康唑成功治疗顽固性Majocchi肉芽肿,为临床治疗难治性Majocchi肉芽肿提供新的诊疗经验。
简介:摘要目的探讨原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤患者的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后。方法报道1例原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤,对其进行光镜观察、免疫组织化学染色,并复习相关文献,探讨该病的临床病理学特点。结果肿瘤位于十二指肠降部浸润性生长。组织学上可见肿瘤细胞呈结节状或巢状分布,并见少量黑色素沉积,细胞呈圆形、卵圆形、多角形或梭形,细胞界清,胞质丰富,核大深染,可见1~2个大的核仁。免疫表型肿瘤细HMB45(+),Malan-A(+),SMA肿瘤细胞(-),Ki-67增殖指数30%,S-100(+)及Vimentin(+),Actin(-),CD117(-),CD34(-),CK8/18(-),DES(-),EMA(-),SMA(-),及P-CK(-)。病理诊断原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤。结论原发性十二指肠降部恶性黑色素瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,临床与病理均要与转移癌、淋巴瘤等相鉴别,预后不良。
简介:目的报道1例腰椎间盘髓核脱出游离至硬膜囊背侧并复习相关文献,总结该病的临床特点及治疗策略等。方法结合文献回顾分析1例腰椎间盘髓核脱出游离患者的临床资料。患者男,65岁。主诉左下肢疼痛、发胀、麻木20d,加重7d。入院后腰椎MRI示L4~5椎管占位。于2015年1月13日在全身麻醉下行“腰后路减压植骨融合内固定术”,术中游离组织送病理检查。结果术后3个月,患者术前不适症状明显改善,左侧股四头肌肌力约Ⅳ级,左侧直腿抬高试验阴性,双侧跟、膝腱反射阳性。术后病理检查证实游离组织为变性髓核组织。结论腰椎间盘髓核脱出游离至硬膜囊背侧临床少见,其MRI常与囊肿、脓肿、肿瘤、血肿相混淆,极易造成误诊;增强MRI表现为“牛眼征”,有助于该病的鉴别诊断;术后病理可明确诊断。该病可采用保守、微创、开放手术治疗,但要严格把握适应证,当出现急性马尾综合征时应积极行开放手术。
简介:本文从我国档案保护工作的现状出发,论述了档案保护工作面临的机遇和挑战,并结合国家宏观层面的档案事业规划和美国东北部文献保护中心的建设经验,提出建设区域性档案保护中心的构想,特别是探索了其在市场导向、建立基础和跨机构合作方面应该采取的建设方法.