简介:摘要目的观察甲基丙二酸血症(MMA)患儿眼部临床特征。方法回顾性临床病例研究。2019年6月至2022年6月于河南省儿童医院眼科就诊的MMA患儿13例纳入研究。患儿均于表面麻醉或全身麻醉下行眼前节及眼底检查。行最佳矫正视力(BCVA)、屈光检查9例;荧光素眼底血管造影(FFA)检查3例;闪光视网膜电图(FERG)检查6例;闪光视觉诱发电位(FVEP)检查6例;光相干断层扫描(OCT)检查3例。结果13例患儿中,男性6例,女性7例。首次就诊眼科平均年龄为45个月。均合并高同型半胱氨酸血症。伴癫痫、婴儿痉挛症分别为9、2例;发育迟缓11例;生长发育期伴反复肺部感染13例;脑积水4例;高血压、肾功能不全1例。8例患儿有基因检测结果记录,均发现MMACHC:c.609G>A:p.W203*突变位点。角膜溃疡1例;眼球震颤10例;黄斑病变4例;伴远视、内斜视3例。行BCVA检查的9例,BCVA为光感~0.6;行OCT检查的3例中,黄斑区视网膜变薄、光感受器细胞层萎缩2例。行FFA检查的3例中,黄斑区可见类圆形透见荧光2例。行FVEP检查的6例中,不同程度P100波峰时延迟及振幅降低5例;行FERG检查的6例中,a、b波各反应振幅降低4例。结论MMA患儿眼部临床表型多样,严重程度不一;多伴有眼球震颤,眼底病变以黄斑区病变常见;出现黄斑病变者视力损害较重。
简介:【摘要】由于下游机封箱机为S2000型装箱机额定速度较高达每分钟100条,而上游的中速包装机的生产速度较低,仅有33条,影响整体工作效率。故基于西门子S7-1500 PLC设计一套条烟二合一输送控制系统,将两条中速包装机的条烟输送通道合并输送到同一台封箱机,提高设备整体利用率。
简介:摘要 甲基丙烯酸二甲氨基乙酯(DMAEMA) 是重要的特种甲基丙烯酸酯之一,是一种用途广泛的多功能单体。本文主要介绍甲基丙烯酸二甲氨基乙酯(DMAEMA)的合成方法,根据甲基丙烯酸二甲氨基乙酯含有活泼的双键和碱性叔胺基的反应性单体,具有活泼的强碱性的叔胺基等理化特性,介绍了甲基丙烯酸二甲氨基乙酯(DMAEMA)在土建、水处理、香料品、洗涤剂等方面的应用。
简介:摘要:己二酸又名肥酸,己二酸的工业生产方法主要是环己烷法。该工艺路线生产能力约占全球己二酸总生产能力的93%。环己烷路线,即由纯苯催化加氢生成环己烷,环己烷再经空气氧化生成环己酮和环己醇,再由硝酸氧化合成己二酸,该路线在反应过程中产生大量的氮氧化物气体。本文结合笔者工作经验,分析了己二酸生产工艺中氮氧化物尾气处理的相关问题,为今后开展工作提供参考。
简介:摘要:新卷烟包装材料的应用,会直接影响产品的包装质量。由于我们部分产品使用了珠光水松纸,使得小盒烟包内出现了烟支排列不齐质量不合格现象。通过原因分析,有针对性对生产包装设备进行必要的改进,以保证产品的质量,完成生产任务。希望通过本文的分析可以为相关工作者提供参考。
简介:摘要:为研究烤烟品种NC297和硃砂烟在双柏烟区的适应性,明确双柏地区最佳烤烟种植品种,选定双柏州双柏县大庄镇为试验地点开展试验,旨在为NC297和硃砂烟在该烟区的推广提供参考。以当地主栽品种K326为对照,共3个品种(NC297、硃砂烟、K326)进行品种比较试验,调查分析不同烤烟品种的生育期、植物学性状、农艺性状、病害发生情况。结果表明: ①NC297的各生育期最长,K326稍短,硃砂烟最短;②在植物学性状方面,NC297整体表现最优,其田间整齐度和生长势较好;③对于农艺性状而言,NC297表现为最佳的株高、最大叶长、最大叶宽、茎围和有效叶片数;④在抗病性方面NC297对气候性斑点病、花叶病和青枯病的抗性最强,K326可有效降低青枯病病情指数,硃砂烟对气候性斑点病、青枯病和花叶病的抗性较弱;⑤ NC297表现为最佳的产量,硃砂烟表现出较好的外观质量。说明在此实验条件下,硃砂烟表现出较好的外观质量,但其抗病性和产量稍低;NC297表现出较好的农艺性状、抗病性和产量,但其烤后烟叶的外观质量稍差,推荐可以适当推广硃砂烟和NC297在当地的种植。
简介:摘要患儿 男,6月龄,因“反复发热2个月余”就诊,基因检测发现同时存在2个基因缺陷。TNFAIP3基因存在c.1243_1247del杂合变异,为未报道的新发变异;MMACHC基因存在c.349G>C和c.482G>A复合杂合变异。确诊A20单倍剂量不足及甲基丙二酸尿症2种罕见遗传病,给予羟钴胺、左卡尼汀、沙利度胺等治疗。随访3年,患儿生长发育正常,腹泻好转,仍有反复发热。
简介:【摘 要】本论文从满足卷烟生产企业制丝生产线的梗丝丝状化加工发展趋势要求出发,聚焦现有制梗丝线切后梗丝存在片状化现象,从降低压梗后烟梗回弹率出发,改造现有压梗机前振动输送机,通过辅助手段实现来料烟梗的均布和梳理,改进烟梗进入压梗机时的分布均匀性和形态一致性,达到提升压梗质量的目的。